Амилоидоза црева

Амилоидоза црева је болест црева (независна болест или "друга болест"), узрокована депозицијом амилоида у његовим ткивима.

Амилоидоза може утицати на цео гастроинтестинални тракт, али најзначајнији депозит амилоида долази у танком цреву.

Најпознатија цлиницал амилоидоза сорта црева амилоидоза је компликација многих заразних болести, иммуноинфламматори природа - секундарном амилоидоза, у којој крв циркулише амилоидних фибрила протеина прекурсора - протеина САА. Исти прекурсор служи као основа амилоидозе са периодичном болестом. Секундарна амилоидоза и амилоидоза са периодичном (наследном) обољењем комбинују се у групу АЛ-амилоидоза. Амилоидоза црева такође могу бити прикаже независно Нозолоска ентитет непознатог порекла (идиопатске, примарна амилидозом) или амилоидоза хроничне лимфног леукемије парапротеинемиц првенствено мијелома. У тим случајевима говоримо о АЛ-амилоидоза где амилоид влакна буилд циркулишу у крви имуноглобулинских лаких ланаца. Пораз танког црева у секундарној амилоидозу, клинички подаци примећено на 40% и патоанатомска - 64% болесника са примарним амилоидоза - на 30-53 и 60-80%, респективно. Велики цревни део је ретко укључен у процес: према клиничким подацима, 30-55% пацијената, према одељцима - код 40-45% пацијената. Информације о учесталости болести црева у хередитарној (рецидивној болести) амилоидози су контрадикторне.

Треба запамтити да се интестиналне лезије јављају углавном у облицима генерализоване амилоидозе (претежно АА- и АЛ-амилоидоза). Врло ретко се јавља локална туморска амилоидоза црева. Када клиничке манифестације амилоидозе црева доминирају, говоре о ентеропатском типу амилоидозе.

Етиологија и патогенеза. Узрок амилоидозе, укључујући и црева, није јасан. Механизам формирања амилоида може се сматрати отвореним само са АА- и АЛ-амилоидозом, то јест, оним облицима генерализоване амилоидозе, у којима је често погођено црево.

Узроци и патогенеза интестиналне амилоидозе

Клиничка слика

Гастроинтестинални тракт у амилоидози је захваћен свуда. Мацроглоссиа (значајно повећање у језику) се јавља код 20-22% пацијената, хепатомегалија и спленомегалијом - ин 50-80% пацијената може утицати једњака, лезије желуца понекад тумор-лике.

Симптоми амилоидозе црева 

Дијагностика

Следећи симптоми могу помоћи у дијагнози амилоидозе црева:

1. Присуство основне болести, која доводи до развоја амилоидозе црева (туберкулоза, бронхиектазија, реуматоидни артритис, итд.).
2. Перзистентна дијареја отпорна на антибактеријска, адстрингентна, упијајућа и фиксирајућа средства (амилоидоза са доминантном лезијом танко црево).
3. Клиничка слика синдрома малабсорпције (типична за амилоидозу са доминантним учешћем танког црева).

Дијагноза амилоидозе црева

Лечење амилоидозе црева. Код амилоидозе, укључујући амилоидозу црева, препоручује се комплекс лекова који утичу на главне везе у патогенези болести.

Како би се утицало интрацелуларне синтезу амилоидних протеинских давана 4-аминохинолин деривата (хлорокин, делагил, Плакуенил), кортикостероида хормона у мала и средња доза, цолцхицине, имуностимулатора: Т- и Б-активин, левамизол.

Лечење амилоидозе црева

Спречавање секундарне амилоидозе је спречавање хроничних гнојних инфламаторних, аутоимунских и неопластичних болести из групе парапротеинемичне леукемије.

Прогноза амилоидозе црева је неповољна, нарочито када постоји синдром поремећене апсорпције, као и такве запањујуће компликације као крварење и перфорација црева. Укљученост у патолошки процес бубрега оптерећује прогнозу. Истовремено, могућност ресорпције амилоида у секундарној амилоидози на позадини третмана колхицином чини прогнозу овог облика болести повољнијом.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]