Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Амилоидоза црева: узроци и патогенеза
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Узрок амилоидозе, укључујући и црева, није јасан. Механизам формирања амилоида може се сматрати отвореним само са АА- и АЛ-амилоидозом, то јест, оним облицима генерализоване амилоидозе, у којима је често погођено црево.
Када АА амилоидоза амилоидних влакана формира улазак у макрофагима - амилоидобласт плазми прекурсора фибриларни амилоидног протеина - протеина САА, која се интензивно синтетисани у јетри. Повећана синтеза ССП од стране хепатоцита стимулише макрофаге посредника интерлеукин-1, што доводи до наглог повећања ССП крви (предамилоиднаиа степ). Под овим условима, макрофаги нису у могућности да у потпуности ССП и деградацију фрагмената у мембрани плазме интуссусцептум амилодобласта спајају амилоид фибриле. Она стимулише ассембли амилоидстимулируиусцхи фактор (АСФ), која се налази у ткивима (слезини, јетри) на предамилоиднуиу кораку. Дакле, водећу улогу у патогенези АА-амилоидоза игра макрофага систем - стимулише појачану синтезу прекурсора протеина - САА јетре, такође учествује у формирању амилоидних фибрила деградираних фрагмената овог протеина.
Код АЛ-амилоидозе, серумски прекурсор протеина амилоидних фибрила је Л ланчак имуноглобулина. Сматра се да постоје вероватно два механизма за формирање АЛ-амилоидних фибрила:
- деградација деградације моноклоналног лака ланца са формирањем фрагмената способних за агрегацију у амилоидне фибриле;
- појављивање Л-ланаца са специјалним секундарним и терцијарним структурама са замјенама аминокиселина. Синтеза амилоидних фибрила из Л-ланаца имуноглобулина може се десити не само у макрофагама, већ иу плазма и миеломским ћелијама које синтетишу парапротеине.
Према томе, првенствено лимфоидни систем је укључен у патогенезу АЛ-амилоидозе; са својом перверзном функцијом повезаном са појавом "амилоидогених" лаких ланаца имуноглобулина - прекурсора амилоидних фибрила. Улога макрофагног система је секундарна, подређена.
Патоморфологија амилоидозе црева. Упркос чињеници да у амилоидоза утиче суштински све делове дигестивног тракта, интензитет амилоидоза је израженији у танком цреву, нарочито у посудама свог субмукозне слоја због свог значајног васкуларизације. Тежине амилоидних супстанце падне заједно ретикуларне мукозне строме, у зидовима крвних судова као мукози и субмукози између мишићних влакана нерва стабла и ганглија које понекад води
На атрофију мукозне мембране и њену улцерацију. Детецтед таложење преференцијалног амилоида било у "Унутрашњи слој" васкуларног зида (интиме и медији) или "спољашњи слој" (медија и адвентицију), изазивајући умногоме клиничке манифестације болести. Код првог типа амилоидних депозита постоји синдром поремећене апсорпције, а други - поремећај моторичке функције црева.
[