Лечење хипертрофичне кардиомиопатије

Лечење хипертрофичне кардиомиопатије последњих деценија није прошло значајне промене и у суштини остаје углавном симптоматски. Поред употребе различитих лекова, тренутно се врши хируршка корекција болести. С обзиром да се последњих година променио концепт прогнозе хипертрофичне кардиомиопатије, разлог за тактику агресивног лечења код већине пацијената са хипертрофичном кардиомиопатијом доводи до сумње. Када се спроводи, процена фактора изненадне смрти је веома важна.

Симптоматски третман хипертрофичне кардиомиопатије има за циљ смањење дијастолне дисфункције, хипердинамичну функцију леве коморе и елиминацију поремећаја срчаног ритма.

Користе се следеће методе третмана:

• заједничке активности;
• фармакотерапија;
• хируршки третман.

Заједничке активности првенствено обухватају забрану остваривања и ограничавајући значајне физичке напор, може изазвати погоршање хипертрофије миокарда, повећану Интравентрикуламо градијента и ризик од изненадне смрти, чак и асимптоматских пацијената. За превенцију инфективног ендокардитиса у ситуацијама повезаним са развојем бактеријемије у опструктивном виду хипетрофицхна кардиомиопатија препоручује антибиотик, сличан оном код пацијената са срчаним манама.

Не-лијечење лечења хипертрофичне кардиомиопатије

Деци са асимптоматским токовом обољења не требају терапија лековима. Они су под динамичним надзором, на свом курсу процењују природу и тежину морфолошких и хемодинамских поремећаја. Од посебног значаја је утврђивање фактора који одређују неповољну прогнозу и повећани ризик од изненадне смрти, нарочито скривених прогностички значајних аритмија.

Лечење лечењем хипертрофичне кардиомиопатије

Доступност клиничке манифестације опструктивног Хипертрофична кардиомиопатија (несвестице, краткоћа даха, вртоглавица) са нормалне систолне функције ЛК - индикација за производе који ће побољшати дијастолни опуштање и смањују нагиб притиска у леву комору [блокатора калцијумових канала (верапамил) или бета-блокаторе (пропранолол, атенолол)]. Они обично дају добар симптоматично дејство, али не спречавају изненадну смрт не утиче на природни ток болести.

У присуству болесника са опструктивном болести плућа треба користити цардиоселецтиве бета-блокатор атенолол, иако искуство његовог коришћења у хипетрофицхна кардиомиопатија код деце је непуних пропранолол.

Треба напоменути да независно укидање бета блокатора може довести до изненадне смрти. Третман треба започети са врло малим дозама лијекова, пажљиво прати хемодинамичке параметре. Доза се постепено повећава током неколико недеља док клиничке манифестације и даље постоје. Уз недовољну ефикасност монотерапије, користи се комбиновани третман са пропранололом и верапамилом.

За ефикасне лекове у лечењу хипертрофичне кардиомиопатије спадају амиодарон. Лек доприноси елиминацији субјективних манифестација и повећане толеранције на физичку активност. Има антиаритмички ефекат, док спречава појаву суправентрикуларних и вентрикуларних тахиаритмија.

Често напредни ступањ патолошког процеса, првенствено формирају опструктивног Хипертрофична кардиомиопатија, систолни дисфункција развија прогресивно и тешка срчана инсуфицијенција је повезана са леве коморе ремоделирања (проређивање својих зидова и дупље дилатације). Ова еволуција болести се јавља у 2-5% пацијената са хипетрофицхна кардиомиопатија и карактерише крај (Дилатед) посебан корак, тешко и брзо тече процес, који не зависи од старости пацијента и рецепт манифестација болести. Повећање систолне величине леве коморе обично надмашује дијастоличку експанзију и превладава над њом. Клиничке карактеристике ове фазе - изразито, често рефракторна конгестивна срчана инсуфицијенција и изузетно лоша прогноза. Терапијска стратегија за ове пацијенте варира и базира се на општим принципима третмана конгестивне срчане инсуфицијенције, подразумева пажљиво примену АЦЕ инхибитора, блокатора ангиотензин ИИ рецептора, диуретици, кардијалне гликозиде, бета-блокатори и спиронолактон. Ови пацијенти су потенцијални кандидати за трансплантацију срца.

Хируршки третман хипертрофичне кардиомиопатије

Значајан број пацијената са Хипертрофична кардиомиопатија традиционалном фармакотерапије не могу ефикасно да контролишу симптоме болести, и лошег квалитета живота пацијената нису задовољни. У таквим случајевима неопходно је одлучити о могућности кориштења других терапијских приступа. Потенцијални кандидати за хируршко лечење може бити не мање од 5% свих пацијената са Хипертрофична кардиомиопатија (тешком са асиметричним преградама и хипертрофија мезхелудоцхковои субаортал градијента притиска на остатку 50 ммХг или више). Класична хируршка техника обухвата ексцизију зона хипертрофичног интервентрикуларног септума. Операција обезбеђује добар симптоматско ефекат са комплетном елиминисању или знатном смањењу интравентиркуларног градијента притиска у 95% пацијената и значајан пад енд-дијастолни притисак у леве коморе већине пацијената. У неким случајевима присуство додатних индикација за смањење озбиљности митралне регургитације и опструкције истовремено изводе Валвулопластика или митрал валве протеза низак профил. Побољшајте омогућава даљинско управљање наредног дуготрајне терапије са верапамил, обезбеђује како унапређену дијастолну функцију леве коморе, која не досегне хируршко лечење.

У последњих неколико година, све већи интерес у истраживању могућности коришћења као алтернативу хируршког лечења болесника са опструктивном Хипертрофична кардиомиопатија узастопну дуал-цхамбер пејсингу са кратким АВ (АВ) кашњења. Међутим, ефикасност ове методе је тренутно нејасна, па је његова употреба ограничена.

Друга алтернатива метод лечења рефрацтори опструктивног хипетрофицхна кардиомиопатија служи трансцатхетер септална аблација алкохолом. Техника укључује инфузију балон катетера кроз септалном Перфоратор гране 1-3 мл 95% етанола, изазивајући нехипертрофичну инфаркт картице интервентрикуларног септума, узбудљиво од 3 до 10% масе леве коморе (до 20% тежински интервентрикуларног септума). То доводи до значајног смањења тежине опструкције излазног тракта и митралне инсуфицијенције, објективне и субјективне симптома болести. Тако је у 5-10% случајева постоји потреба за уградњом трајног пејсмејкера у вези са развојем АВ блока висине. Поред тога, до сада, није доказано позитивно дејство трансцатхетер аблације прогнозе и морталитета (12%) се не разликује од оне у току рада септалном Миомектомија, који се сматра данас "златни стандард" третман пацијената са хипертрофичном кардиомиопатије и симптоматично опструкција излива леве коморе, отпорна на фармакотерапију.

Стога, стратегија терапијских мера у хипетрофицхна кардиомиопатија је доста сложен и захтева појединачну анализу читавог комплекса клиничке, медицинске историје, хемодинамских параметара, резултати генетског дијагностике и процену ризика од изненадне смрти, процену карактеристика болести и ефективности опција лечења. Уопштено, рационална фармакотерапија у комбинацији са хирургијом и електрокардиотерапиеи даје добар клинички ефекат, спречавање појаве озбиљних компликација и побољшати прогнозу знатног броја болесника са хипетрофицхна кардиомиопатија.

Прогноза

Према недавним студијама заснованим на широкој употреби ЕцхоЦГ-а и (посебно) генетичких студија породица пацијената са хипертрофичном кардиомиопатијом, клинички ток ове болести је очигледно повољнији него што се претходно мислило. Само у изолованим случајевима болест напредује брзо, завршавајући фаталним исходом.

Дуготрајна опсервација помоћу ехокардиографије показује да се развој хипертрофије леве коморе код хипертрофичне кардиомиопатије јавља углавном током пубертета (у доби од 12-14 година). Дебљина миокарда левог преката повећава се приближно два пута у року од 1-3 године. Откривено ремоделовање леве коморе обично није праћено клиничким пропадањем, а већина ових дјеце остају асимптоматска. Код пацијената старосне доби од 18 до 40 година, додатно згушњење интервентрикуларног септума се ретко јавља и није праћено променама у кардиохемодинамици. У одраслој доби, процес ремоделације лијеве коморе може да се настави са постепеним проређивањем миокарда и дилатацијом вентрикуларне шупљине.

На основу резултата дуготрајних опсервација, делу пацијената, укључујући и децу, дијагностикован је трансформација хипертрофичне кардиомиопатије у дилатирану кардиомиопатију. Развој дилатације леве коморе и систолне срчане инсуфицијенције повезан је са диспнејом, синкопом, атријалном фибрилацијом и значајним порастом масе вентрикуларног миокарда.

Упркос релативно повољном току, са хипертрофичном кардиомиопатијом, често се јављају компликације које постају директни узрок смрти пацијената. У малој деци, најчешћи узрок смрти је рефракторна конгестивна срчана инсуфицијенција. Старија деца и одрасли у већини случајева умиру изненада.