Амилоидоза коже

Амилоидоза коже је метаболички поремећај у којем се амилоид депозита на кожи.

Студије су показале да је амилоид протеин-гликопротеин. Депозиција овог протеина доводи до поремећаја виталне активности ткива и органа.

[1], [2], [3]

Узроци и патогенеза кожне амилоидозе

Узроци и патогенеза амилоидозе нису у потпуности схваћени. Према неким ауторима, основни узрок болести је мутација која доводи до стварања клона ћелија мезенхималног порекла - амилоидобласта, синтетизирајући амилоид фибрилног протеина.

Амилоидоза је мезенхимална диспротеиноза, праћена појавом у ткивима абнормалног фибриларног протеина са формирањем комплексне супстанце у интерстицијалном ткиву - амилоиду.

В. В. Серов и Г. Н. Тихонов (1976), Л.Н. Капинус (1978) је показао да амилоид супстанца глиукопротеидов чија је главна компонента је филамент протеин (Ф-компонента). Електронска микроскопија је показала да амилоид филамент имају пречник од 7,5 нм и дужину од 800 нм, лишена попречно стриатион. Влакнаст протеин синтетишу месенхималне ћелије - амилоидобластами (фибробласти, мрежастих ћелија). У ткиву се везује за протеине и полисахарида, крвној плазми, који су њен други везивања компоненту (Р-компонентни), у електронским микроскопом то изгледа у облику текстуре штапићасте има пречник 10 нм и дужину од 400 нм, која се састоји од петоугаони формација. Амилоидне влакна и плазма формирају компонента једињења са глукозаминогликана ткива и да образују комплекс фибрина и имуних комплекса. Фибрилар и компоненте плазме имају антигенске особине. ГГ Гленнер (1972) предложио да амилоид може доћи због лаких ланаца моноклоналних имуноглобулина и који су део амилоидних фибрила обзира клиничке класификације амилоида у иу основним иу средњим амилоидозе. Г. Хусби и др. (1974), уз који описују појаву амилоидних маса неиммуногло-булинового протеина (амилоид А). Обоје врсте амилоида, по правилу, се јављају заједно.

Морфогенеза амилоидозе, према В.В. Серов и ГН. Тикхонова (1976), В.В. Серов и И.А. Схамова (1977), чине следећи линкови:

1. трансформација елемената система макрофага-хистиоцита са појавом клона ћелија способних за синтетизирање фибриларне компоненте амилоида;
2. синтеза фибриларних протеина од стране ових ћелија;
3. агрегација фибрила са формирањем "скелета" амилоидне супстанце и
4. једињења фибриларне компоненте са протеинима и глукопротеини у плазми, као и ткива гликозаминогликана.

Формирањем амилоидних јавља изван ћелија у блиској сарадњи са влакнима везивног ткива (колагена и ретикулиновими), која даје разлога да разликовати две врсте амилоида - периретикулиарного и периколлагенового. Периретикулиарни амилоидоза јавља углавном код лезија слезине, јетре и бубрега, надбубрезима, црева, васкуларни Интима, а карактеристичних амилоидоза периколлагенови адвентицију судова, миокарда, стриатед и глатки мишић, нерава и коже.

Амилоидне масе су обојане хематокилином и еозином бојом бледо розе, према методи Ван Гизона, жуте боје. Специфичност боја - Конго црвена боја је црвена. Посебан метод за детекцију амилоида су такође реакције са тиофлавином Т, праћен имунофлуоресценцном микроскопијом.

У зависности од узрочног фактора, према класификацији В.В. Серов и И.А. Шамова (1977). Амилоидоза је подељена на следеће облике: идиопатска (примарна), наследна, стечена (секундарна), сенилна, локална (тумор).

На кожу најчешће делује примарно локализовано, а затим примарна системска амилоидоза. У породичним облицима амилоидозе, промене коже су мање честе него у системским облицима. Промене коже системским амилоидима су полиморфне. Хеморрхагиц лезије су чешће, али више типичне су асимптоматски, нодуларни, жућкасто-нодуларни елементи који се налазе претежно на лицу, врату и грудима, као иу усној шупљини често праћена мацроглоссиа. Могу се појавити и промене у виду склеродерма, плак фокуса. Слично кантоматозним и мекседемским лезијама, у ретким случајевима - булозне реакције, алопеција. Секундарни системски амилоид се јавља, по правилу, без промена на кожи. Секундарна локална амилоидоза коже развија се у позадини различитих болести коже, углавном у жариштима црвеног флат лишаја и неуродерматитиса.

[4], [5], [6], [7], [8]

Патоморфологија кожне амилоидозе

Са локализованом папилном амилоидозом у лезијама, детектују се амилоидне масе, обично у слоју папилата дермис. У новим лезијама уочене су мали агрегати у смањеној папили коже или директно испод епидермиса. Ови налази су често локализовани перикапиллиарно, а око њих се налазе и низ ретикулинских влакана, умерени број фибробласта, у неким случајевима - хронични инфламаторни инфилтрати.

У великим амилоидним масама се виде макрофаги, филобласти, хистиоцити и понекад лимфоцити. Повремено, дебели депозити амилоида могу се посматрати у згушњавању епидермиса. Додаци коже су углавном нетакнути.

Хистогенеза амилоидног лишаја није потпуно разјашњена. Постоје докази о епидермалном пореклу амилоида због фокалних оштећења епителних ћелија, претварајући их у фибриларне масе, а затим у амилоид. О учешћу у формирању кератин амилоида указују реакцију амилоидних влакана са антителима против хуманог кератина, присуства дисулфидне везе у амилоида, као индиректног позитиван ефекат деривата ретинске киселине.

Примарно примећена кутна амилоидоза

Примарна амилоидоза карактерише неуједначеном дермална појавом значајно итцхи мрље 2-3 цм у пречнику, браон или браон, која се налази на телу, али најчешће - у горњем делу леђа, интерсцапулар региона. Описан је случај пигментне амилоидозе око очију. Спотс су склони фузији и формирају хиперпигментиране површине. Мрежна хиперпигментација је карактеристична особина уочене амилоидозе. Истовремено са хиперпигментацијом могу се јавити хипопигментиране жариште које подсећа на поикилодермију. Пацијенти се жале на свраб различитог интензитета. У 18% случајева свраб може бити одсутан. Истовремено са уоченим оспама појављују се мали нодули (нодуларна амилоидоза).

У патоморфолошким истраживањима, амилоид се налази у папиларном слоју дермиса. Описани су развој пепеличне амилоидозе код пацијента са Епстеин Барр вирусом. Након третмана са ацикловир и интерфероном, значајно су примећени неспецностни испупци, што потврђује улогу вируса у депозицији амилоида у ткивима. Препознатљиви облик амилоидозе се јавља код одраслих, мушкарци и жене пате подједнако. Болест се често налази у Азији и на Блиском истоку, ретко у Европи и Северној Америци.

Нодуларна плакета облика амилоидозе коже

Облик чвор-плака је ретка варијанта примарне кутне амилоидозе. Углавном болесне жене. Појединачни или вишеструки нодули и плакице чешће се локализују на доњим ногама, понекад на горњем делу и екстремитетима. На предњим површинама оба тибије строго симетричне су бројни, величине чиоде до грашка, глобосе, сјајни чворови су уско један поред другог, али не и притока, а одвојени уским жлебовима здраву кожу. Неке лезије имају карактер брадавих формација са хорним стратификацијама и скалама на површини. Исхама је праћено болним сврабом, визуелизованим жариштима гребања и лишењењем коже. У већини пацијената, ниво а- и и-глобулина у серуму је повишен. Опишите КОМБИНАЦИЈЕ нодуларног амилоидоза-плочу са дијабетесом, Сјогрен-ов синдром и транзиције у облику системске амилоидози укључује унутрашње органе у патолошког процеса.

Показују значајан амилоидне наслаге у дермис, субкутану слој масти у зидовима крвних судова, базалне мембране око знојних жлезда и масних ћелија. Тежине можда амилоидног међу ћелијама хроничне инфламаторног инфилтрата у којој детектована ћелије плазме, џиновске ћелије и страних тела. Када биохемијске анализе амилоидних влакана налазе у пептида са молекуларном тежином од 29.000; 20 000 и 17 000. Имуноблотирање открила бојење пептида са молекулском тежином од 29.000 до антитела и ланца имуноглобулина. Постоје докази комбинације депозита χ- лаких и λ-ланце имуноглобулина. Ови материјали указују да амилоид имуноглобулина природа у овом облику амилоидоза. Претпоставља се да у центрима акумулације плазма ћелија секретују лаког Л-ланце имуноглобулина које фагоцитирани макрофаги и претворена амилоидних влакана Као нолулиарного амилоидозу, амилоидоза ат буллоус желе да искључи системска амилоидоза. Својеврсна облик булус амилоидоза описана Т. Рузиека ет ал. (1985) Клинички има сличност са атипичним дерматитис херпетиформис због свраба уртикарије еритемато и булозним осип и хипер-споттед депигментације. Ту су и џепови лицхенифицатион и ицхтхиосиформ хиперкератозом. Хистолошки открити таложење амилоида у горњим слојевима дермиса. Према електронским микроскопом, бешике налази у подручју лаког плоче базалне мембране. Иммуногистохимнцхеское студи користећи антисерума различитих протеина и амилоидних влакана моноклоналисхх ИгА антитела дали негативне резултате.

Секундарна системска амилоидоза

Секундарна системска амилоидоза у кожи може се развити углавном уз различите хроничне суппуратион код пацијената са мијеломом и плазмацитомом. Клиничке промене на кожи су ријетке, али хистолошки када боје алкалног Конга црвене могу открити амилоидне масе, које у поларизационом микроскопу изгледају зелено. У овим случајевима се могу видети око знојних жлезда, понекад око врећица косе и масних ћелија.

Секундарна локализована амилоидоза

Секундарни локализована амилоидоза може развити у позадини различитих хроничних дерматоза, попут лицхен планус, атопијски дерматитис, као и неких тумора коже: себореичну брадавица, карцином базалних ћелија и Бовенова болест. Када споттед амилоидоза, амилоидне лишајева у кружном кератитис или епитхелиома, хронични екцем често јавља тзв амилоидне тела (грудвице амилоид, амилоидне угрушке). Често су локализовани у папилатном слоју дермиса, док се налазе у облику великих група. Понекад су појединачне папиле у потпуности испуњене хомогеним масама, али се могу уочљивије у дубљем дијелу дермису чешће појављивати у облику ткива. Они еозинофилни, ПАС-позитивно, специфичне мрља Цонго црвено, Поларизујући микроскоп жућкасте зелене боје, флуоросцирају са тиофлавин и пружају имуни одговор на специфични антисерум. Амилоидна тела су често окружена бројним ћелијама везивног ткива, чији су процеси повезани са њима, а неки аутори верују да ове масе производе фибробласти.

Породична (наследна) амилоидоза

Породична (наследна) амилоидоза описана је са фамилијском и локализованом кожном амилоидозом. Описана је породица, а погођени чланови су имали хиперпигментацију и јак свраб. Сматра се да је болест наследна аутосомним доминантним путем. Примарно! Кутна амилоидоза је пронађена код идентичних близанаца, који су, поред амилоидозе, претрпели разне урођене аномалије. Литература описује случајеве комбинације са урођеним кожног амилидозом пацхионицхиа, дискератосис конгениталних, палмоплантарна кератодерма, мултипла ендокрине дисплазије ет ал.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Гистопатологија

Када патоморфолошка студија открије дифузно одлагање амилоида у кожи и поткожну масу у зидовима посуда, мембране потковних жлезда и масних ћелија.

Симптоми амилоидозе коже

Тренутно се амилоидоза класификује у следеће облике:

1. Системска амилоидоза
   • примарна (миелома повезана) системска амилоидоза
   • секундарна системска амилоидоза
2. Кутна амилоидоза
   • примарна кутна амилоидоза
   • примарна амилоидоза
   • патнистиј амилоидоз
   • узелковиј амилоидоз
   • амилоидоза кнотти-плакуе
   • секундарна (туморско повезана) кожна амилоидоза
3. Породична (наследна) амилоидоза или комбинација амилоидозе са породичним синдромом.

Примарна системска амилоидоза

Примарна системска амилоидоза се јавља без претходне болести. У овом случају су погођени органи мезенхимског порекла: језик, срце, ГИТ и кожа. Миелозолована амилоидоза је такође укључена у примарну системску амилоидозу. У примарној системску амилоидози у 40% случајева су пријављени осип коже који су полиморфна и појављују као петехије, пурпле, нодуле, плакете чворове, тумори поикилодермии, пликова, склеродермоподобних промене. Елементи се спајају. Најчешће су пурпура (код 15-20% пацијената). Пурпура појављују око очију .. На екстремитетима, у усној дупљи након повреда, пренапона, физички напор, повраћање, тешка кашаљ, јер је пораст у посудама под притиском, који су окружени амилоида.

Глосситис и макроглосија се јављају у 20% случајева, често су рани симптоми примарне системске амилоидозе и могу довести до дисфагије. Језик повећава величину и постаје жлеб, видљиви су утисци зуба. Понекад на језику постоје папуле или чворови са крварењем. Описани су исушени мехурићи, који су веома ретки. Мехурићи са хеморагичастим садржајем појављују се у местима највећег трауматизма (руке, ноге) и клинички су врло слични блистрима у конгениталној булозној епидермолизи и касни кутани порфирији.

Код примарне системске амилоидозе описане су и дифузне и фокалне алопеције, сцлеродермичне и склеромикедемоид осуше.

Амилоидниј зластоз

Јединствена форма системске амилоидозе је амилоидне зластоз клинички манифестне нодуларног или нодуларног осипа и хистолошки - амилоидног депоновања око еластичних влакана коже и поткожног ткива, серозног ободоцхек, крвних судова зида мишићног типа. Претходно је показано да амилоида П компонента повезана са микрофибрила нормалних еластичних влакана, могу учествовати у таложење амилоидних фибрила.

Са омотаном амилоидозом, кожа показује мале депозите амилоида у папилима дермис. Могу се открити, мада не увек, само посебним бојењем. Амилоидне масе са овом варијацијом амилоидозе могу бити у облику глобуле или хомогене масе, које се налазе директно испод епидермиса и делимично у базалним ћелијама. Као резултат, може доћи до инконтиненције пигмента, који се често јавља у меланофазама папиларног слоја дермиса, који обично прати упалну реакцију. Клинички примећена амилоидоза се манифестује хиперпигментираним тачкама различитих величина, углавном смештених на кожи леђа или мрежним жариштима. Уз тачке, такође се могу открити нодуларне ерупције, сличне онима које се посматрају са амилоидним лишајима. Показано је да у случајевима спотичног амилоидозе изазваног контактом са најлоном, главна компонента амилоида је измењени кератин.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Секундарна системска амилоидоза

Секундарна системска амилоидоза развија код пацијената који пате од хроничних болести као што су туберкулоза, лепроматоус типу лепру, Ходгкин-ова болест, реуматоидни артритис, Бехцхста болест, улцерозни колитис. У овом случају делује на паренхимске органе, али кожа не трпи.

Примарна локализована амилоидоза коже

Примарна локализована амилоидоза у кожи најчешће се манифестује као папилна амилоидоза. Мање често - нодуларна плоча, примећена и булозна.

Папуларна амилоидоза чешће се развија на кожи ногу, али се може појавити и на другим местима. Постоје породични случајеви. Лезије представљају срби густи хемисферичке равне или конусне папуле блиско међусобно. Спајање, формирају велике плоче са верусксијалном површином.

Диференцијална дијагноза

Амилоидозу треба разликовати од мекседемског лишаја, црвеног равног лишаја, чворови пруриго.

[23], [24], [25]

Лечење амилоидозе коже

Са лаким протоком примарне локализоване кутне амилоидозе, локални локални глукокортикостероиди су ефикасни. У Еквадору, где је било много случајева примарне кутне амилоидозе, добар ефекат је примећен од топикалне примене 10% диметилсулфоксида (ДМСО). Са нодуларном формом, ретинитис је довољно ефикасан, међутим, после прекида лијека, болест се често понавља. Циклофосфамид (50 мг дневно) значајно смањује свраб и решава папуле са нодуларним облицима кожне амилоидозе.

Неки аутори препоручују да се амилоидоза коже третира са ресорхином (делагил), дуго, 0,5 г дневно, ласерском терапијом, 5% -унитиоломијумом - интрамускуларно.