Аномалије развоја уха: симптоми

Најчешће конгениталне малформације органа за слушање примећују се у синдромима Конигсмарк, Голденхар, Трицхер-Цоллинс, Моебиус, Нагер.

У синдрому Конигсмарка примећујете микроталу, атресију спољног звучног канала, проводљив губитак слуха. Вањско ухо представља вертикално рачунајући ваљкасти кљунасти ваљак без вањског звучника, лице симетрично, нема малформација других органа.

Са аудиометријом се открива проводљиви губитак слуха од ИИИ-ИВ степена. Наслеђивање Конигсмарковог синдрома се јавља у аутосомалном рецесивном типу.

Синдром Голденхара (окулоаурикуловертебралнаиа дисплазија, гемифастсиалнаиа микротимииа) приметио микротома, макростомииу, развојни поремећај вилицу, аномалија пршљенова у цервикалном и грудног кичме (октсипитатсииа Атлас пршљенове клинасто, врат синостосис, супернумерари пршљена). Међу друге аномалије напоменути зпибулбарни дермоид, липодермоид, паротидној жлезди, урођеним срчаним манама (45%), урођени расцеп усне и непца (7%), у већини случајева сматра спорадично, ипак пронашао аутозомно доминантни, аутозомно рецесивно и мултифакторна врсте наслеђивања. Манифестације урођених малформација уха варира од умерене до пуне апласиа аурикуламом деформације ектопичном напред и надоле. Ушни привесци се налазе од трагуса до угла уста. Са аудиометријом се открива проводљиви губитак слуха од ИИИ-ИВ степена. У 40-50% случајева лица нерв хипоплазија каналу.

Када Треацхер Цоллинс синдром (мандибулофатсиални дисостосис) примећен антимонголоидни ока инцизија прорези микрогнатијом, мацроглоссиа, микротома. Друге манифестације пакла су хипоплазија палца и зглобова, колобом доњег очног капака. Дистопиа канала фацијалног нерва се детектује чешће него код других синдрома. Тип наслеђивања је аутосомни рецесиван. Аудиолошки, са изразитим манифестацијама синдрома, ИВ степен проводљивог губитка слуха се чешће дијагностикује.

Класификација аномалија уха

Постојеће класификације конгениталних малформација слушног органа изграђују се према клиничким, етиолошким и патогенетским карактеристикама.

С.Н. Лапченко је идентификовао локалне појаве, хипогенезу органа за слушање (лагана, средња, озбиљна тежина), дисгенезу органа за слушање (лагана, средња, тешка) и мешовите форме.

Класификација Р. Тансера укључује пет степени поробљавања.

• И степен - анотија.
• ИИ степен - потпуна хипоплазија (микротија):
  • А - са атресијом спољног слушног канала;
  • Б - без атресије спољног звучног канала.
• ИИИ степен - хипоплазија средњег дела ушију.
• ИВ степен - хипоплазија горњег дела ушију;
  • А - срушено ухо;
  • В - ингровн ухо;
  • Ц - потпуна хипоплазија горње трећине ушију.
• В степени - лопови.

Н.Р. Сцхукнецхт у својој класификацији аудиторне атресије дели се у типове.

• Тип А - атресија у хрскавичном делу ушног канала (приказана месопластика за спречавање развоја холестатома).
• Тип Б - Атресија, како у крвотворном, тако иу костном делу ушног канала, региструје пад слуха ИИ-ИИИ степена (хирушка рехабилитација није увек успешна).
• Тип Ц - сви случајеви потпуне атресије.
• Тип Д - комплетан атрезијом меатус слаб пнеуматизатион временска кости, у пратњи абнормалне канала локације фацијалног нерва и лавиринт капсуле (контраиндикована перформанси расправа побољшање трансакција).

Упркос различитим класификацијама, већина оториноларинголога преферира класификацију Марка, према којој се разликују четири степена деформације спољашњег и средњег уха.

• И степен - хипоплазија једног ушију (одвојени елементи ушију су непрепознатљиви).
• ИИ степен - деформације ушица различитих степени (неки од елемената ушица се не разликују).
• ИИИ степен - уши у облику малог рудимента.
• ИВ степен - одсуство ушица.

Почевши од другог степена, микротија прати аномалија развоја екстерног звучног канала.

[1], [2], [3], [4]