Како се лечити малољетни системски склеродерма?

Не-лијечење терапије системским склеродерма

Пацијенти који показују физикалне терапије, масаже и физикалну терапију, који помажу да се одржи функционалност мишићно-коштаног система, јачање мишића, побољшање обима покрета у зглобовима, спречава раст флексионим контрактура.

Лековито лечење системске склеродерме

Као основна терапија користе се глукокортикостероиди, цитотоксични агенси и антифибротични лекови.

Средства са глукокортикостероидном активношћу

У присуству клиничких и лабораторијских знакова инфламаторних и имунолошких активности у раној фази системска склеродерма приказаних стероидима - преднизолон или Метилпреднизолон у умереним дозама од 15-30 мг / дан са каснијим смањењем постизање терапијског ефекта и комплетну поништавање. Гликокортикостероиди омогућавају стабилизује цутанеоус процеса заустави симптоме артритиса, активног миозитис, серозити, алвеолитис. Са тешком фиброзом, у касној фази болести, глукокортикостероиди нису само неефективни, већ и побољшавају склеротске процесе.

Постоје неки извештаји о ефикасности импулса терапије кортикостероидима у системском склерозом у лечењу плућне хипертензије изазване плућних васкуларних лезија у одсуству тромбозе и интерстицијалних лезија.

Цитотоксични агенси

Цицлопхоспхамиде - цитотоксични лек из групе коју чине алкиловање агенаса, лек избора за лечење транзитивне плућних лезија, дифузно склеродерма, системски младих облика брзо прогресивни курса.

Предложене су различите шеме за употребу циклофосфамида код одраслих, чија је ефикасност доказана у ретроспективним студијама.

• Пулсе терапија (интравенска лек у мегадосес): 1 раз месечна 6 месеци и затим на позитивним динамику плућне функције тестова - 1 пут у 2 месеца, уз одржавање позитивне динамике - 1 свака 3 месеца.
• Употреба циклофосфамида се комбинује са дневним уносом глукокортикостероида у дози од 0,5-0,8 мг / кг током 8 недеља, затим се доза смањује на 0,3 мг / кг током 12-18 месеци; трајање пулсе терапије циклофосфамидом - најмање 2 године.
• Циклофосфамид 750 мг (ИВ кап по кап) у комбинацији са метилпреднизолоном у дози од 125 мг по инфузији, који се изводи сваке 3 недеље током 6 месеци.
• Циклофосфамид себи 1-2мг / кг на дан у комбинацији са преднизолон унутар 40 мг / дан до дана призната као обећавајући метод лечења почетних стадијума интерститалну лезије плућа у системском склерозом.

Оба режими циклофосфамид импулсног терапије повезивање са озбиљним споредним ефектима: леукопенија, анемија, токсичности јетре, хеморагични циститис, губитак косе, мучнина, повраћање.

Метотрексат је ефикасан у третирању рано (<3 године од појаве болести) дифузне системске склеродерме са субкутаном ињекцијом и гутањем. Метотрексат је назначен за тешка оштећења зглобова, мишића, периартикуларних контрактура и широко распрострањених лезија коже. То не утиче на висцералне лезије. Метотрексат се примењује у дози од 10 мг / м ² 1 пут недељно у комбинацији са фолном киселином у јединичној дози (сваког дана осим данима метотрексатом Хоур).

У почетку, третман у комбинацији са метотрексатом прихватном гликокортикостероида дози од 0,5 мг / кг на дан за 6-8 недеља уз редукцију до доза одржавања 0.1-0.25 мг / кг у року од 12-18 месеци уследили потпуним отказивања. Потребно је опозорити да се метотрексат преписује деци са хроничним жариштима инфекције, да привремено прекине лек ако се јављају међурегионалне болести. Лечење метотрексатом се изводи најмање 2 године. Неопходно је пратити безбедност лечења, мониторинг четвртог квадрата, биохемијски индикатори функције јетре.

Постоје докази о већој ефикасности метотрексата, који се користи код деце у великим дозама - 20-25 мг / м ² недељно интрамускуларно или субкутано.

Циклоспорин се користи у лечењу системског склеродерма, али потенцијал нефроток сицхност ограничава широку примену лека у клиничкој пракси, јер захтева пажљиво праћење стања бубрежне функције и ниво крвног притиска.

Циклоспорин у дози од 2-3 мг / дан позитивно утиче на промену кожне склеродерме, без утицаја на стање унутрашњих органа.

Постоје неки извештаји о ефикасности циклоспорина у лечењу прогресивних интерстицијских лезија плућа у системској склеродерми са неефикасношћу циклофосфамида.

Азатиоприн у комбинацији са ниским дозама кортикостероида могу се користити у лечењу интерститалног лезије плућа код системске склеродерма, што доводи до стабилизације функције плућа и побољшање стања болесника са системском склерозом. То се види у пилот студијама.

Антибиотска терапија системске склеродерме

Пенициламин је најчешће коришћени лек ове групе у лечењу системске склеродерме. Даје синтезу колагена, цепа унакрсне везе између новоформираних молекула тропоцоллаген, олакшава избацивање из организма, инхибира рад фибробласта. Лек се даје у малим дозама у првом у просеку 3 мг / кг на дан, ако толерисана доза постепено повећавати до 8-10 мг / кг дневно (250-375 мг / дан) да пацијент прими у року од 3-5 година. Антифибротска дејства пенициламина се остварују споро, изразит клинички ефекат се примећује након 6 месеци од почетка лечења. Код брзог прогресивног склеродерме, дифузне кожне индуратионације, фиброзе унутрашњих органа, пенициламин се комбинује са глукокортикостероидима у дози од 0,5 г / кг током 8 недеља. Даље, доза глукокортикостероида постепено се смањује до потпуне отказивања након 12-18 месеци.

Предности третмана са високим дозама пенициламина нису потврђене. Препарат у средњем дози генерално добро толерише, али развој споредних ефеката (поремећаји дијареја, афтозни стоматитис, екцеми коже, нефропатије, еозинофилија, цитопениа ет ал.) Неопходно је смањити дозу или да престану да узимају.

Остали лекови

Ефикасност колхицина, као и а- и и-интерферона, која су раније коришћена као антифибротичка средства, није потврђена у отвореним пробама, што им не дозвољава да буду препоручени за употребу.

Корекција микроциркулационих поремећаја

Користите лекове различитих група - вазодилататори, дисагрегати, ако је потребно - антикоагуланти. Индикације за именовање - Раинаудов синдром и његове компликације (исхемија, некроза), плућна, ренална хипертензија.

• Блокатори калцијумских канала доводе до умјереног, али значајног смањења инциденције и озбиљности напада васоспазама. Избор блокатора калцијумских канала код деце се врши узимајући у обзир индивидуалну подношљивост, доб и тежину детета. Средства са краткотрајним деловањем - нифедипин, лекови са дуготрајним деловањем - нифедипин (Цоринфар ретард), амлодипин (норваск), чија је сврха пожељна.
• ензим (АЦЕ инхибитори) конвертује ангиотензин - каптоприл, еналаприл - прописани болесницима са правим склеродерма бубрега, праћене тешким вазоконстрикције и хипертензије. Код одраслих, каптоприл се користи у 12,5-50 мг 3 пута дневно, еналаприл - 10-40 мг дневно.
• Селективни инхибитор поновног узимања серотонина-кетансерин у дози од 60-120 мг / дан показао је ефикасност у лечењу Реиноовог синдрома у плацебо контролисаним студијама код одраслих.
• Антагонисти рецептора ангиотензина ИИ су лосартан, 25-100 мг дневно. У пилот студији за поређење ефикасности лосартан (50 мг / дан) и нифедипин (40 мг / дан) током 12 недеља за третирање секундарно Раинауд-ов синдром системске склерозе. Постојало је смањење озбиљности напада васоспазама и израженији у лечењу лосартана него код нифедипина, док је смањење учесталости напада забележено само код лосартана. Користи се за продужено лечење.
• Симпатхолитицс, посебно празосин, дају привремени ефекат, који нестаје за неколико недеља.
• У клиничкој пракси, пентоксифилин (трентална) се широко користи у великим дозама (код одраслих - до 400 мг 3 пута дневно), али нема контролисаних студија за процену резултата његове употребе.

За лечење тешког Раинауд-овог синдрома користе се хепарини мале молекулске тежине. Ефекат се јавља након 4 недеље лечења.

Последњих година, синтетички аналог простагландина Е1 алпростадила (в / в 0,1-0,4 μг / кг на мин) и илопрост у минутама), што вам омогућава да брзо побољшате стање пацијената. Терапија се састоји од просјека од 7-10 инфузија.

Локални третман системске склеродерме

Спољашње применити примену 20-30% раствора диметил сулфоксида уз додавање вазодилатирајућих, антиинфламаторних лекова на погођена подручја коже. Фонофоресис се користи за давање лекова. Примјењују масти које садрже кортикостероиде - метилпреднизолон ацепонате (адвантан), мометазон (елоком); вазотропни лекови - хепаринска маст, трокерутин (трокевасин); средства за побољшање трофизма ткива - хондроитин сулфат (хондроксид), ацтовегин \ солцосерил. Цонтрацтубек и други.

Хируршки третман системске склеродерме

Практично, деца не користе хируршки третман.

Индикације за специјалистичке консултације

Са локализацијом склеродермних жаришта на глави и лицу, пацијенти треба да консултују окуриста (испитивање слепом лампом), неурологом.

Индикације за хоспитализацију

• Нови дијагностикован малољетни системски склеродерма за комплетно испитивање и избор терапије.
• Неопходност праћења стања дјетета и праћења лијечења, процјене његове дјелотворности и толеранције.
• Појава знакова прогресије болести и потреба за корекцијом терапије.

Прогноза

Прогноза за живот код деце са системским склеродерма је много повољнија него код одраслих. Смртност код деце са системским склеродерма млађом од 14 година је само 0,04 на 1000 000 становника годишње. Петогодишња стопа преживљавања деце са системским склеродерма је 95%. Узроци смрти - прогресивна кардиопулмонална инсуфицијенција, склеродерма ренална криза. Могуће формирање изразитих козметичких дефеката, инвалидитета пацијената у вези са повредом функције мишићно-скелетног система и развојем висцералних лезија.

[1], [2], [3], [4], [5]