Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Ангиоматоза наследна породична хеморагична: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Ангиоматоза, наследна породична хеморагија
Синоними: наследна хеморагична телангиектазија, Ослер-Ренду-Вебер болест)
По први пут, Ренду (1896) је посматрао пацијента са комбинацијом вишеструких телангиектасија са носним крварењем. Осиер (1901), који је анализирао неколико случајева, идентификовао је наследне хеморагичне телангиектасије у независном синдрому.
Узроци и патогенеза. Ангиоматоза је наследна породична хеморагија - аутосомна доминантна болест. У литератури постоји неколико извештаја да је болест откривена у неколико генерација. Према већини научника, болест се заснива на генетички утврђени урођени слабости месенхима. Студије су установиле дефект у мишићном и еластичном слоју посуда.
Симптоми ангиоматозе наследне породичне хеморагије. Ангиоматоза, наследна породична хеморагија је ретка; болесни и мушкарци и жене. У многим случајевима, појављивање болести манифестује се у детињству или адолесценцији са крварењем у носу. На лице (региона јагодицама, назолабијалну наборима, чело, брада), ушима и слузокожа (уста, носа, грла, гастроинтестинални тракт, мозак, плућа, мокраћне бешике и др.) Подеаав телеангиектатика, Арацхнидс, васкуларне неви анд мале ангиолике формације које су велике као пинхеад и 1 цм у пречнику. На елементима желуца облагање и цревима склоних крварења, анемије или смрт.
Већина пацијената развије спленомегалија, хепатомегалију, срчана инсуфицијенција, енцефалопатија и други. Параметара лабораторије (згрушавање крви, број тромбоцита, време крварења, увлачење крвног угрушка) често остају у оквиру нормалних вредности.
Прогноза је озбиљна због опасности од тешког крварења, који напредује са годинама.
Хистопатологија. У горњем делу дермис (слузнице) - вишеструке сакуларне дилатације капиларних посуда, у којима је еластична архитектоника прекинута.
Диференцијална дијагноза. Ангиоматосис породично, наследно хеморагични телангиецтасиа се разликовати од хемофилије, Фабри болести, цирозе јетре, идиопатска тромбоцитопенична пурпура.
Лечење ангиоматозе хередитарне породичне хеморагије је симптоматично.
[Шта треба испитати?
Како испитивати?