Склеродерма и оштећење бубрега

Системска склеродерма - полисиндромное аутоимуна болест карактерише прогресивним фиброзом и распрострањене васкуларног типа обољења уништавајући микроангиопатија основног генерализовати Раинауд-ов синдром, кожу и унутрашње органе (плућа, срце, желудац, бубрега).

[1], [2], [3], [4], [5]

Епидемиологија

Инциденција системске склеродерме у просјеку износи 1 случај на 100 000 становника. Недавно је дошло до повећања инциденције системске склеродерме која је повезана са истинским повећањем инциденце и са побољшаном дијагнозом. Склеродерма се ретко развија у детињству, са узрастом се повећава фреквенција. Најчешћа болест се дијагностикује у доби од 30-50 година. Жене пате у просеку 4 пута чешће од мушкараца, а у узрасту - 15 пута.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Патогенеза

Склеродерма нефропатија је бубрега васкуларна патологија узрокована интраренал васкуларним оклузивне лезија, што доводи до исхемије органа и испољавања хипертензију и реналну дисфункцију различите тежине.

Постоје два облика оштећења бубрега у системској склеродерми - акутним и хроничним.

• Акутни склеродерма нефропатија (син -. Истина склеродерма бубрег, склеродерма ренална криза) - акутна  бубрежна инсуфицијенција, која је развила код болесника са системским склеродерма у одсуству других узрока нефропатије и тече у већини случајева са тешким, понекад малигне хипертензије.
• Хронична склеродерма нефропатија је патологија која се јавља низом симптомом, која се заснива на смањењу бубрежног протока крви са накнадним смањењем ГФР-а. У раним стадијумима болести, то се утврђује клиренсом ендогеног креатинина (ребергов тест) или изотопских метода. По правилу, смањење ГФР-а се комбинује са минималном или умереном протеинуријом, често са хипертензијом и иницијалним знацима хроничне реналне инсуфицијенције.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Симптоми системска склеродерма

Учешће бубрега у системском склерозом најчешће развија код болесника са дифузним коже облика болести, акутне прогресивним током ње, у периоду од 2 до 5 година од почетка, мада је могуће развој нефропатије и хроничног полако прогресивно током склеродерма. Главни симптоми склеродерма нефропатије - протеинурије, хипертензије и бубрежне инсуфицијенције.

• Протеинурија је типична за већину пацијената са системским склеродерма са оштећењем бубрега. По правилу, не прелази 1 г / дан, није праћено променама у уринарном седименту, а код 50% пацијената комбинује се са артеријском хипертензијом и / или бубрежном дисфункцијом. Непрочни синдром се изузетно ретко развија.

Прави бубрег склеродерме

Прави бубрег склеродерме је најтежа манифестација склеродерме нефропатије. Она се развија код 10-15% пацијената са системским склеродерма, обично у првих 5 година од појаве болести, чешће у хладној сезони. Главни фактор ризика за његов развој је дифузни кутани облик склеродерме са прогресивним путем (брз напредак кожних лезија у року од неколико мјесеци). Додатни фактори ризика - старије и сениле старосне доби, мушки род, који припадају Негроидној трци. Такође су неповољни за прогнозу акутне склеродерме нефропатије.

Дијагностика системска склеродерма

У лабораторијским студији код пацијената са системском склеродерма може открити анемију, умерен раст ЕСР, леукоцитозом или леукопенија, хиперпротеинемиа са хипергаммаглобулинемиа, повишене нивое Ц-реактивног протеина и фибриногена.

Имунолошка студи схов антинуклеарна фактор (80% пацијената), реуматоидни фактор (углавном код пацијената са Сјогрен синдромом) и специфичне антинуклеарна 'склеродермом "антитела.

То укључује:

• антитопизомеразние (раније назване аХТХ-Сцл-70), детектоване пре свега у дифузном кутаном облику системске склеродерме;
• антицентерични - код 70-80% пацијената са ограниченим обликом системске склеродерме;
• анти-РНА полимераза - повезана са високом учесталошћу оштећења бубрега.

[21], [22], [23], [24], [25]

Третман системска склеродерма

Када малосимптомно болест бубрега, забележени су код већине болесника са системским склеродерма у случају нормалног крвног притиска посебан третман може бити изостављен. Развој умјерене артеријске хипертензије служи као показатељ почетка антихипертензивне терапије. Лекови избора су АЦЕ инхибитори који потискују повећава са склеродерма нефропатије плазма ренина активности.

Могуће је прописати било који лек ове групе у дозама које осигуравају нормализацију крвног притиска. У случају нежељених дејстава (кашаљ, цитопениа) коришћењем АЦЕ инхибитора треба применити бета блокаторе, блокаторе калцијумових канала успоре у ретард облицима, алфа-блокатори, диуретици у разним комбинацијама.

Прогноза

Прогноза за системски склеродерма зависи углавном од тежине васкуларних промена у органима. Пораст бубрега, након пораза срца и плућа, је неповољан прогностички фактор. Најозбиљнија прогноза је развој акутне склеродерме нефропатије, која остаје водећи узрок смрти код системске склеродерме. Око 60% пацијената са овим обликом склеродерма нефропатија потребује привремену хемодијализу (дефинисану као дијализа извршена краће од 3 месеца) у време највеће тежине процеса.

Код већине пацијената постоји обнављање бубрежне функције, али око 20% од којих је задржан умерени реналне инсуфицијенције која је повезана са слабом прогнозом (преране смрти или програмираном хемодијализу). Остали штетни прогностички фактори укључују мушки род, старији узраст, склеродерма срца, немогућност да контролише крвни притисак у року од 72 сата од појаве акутних ситуација, нивои у крви креатинина изнад 3 мг / дл претходног развоју истинског склеродерма бубрега. Склеродерма, хронична нефропатија одликује добром прогнозом, али и поред ове изведбе бубрежном очекиваног лезија пацијената живота мање него пацијената без нефропатије.