Дијагноза малољетне системске склеродерме

За дијагнозу системске склеродерме предложени су прелиминарни дијагностички критеријуми за малољетни системски склеродерм који су развили европски реуматологи (Педијатријска реуматолошка европска друштава, 2004). Да би се установила дијагноза потребно је 2 велика и најмање један мали критеријум.

"Велики" критерији

• Склероза / Индукција.
• Склеродакти (симетрично згушњавање, консолидација и индукција коже прстију).
• Реиноов синдром.

"Мали" критерији

• Васкуларни:
  • промене капилара у нокатном кревету према подацима капилароскопије;
  • дигитални улкуси.
• Гастроинтестинални:
  • дисфагија;
  • гастроезофагеални рефлукс.
• Бубрези:
  • бубрежна криза;
  • појављивање хипертензије.
• Срчани:
  • аритмија;
  • срчана инсуфицијенција.
• Пулмонари:
  • плућна фиброза (према ЦТ и радиографији);
  • Дифузија плућа;
  • пулмонална хипертензија.
• Мускулоскелетни:
  • контрактуре тенди флексора;
  • артритис;
  • миозитис.
• Неуролошки:
  • нефропатија;
  • синдром карпалног канала.
• Серолошки:
  • АНФ;
  • специфична антитела (Сцл-70, анти-центромерик, ПМ-СЦЛ).

Лабораторијско истраживање

Лабораторијски тестови имају релативну дијагностичку вредност, али помажу у процени степена активности, функционалног стања неких унутрашњих органа.

• Клинички тест крви. Повећање ЕСР-а, умерене прелазне леукоцитозе и / или еозинофилије је примећено само код 20-30% пацијената, стога њихове промене нису увек у корелацији са активношћу ове болести.
• Општа анализа урина, анализа урина према Зимнитском, Ребергов тест се врши са сумњивим оштећењем бубрега - умереним уринарним синдромом, смањењем филтрације и концентрационим функцијама бубрега.
• Биокемијски тест крви. Хиперпротеинемија, углавном због повећања гама-глобулинске фракције, примећен је код 10% пацијената.

Имунолошка истраживања

Садржај серумског имуноглобулина Г је повећан у 30%, Ц-реактивни протеин - код 13% пацијената са малољетним системским склеродерма; реуматоидни фактор детектован у 20% болесника са системским склеродерма, АНФ (више хомогена, шарено глов) - 80% пацијената, што указује на активност болести и често одређује избор више агресивне терапије.

Специфична антитела за склеродерма - Сцл-70 (антитопоизомеразние) открива 20-30% деце са системским склеродерма, често у распршеном облику болести, антитела антитсентромерние - око 7% деце са ограниченим обликом системске склерозе.

Инструменталне истраживачке методе

• Мускулоскелетни систем:
  • радиографија зглобова;
  • ЕМГ за процену степена оштећења мишића.
• Респираторни органи:
  • испитивање функције спољашњег дисања;
  • Рендген рендген;
  • ЦТ скенирање високе резолуције (према индикацијама).
• Кардиоваскуларни систем:
  • ЕКГ;
  • ЕкоГ;
  • праћење ЕКГ Холтером (према индикацијама).
• Гастроинтестинални тракт:
  • цопрограмм;
  • Ултразвук абдоминалне шупљине;
  • Кс-зраци једњака са баријем;
  • есопхагогастродуоденосцопи;
  • ректо- и колоноскопија (према индикацијама).
• Нервни систем:
  • електроенцефалографија;
  • МРИ мозга (према индикацијама).

Широкопојасна капилароскопија ноктију открива карактеристике системских склеродермних знакова - дилатиране капиларе, њихово смањење формирањем аваскуларних поља, појаву бушних капилара.

Диференцијална дијагноза системске склеродерме

Диференцијална дијагноза системске склерозе треба вршити са другим болестима склеродерма група: Лимитед слеродермиеи, мешане болести везивног ткива, склеродерма БУСЦХКЕ, дифузни еозинофллни фасциитис, уз јувенилни реуматоидни артритис, јувенилни дерматомиозитиса.

Склеродермом подобне промене коже могу се јавити и код неких не-реуматских болести: фенилкетонурија, прогерије, кутане порфирије, дијабетеса итд.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]