Агранулоцитоза код деце

Агранулоцитоза код деце представља неколико врста болести:

• Костманнов синдром или дететова генетски одређена агранулоцитоза.
• Дечја агранулоцитоза на позадини цикличне неутропеније.
• Агранулоцитоза код новорођенчади са изоимунским сукобом.

Размотримо детаљно сваку врсту болести.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Костманнов синдром

Веома озбиљна болест која се преноси кроз аутосомну рецесивну врсту наслеђивања. То значи да су оба родитеља болесног детета здрави људи, али истовремено се налазе као носиоци патолошког гена.

Симптоми болести код деце су изражени у следећим манифестацијама:

• Новорођенчади имају гнојне инфекције, међу којима се може видети и појављивање рецидивних лезија коже уз формирање пустула и инфламаторних инфилтрата.
• Карактеристични за болест су симптоми улцерозног стоматитиса, заразног пародонтитиса и пародонтитиса, појављивања хипертрофије и крварења десни.
• Међу патологијама респираторних органа, отитиса, мастоидитиса, запаљенских процеса који се јављају у носној слузници су карактеристични. Могуће је и настанак продужених облика пнеумоније, који су склони настанку апсцеса.
• Код деце, телесна температура се повећава, праћено генерализованим проширењем лимфних чворова. У неким случајевима постоји одређени степен спленомегалије - повећање слезине.
• Тешки облици болести проузрокују развој септикемије, у којој се апсцеси формирају у јетри.
• Формула леукоцита у крви почиње да се мења. Типични случајеви карактеришу екстремни степен неутропеније, у којој неутрофили нису уопште одређени. Такође, појављивање еозинофилије и моноцитозе успостављено је у позадини нормалног нивоа лимфоцита у крви.

Тренутно, научници су развили лек који се зове гранулоцитни колоније-стимулативни фактор (Г-ЦСФ), који се користи у лечењу ове болести.

Педијатријска агранулоцитоза са цикличном неутропенијом

Циклична неутропенија је болест која је наследна. Његова појава проузрокује аутосомни доминантни тип наслеђивања симптома: дечије болести се јавља само код барем једног од родитеља сличне патологије.

Клиничка слика болести је следећи: постоји ритмички осцилације броја неутрофила у крвној плазми - од нормалне до дубоке агранулоцитоза, када је присуство ових честица није дефинисана уопште.

Симптоми циклични агранулоцитоза се периодично појављују повратна грозница, улцерозни лезије уста и грла, повећање регионалних лимфних чворова и отвореним токсичним симптомима. Када грозница ослободи дете, његово стање се враћа у нормалу. Али неки мали пацијенти примају уместо компликација високе температуре у облику отитиса, упаљене пнеумоније и тако даље.

Најважнији знак цикличне неутропеније је периодично смањење броја гранулоцита у крвној плазми. На њеној најекстремнији фази појављује се агранулоцитоза, која траје три до четири дана. Након тога, неутрофили почињу да се појављују поново у крви, али у малим количинама. У овом случају могуће је повећање броја лимфоцита. Након ове фазе фазе, у лабораторијским студијама може се идентификовати транзијентна моноцитоза и еозинофилија. И онда пре следећег циклуса, све крвне групе су у нормалном опсегу. Код неких пацијената са агранулоцитозом се примећује смањење нивоа еритроцита и тромбоцита.

Терапија ове болести код деце је, пре свега, спречавање компликација да дође до тела инфекција. Поред тога, доказана је припрема гранулоцитне колоније стимулирајућег фактора (Г-ЦСФ), која смањује степен гранулоцитопеније. Нажалост, овај лек не може спречити настанак цикличних промена у саставу крви код детета.

Агранулоцитоза код новорођенчади са изоимунским сукобом

Када се појави изоимунска неутропенија, означена гранулоцитопенија, која може доћи до стадијума агранулоцитозе. Ова болест карактерише исти симптоми манифестације као хемолитичка анемија код новорођенчади са Рх-конфликтом, само у овом случају проблем се јавља код гранулоцита.

Механизам ове патологије састоји се у формирању мајчиног тела антитела на дечије гранулоците, који имају исти антигенски састав као и код дететовог оца. Антитела се шаљу на ћелије прекурсора гранулоцита, које производе црвену коштану срж.

Карактеристике ове врсте агранулоцитозе се манифестују у транзитном карактеру болести. Тако мајке антитела са довољно високим брзине течности су испране из тела детета, који стимулише спонтани нормализације број гранулоцита у крвној плазми пацијента. Дакле, дете се опоравља за десет или дванаест дана од појаве болести. У овом тренутку је важно користити антибиотике како би се спречиле заразне компликације.

[11], [12], [13], [14]