Акинетичко-ригидни синдром: узроци, симптоми, дијагноза

Термин "хипокинезија" (акинезија) се може користити у уском и ширем смислу.

У ужем смислу, хипокинезије укључити подложност екстрапирамидалним поремећај у коме је неуспех покрета виде у њиховом недостатку дужине, брзине, амплитуде, смањење броја оних који учествују у њима и степен мишићне мотора делује разноликост.

У ширем смислу, хипокинезија значи више или мање продужено ограничење опште моторичке активности било којег другог порекла. Таква хипокинезије неизбежно изазвати многе неуролошке поремећаје: монопаресис (на ногама), хеми-, пара- и тетрапаресес грубу ход поремећај због атаксије, апраксије или наглог повећања мишићног тонуса. Хипокинезија у овом смислу је типична за депресију, кататонију и неке психогене поремећаје покрета. На крају, његово порекло такође може имати чисто физиолошки карактер (хипокинезија, услед спољашњих еколошких захтева или сопствених мотива). Неуролошка тумачење хипокинетички синдром увек захтева разматрање многих могућих узрока синдромском хипокинезије и диференцијалне дијагнозе, што понекад делује веома тежак дијагностички изазов. Термин "ригидност" такође није недвосмислен. Довољно је сетити таквог уобичајени терминологију као "Екстрапирамидални крутост" (најчешће коришћен значењу "ригидности"), "децеребрате крутости и крутости декортикатсионнаиа"; термин «крутост» (спиналне мишићне тензије или периферних порекла) је такође превео бројне домаће и стране неуролога као крутост. На руском језику нема опште прихваћеног синоним за овај термин. Препознавање праве природе "крутости" односи се на мање компликоване задатке него на разјашњавање природе хипокинезије.

Термин "акинетички-крути синдром" се користи у ужем смислу, као синоним за екстрапирамидални феномен "паркинсонизма".

Почетне фазе паркинсонизма, супротно популарном веровању, изузетно је тешко дијагностиковати. У неким публикацијама, нажалост, критерији за дијагнозу синдрома паркинсонизма нису сасвим прецизно описани.

За дијагнозу истинског синдрома паркинсонизма неопходно је имати хипокинезију плус најмање један од три симптома: ригидност мишића, тромбозни одмор у тишини или постуралне поремећаје.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Главни узроци акинетичко-ригидног синдрома:

• Паркинсонова болест
• Стри-нигральнаа дегенерациа
• Схаиа-Дреигеров синдром
• ОПЦА (спорадични облик)
• Прогресивна супрануклеарна парализа
• Младостни облик Хунтингтонове хорее
• Болести Вилсон - Коновалов.
• Хепато-церебрални синдроми
• Паркинсонизам - БАС - деменција
• Сенил енцефалопатија
• Нормотензивни хидроцефалус
• Калцификација базалних ганглија
• Болест акумулације
• Кортико-базална дегенерација
• Хроничне иноксикације (укључујући медицинске)
• Атрофични процеси у мозгу (укључујући Алцхајмерове и Пицкове болести)
• Процеси који ограничавају простор
• Пост-трауматски
• Постенцепхалитиц
• Васкуларни
• Сегава болест
• Цреутзфелдтова болест - Јакоб
• Ретки облици мултипла склерозе и леукоенцефалитис
• Хипоксична енцефалопатија (укључујући и "болест анимираног мозга").
• Наследна дистонија-паркинсонизам са брзим почетком.
• Болест дифузних Леви тела
• Спино-церебралне дегенерације
• Митохондријална енцефаломиопатија
• Неуроацантоцитосис
• Хередитарна дистонија-Паркинсонизам, повезан са Кс-хромозомом.
• ХИВ инфекција
• Неуросифилис
• Гипотиреоз
• Гипопаратиреоз
• Наследна инсуфицијенција таурина
• Ширзингмекефалија
• Синдром хемипаркинсонизма је хемиатрофија.

Пошто око 80% свих случајева Паркинсонове синдромом идиопатска паркинсонизма, ие Паркинсонова болест, познавање актуелних критеријума за дијагнозу Паркинсонове болести већ осигурава исправан признавање етиологији већини случајева Паркинсонове болести. Опште прихваћени критеријуми за дијагнозу Паркинсонове болести указују на троестазну дијагнозу:

• Прва фаза је препознавање Паркинсоновог синдрома,
• Друга фаза је потрага за симптомима који искључују Паркинсоново болест и
• Трећа фаза је идентификација симптома који потврђују Паркинсоново болест.

Дијагностички критеријуми за Паркинсоново болести (по: Хугхес ет ал., 1992)

Критерији за искључивање Паркинсонове болести:

• Анамнестицске индикације за поновљене мождане ударце са степеничном прогресијом симптома паркинсоније, поновљене краниоцеребралне трауме или значајног енцефалитиса.
• Оцулогске кризе.
• Лечење са антипсихотичким средствима пре дебитовања болести.
• Продужена ремисија.
• Строго једностране манифестације већ више од 3 године.
• Супрануклеарна парализа ока.
• Церебеларни знаци.
• Рани појав симптома израженог аутономног неуспеха.
• Рани изглед тешке деменције.
• Симптом Бабинског.
• Присуство церебралног тумора или отвореног (комуницирања) хидроцефалуса.
• Негативни одговор на велике дозе Л-ДОПА (ако је малабсорпција искључена).
• Интокицатион оф МИПТП (метхил-пхенил-тетрахидро-пиридине).

Потврђујући критеријуме за Паркинсоново болест. Постоје три критеријума или више за поуздану дијагнозу Паркинсонове болести:

• Једнострани почетак манифестација болести.
• Присуство треска одмора.
• Константна асиметрија са израженијим симптомима на страни тела са којим је болест почела.
• Добра реакција (70-100%) на Л-ДОПА.
• Прогресивни ток болести.
• Присуство изражене дискинезије, изазване Л-ДОПА.
• Одговор на Л-ДОПА за 5 година или више.
• Продужени ток болести (10 година или више).

Негативни критеријуми су важни јер они подсећају свог лекара о потреби да се избегне Паркинсонове болести, ако пацијент, на пример, не реагује на третман са Л-допа, окарактерисао је рани развој деменције или почетком и постуралних поремећаја и пада, итд

Са напредујућом супрануклеарном (супрануклеарном) парализом у почетној фази болести, само покрети очних јабона су у паду (а тек тада - њиховим покретима и странама). Формирана је феномена "очију и главе лутке" (кршење произвољних покрета примера са очувањем рефлекса). Откривена је дистоницна ригидност врату и горњих дијелова трупа са карактеристичном екстензорском позицијом главе. Врло типично је општа умерена хипокинезија; псеудобулбар синдром; дисбазија са спонтаним падовима; кршења когнитивних функција. Постоје симптоми пирамидалне и церебеларне. Дофасодерзхасхцхие лекови нису ефикасни.

Због практичног значаја дијагнозе васкуларног паркинсонизма (често се надгледа његова оверијагноза) помињемо принципе његове дијагнозе.

Неопходан услов за дијагнозу је присуство васкуларне паркинсонизам церебралних васкуларних обољења (хипертензија, артериосклероза, васкулитис), потврђених података ЦТ или МРИ (мултипле лацунар инфаркта, ретко јединици контралатерални миокарда, Бинсвангер болести, експанзија периваскуларних простора, амилоидне ангиопатије и друге.). Карактеристично субакутни или акутни напад болести (али могу бити постепена) а променљивости тока, присуство симптома васкуларна енцефалопатија (пирамидални, псеудобулбарни, церебеларна, сензорни, ментални поремећаји), преваленца симптома Паркинсонове у доњој половини тела, грубу дисбазииа, без тремор неоткликаемост он дофасодерзхасцхие лекови (обично).

Бинсвангерова болест је често праћена симптомима који само личе на паркинсонизам, али је могуће развити прави Паркинсонов синдром.

Главни синдроми моторичких поремећаја, који подсећају на паркинсонизам ("псеудопаркинсонизам"), понекад захтевају диференцијалну дијагнозу са правим паркинсонизмом

У клиничкој неурологији, синдромска дијагноза претходи топикалној и етиолошкој дијагнози. Препознавање Паркинсоновог синдрома претпоставља пре свега диференцијалну дијагнозу са псеудопаркинсонизмом. Псеудопаркинсонизам - конвенционални и колективни термин који овде представља групу неуролошких и психијатријских синдрома, није везано за паркинсонизам, али понекад личе или друге клиничке манифестације. Такве клиничке манифестације могу бити психомоторна ретардација, мишићна напетост (крутост), ходање апраксијом и неки други неуролошки синдроми.

Дакле, дијагноза "псеудопаркинсонизма" је чисто оперативна, интермедијарна, дидактичка и постављена је ако посматрана клиничка слика не задовољава критеријуме за синдромску дијагнозу стварног паркинсонизма. Коначна синдромска дијагноза захтева индикацију специфичног облика псеудопаркинсонизма:

Синдроми психомоторне ретардације:

1. Депресивни ступор.
2. Кататонски ступор.
3. Органски ступор.
4. Хиперсомнија.
5. Гипотиреоз.
6. Хипо-и хипертироидизам.
7. Психогени паркинсонизам.

Синдроми стреса мишића (чврстоћа):

1. Исаацсов синдром.
2. Синдром ригидне особе.
3. Прогресивни енцефаломиелитис са ригидитетом (спинални интернеуронитис).
4. Синдром Сцхварз-Јампеел.
5. Синдроми мишићне напетости у поразу периферних нерва.
6. Дистонија.

Апраксија ходање:

1. Нормотензивни хидроцефалус.
2. Прогресивна супрануклеарна парализа.
3. Други дегенеративни атрофични процеси у мозгу.
4. Процеси који ограничавају простор (тумори, субдурални хематом).
5. Посттрауматска енцефалопатија.
6. Лацунарско стање.
7. Изоловани синдром ходања апраксије.

Синдроми мешовите природе:

1. Синдром закључане особе.
2. Синдром акинетског мутизма.
3. Синдром ригидне кичме.
4. Синдром болне ноге и покретних прстију.
5. Малигни неуролептички синдром.
6. Синдром малигне хипертермије.
7. Идиотапическаа сенильнаа дисбазиа.