Апластична анемија (хипопластична анемија): узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Апластична анемија (апластична анемија) - нормоцхромиц нормоцитиц анемија, је резултат исцрпљивања хематопоетских прогенитора, што доводи до коштане сржи хипоплазијом, смањење броја еритроцити, леукоцити и тромбоцити. Симптоми болести су узрок тешке анемије, тромбоцитопеније (петехије, крварења) или леукопеније (инфекције). Дијагноза захтева присуство периферне панцитопеније и одсуство прекурсора хемопоезе у коштаној сржи. За лечење, користите коњски антимотиотични глобулин и циклоспорин. Коришћење еритропоетина, гранулоцитне макрофаге-стимулирајуће колоније и трансплантације коштане сржи могу бити ефикасне.

Термин "аппластична анемија" подразумева аплазију коштане сржи која је повезана са леукопенијом и тромбоцитопенијом. Делимична аплазија еритроида је ограничена патологијом серије еритроида. Иако су ова два болести прилично ретка, апластична анемија је чешћа.

[1], [2]

Узроци апластична анемија

Типична апластична анемија (најчешће код адолесцената и младих одраслих особа) је идиопатска у око 50% случајева. Познато је тај разлог може бити хемијска једињења (нпр бензен, неорганска арсен), зрачење или лекови (нпр, цитотоксични агенси, антибиотици, нестероидни антиинфламаторни лекови, антиконвулзанти, ацетазоламид, соли злата, пенициламин, куинацрине). Механизам је непознат, али манифестације селективне преосетљивости (могуће генетске) су основа за развој болести.

[3], [4], [5]

Симптоми апластична анемија

Иако је почетак апластичне анемије постепен, често недељама и месецима после излагања токсинима, понекад може бити акутна. Симптоми зависе од тежине панцитопеније. Озбиљност симптома и жалби карактеристичних за анемију (на примјер, бледо) је обично врло висока.

Тешка панцитопенија изазива петехије, екхимозу и крварење десни, крварење у мрежњачици и другим ткивима. Агранулоцитоза је често праћена инфекцијама које угрожавају живот. Спленомегалија је одсутна док се не индукује хемосидерозом трансфузије. Симптоми дјеломичне аплазије еритроида су обично мање интензивни него апластична анемија, и зависе од степена анемије или пратећих болести.

[6], [7]

Обрасци

Редак облик апластичне анемије је Фанконијева анемија (врста породичног апластичне анемије са променама на костима скелета, микроцефалију, хипогонадизам, и браон пигментација коже), што је уобичајено код деце са хромозомских аберација. Анемија Фанцони је често скривена све док не постоје пратеће болести (често акутне инфективне или инфламаторне болести) које узрокују периферну панцитопенију. Заједно са елиминацијом пратећих болести, параметри периферне крви нормализују се упркос смањењу ћелијског састава коштане сржи.

Делимична аплазија еритроида може бити акутна и хронична. Акутни еритробластопенија - нестанак коштане сржи прекурсора еритропоезу току акутних вирусних инфекција (посебно хумани парвовирус), чешће код деце. Трајање анемије је веће што је дуже акутна инфекција. Хронична партиал еритроидна апласиа повезан са хемолитичких болестима, тимом, аутоимуних процеса и ретко са дрогом (анксиолитици антиконвулзивом), токсини (органске фосфате), рибофлавин недостатка и хронична лимфоцитна леукемија. Редак облик конгениталне анемије Диамонд Блацк вентилатором обично манифестује током детињства, али може бити у одраслом добу. Овај синдром је праћен абнормалности костију прстију и ниског раста.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Дијагностика апластична анемија

Сумња се на апластичну анемију код пацијената са панцитопенијом (нпр. Леукоцити <1500 / μл, тромбоцити <50.000 / μл), посебно у младом добу. Присуство парцијалне аплазије еритроида се претпоставља код пацијената са аномалијама костију скелета и нормоцитне анемије. Ако се сумња на анемију, неопходно је испитивање коштане сржи.

У апластичној анемији, еритроцити су нормохромни-нормоцити (понекад гранични-макро-цитопски). Број леукоцита је смањен, углавном гранулоцити. Број тромбоцита је често мањи од 50.000 / μЛ. Ретикулоцити су смањени или одсутни. Гвожђе серума је повећано. Целуларност коштане сржи је оштро смањена. Са парцијалном аплазијом еритроида, утврђена је нормоцитичка анемија, ретикулоцитопенија и повећани нивои жељеза у серуму, али са нормалним бројем бијелих крвних зрнаца и тромбоцита. Ћелија и сазревање коштане сржи могу бити нормалне, изузев одсуства еритроидних прогенитора.

[14], [15], [16], [17]

Третман апластична анемија

У апластична анемија терапија избора је додељивање коњског антитхимоците глобулин (АТГ) од 10 до 20 мг / кг, раствореног у 500 мл физиолошког раствора и примењеног интравенски у трајању од 4 до 6 часова за 10 дана. Приближно 60% пацијената реагује на такву терапију. Алергијске реакције и болести у серуму могу се посматрати. Сви пацијенти морају извршити тест коже (за одређивање алергија коњски серум), додатно именоване глукокортикоиди (преднизолон 40 мг / м ² унутар дневно током 7-10 дана или док симптоми смањују компликације). Ефективна терапија је употреба циклоспорина (5 до 10 мг / кг орално дневно), што изазива одговор код 50% пацијената који нису одговорили на АТГ. Најефикаснија комбинација је циклоспорин и АТГ. Уколико постоје додатни тешки облици апластичне анемије и нема одговора на / циклоспорина стопе АТГ може бити ефективне трансплантација коштане сржи или лечење цитокин (ЕПО, гранулоцита или колоније гранулоцита макрофага-фактора стимулације).

Трансплантација матичних ћелија или коштане сржи може бити ефикасна код млађих пацијената (посебно млађе од 30 година), али захтева твин ХЛА-матцхед рођака или невезани донатора коже. Приликом дијагнозе потребно је спровести ХЛА-типкање браће и сестара. Пошто трансфузије отежавају ефективност накнадне трансплантације, крвни производи треба прописати када је то апсолутно неопходно.

Постоје случајеви успешне примене имуносупресивне терапије (преднизон, циклоспорин или циклофосфамид) на парцијалном еритроидна аплазије, посебно у случајевима сумње механизма аутоимуне болести. Будући да код пацијената са парцијалном аплазијом еритроида против тимома, стање се побољшава након тиемектомије, КТ се користи за тражење сличног фокуса и разматра се питање хируршког третмана.