Акутна лимфобластна леукемија (акутна лимфоцитна леукемија)

Акутна лимфобластна леукемија (акутна лимфоцитна леукемија), је најчешћи рак код деце, а такође утиче одрасле свих узраста. Малигне трансформације и неконтролисано размножавање абнормално диференцираних, дуговечни хематопоетске родитељских ћелија доводи до појаве циркулишућих експлозије ћелија, нормалне коштане сржи и замена малигним потенцијалом леукемијом инфилтрацијом централног нервног система и абдоминалних органа. Симптоми укључују умор, бледило, инфекције, крварења тенденцију и модрице. Студија периферног размаза крви и коштане сржи обично је довољан за дијагнозу. Лечење подразумева комбинација хемотерапије за постизање ремисије, интратекално хемотерапију за спречавање оштећења централног нервног система и / или главе зрачења са интрацеребрални леукемијом инфилтрацијом, консолидације хемотерапија са матичних ћелија трансплантација са или без лечења одржавања и за 1 -3 године за превенцију рецидива болести.

Две трећине свих случајева акутне лимфобластне леукемије забележене су код деце. Максимална инциденца пада у доби од 2 до 10 година. Акутна лимфобластна леукемија је најчешћа врста рака код деце и други узрок смрти код деце млађих од 15 година. Други пик инцидента пада у доби преко 45 година.

[1], [2], [3], [4], [5]

Релапсови акутне лимфобластне леукемије

Леукемије се могу поново појавити у коштаној сржи, централном нервном систему или тестису. Ресуспензија костију је најопаснија. Иако друга линија хемотерапије може изазвати поновну појаву код 80-90% деце (30-40% одраслих), накнадне ремијације су обично кратке. Само мали проценат пацијената са повратком коштане сржи постиже дуготрајну ремисију без болести или излечења. У присуству ХЛА-компатибилног брата, трансплантација матичних ћелија је најбоља шанса за продужену ремисију или излечење.

Када се рецидива открију у централном нервном систему, терапија подразумева интратхеално примену метотрексата (са цитарабином и глукокортикоидима или без њих) двапут седмично док сви симптоми болести нестану. Због велике вјероватноће системског ширења експресионих ћелија, већина режима укључује системску ре-индукциону хемотерапију. Нејасна је улога продужене употребе интратхекалне терапије или зрачења централног нервног система.

Тестицуларни релапс се може манифестовати безболним густим увећањем тестиса или се може открити биопсијом. У клинички очигледном једностраном поразу тестиса, треба извршити другу биопсију тестиса. Терапија се састоји од зрачења терапија погођених тестиса и употребе системске ре-индуктивне терапије, као код изолованог релапса у централном нервном систему.

Лечење акутне лимфобластне леукемије

Протокол за лечење акутне лимфобластне леукемије укључује 4 фазе: индукцију ремисије, спречавање оштећења централног нервног система, консолидацију или интензивирање (након ремисије) и одржавање ремисије.

Велики број режима придаје посебан значај раној примени интензивне мултикомпонентне терапије. Начини индуцирања ремисије укључују дневно унос преднизолона, недељно примање винкристина уз додатак антрациклина или аспарагин-насе. Остали лекови и комбинације коришћене у раним фазама лечења укључују цитарабин и етопозид, као и циклофосфамид. Неки режими садрже средње или високе дозе метотрексата интравенозно са леукорином, који се користе за смањивање токсичности. Комбинације и дозе лекова могу се модификовати у зависности од присутности фактора ризика. Пресађивање алогене матичне ћелије препоручује се као консолидација са Пх-позитивном акутном лимфобластном леукемијом или са другим или каснијим релапса или ремисијом.

Браин шкољке су важна локализација лезија у акутној лимфобластној леукемији; док превенција и терапија могу обухватити интратхеално примену високих доза метотрексата, цитарбина и глукокортикоида. Може захтевати експозицију кранијалних нерава или целом мозгу, ове методе се често користе код пацијената са високим ризиком од оштећења централног нервног система (нпр, високи крвних зрнаца бела, високи лактатде дехидрогеназе у серуму, Б-ћелија фенотип), али последњих година њихов распрострањености смањен.

Већина режима укључује терапију одржавања са метотрексатом и меркаптопурином. Трајање терапије је обично 2,5-3 године, али може бити краће у режимима који су интензивнији у раним фазама и код акутних лимфобластних леукемија Б-ћелија (Л3). Код пацијената са трајањем ремисије од 2,5 године, ризик од поновног појаве након прекида терапије је мањи од 20%. Обично је рецидив регистрован у року од годину дана. Према томе, ако је могуће прекинути лечење, већина пацијената је излечена.

Прогноза акутне лимфобластне леукемије

Прогностички фактори помажу да се тачније одреди протокол третмана и његов интензитет. Повољни прогностички фактори укључују старост од 3 до 7 година, леукоцита мањи од 25,000 / микролитара, ФАБ Л1 варијанта акутне лимфобластном леукемијом, кариотип ћелије леукемије уз присуство 50 хромозома и т (12; 21), одсуство централног нервног система у време постављања дијагнозе . Неповољни фактори су Кариотип леукемије ћелија са нормалним бројем хромозома, али абнормалне морфологија (псевдодиплоидни) присуство Филаделфија хромозом или т (9; 22); старијих година код одраслих и Б-ћелијског имунофенотипа са површинским или цитоплаземским имуноглобулином.

Упркос факторима ризика, вероватноћа постизања примарне ремисије код деце износи више од 95%, а код одраслих 70-90%. Око 3/4 деце имају значајно трајање без болести 5 година, и сматрају се излеченим. У већини проучаваних протокола одабрани су болесници са лошом прогнозом за интензивнији третман, јер повећани ризик од неуспјеха лијечења и накнадне смрти превазилази повећани ризик и токсичност терапије.