Прави бубрег склеродерме

Прави бубрег склеродерме је најтежа манифестација склеродерме нефропатије. Она се развија код 10-15% пацијената са системским склеродерма, обично у првих 5 година од појаве болести, чешће у хладној сезони. Главни фактор ризика за његов развој је дифузни кутани облик склеродерме са прогресивним путем (брз напредак кожних лезија у року од неколико мјесеци). Додатни фактори ризика - старије и сениле старосне доби, мушки род, који припадају Негроидној трци. Такође су неповољни за прогнозу акутне склеродерме нефропатије.

Дијагноза правог бубрега склеродерме обично не узрокује потешкоћа, јер се овај облик нефропатије развија код пацијената са утврђеним системским склеродерма. Међутим, 5% случајева развија тешким склеродерма нефропатија обележити деби болести, заједно са коже манифестацијама и Раинауд-ов синдром, или да је посебно тешко дијагностиковати, испред њих ( "склеродерма без склеродерма"). У малом броју пацијената прави бубрежни склеродерма развија се након много година повољног тока хроничног реналног процеса.

Фактори ризика за прави бубрег склеродерме

Фактори ризика	Фактори ризика нису
Диференцијални склеродерма кожног система Брзо напредовање процеса коже Трајање болести <4 године Развој анемије де ново Развој пораза срца де ново: излучивање у перикардној шупљини срчане инсуфицијенције Високе дозе глукокортикоида	Постојећа артеријска хипертензија Промене у анализи урина Постојеће повећање креатинина у крви Постојећа елевација плазма ренина

Акутна склеродерма нефропатија - Хитне нефролошких патологије дијагностиковати којима се следећи критеријуми користе: нагли развој тешке или повећати озбиљност постојећег хипертензију (крвни притисак> 160/90 мм Хг); хипертензивна ретинопатија ИИИ-ИВ степена (на фундусу хеморагије, плазморагије, едема диска оптичког нерва); брзо погоршање функције бубрега; Активност ренина у плазми се повећала најмање два пута у односу на норму. Други типични симптоми су хипертензија енцефалопатија (окарактерисан конвулзије), срчану инсуфицијенцију (често са развојем плућног едема), микроангиопатских хемолитичка анемија. У неким случајевима правог бубрега склеродерме, акутна олујна бубрежна олуја се јавља у одсуству артеријске хипертензије или уз умерено повећање крвног притиска. Протеинурија, примећена у скоро свим пацијентима, обично пређе артеријску хипертензију и повећава се током развоја правог бубрега склеродерме, иако нефротски синдром није формиран. У седименту у урину одређени су еритроцити и цилиндри еритроцита.

До данас, прави склеродерма бубрега остаје најчешћи узрок смрти код пацијената са системском склерозом, упркос чињеници да је практична примена АЦЕ инхибитора драматично променила свој поглед (пре примена АЦЕ пацијената умрло у року од 3-6 месеци инхибитори). Не пропустите почетак акутне болести склеродерма бубрега, узимајући у обзир специфичности свог развоја, све пацијенте са дифузне системске склерозе, посебно у првих 5 година болести, треба пажљиво пратити. Месечно праћење крвног притиска је потребно, једном на 3 месеца - одређивање дневне протеинурије и контрола функције бубрега (Ребергов тест). Протеинурија, која прелази 0,5 г / дан, смањење ГФР до 60 мл / мин, упорна хипертензија захтева одмах започињање терапије за склеродерму.