Арнолд-Цхиари синдром

Малформација (конгенитална аномалија) или Арнолд-Цхиариов синдром - је патологија која се јавља чак иу фази формирања будућег детета, то јест, чак и током феталног развоја. Овај недостатак је прекомерно стискање мозга због неусаглашености у величини или деформацији одређеног лобањског региона. Као посљедица тога, примећује се кретање мозаичког стабла и церебеларних крајника у велики затипни отвори, гдје се открива њихова повреда.

[1], [2], [3]

Епидемиологија

Патологија се не може назвати превише ретким: синдром се јавља код 5 дојенчади од 100 хиљада људи рођених.

[4], [5], [6]

Узроци синдром Арнолд-Цхиари

Поуздани разлози за аномалију још увек нису у потпуности разјашњени. Прецизно, можемо рећи да болест није повезана са дефектима у хромозомима.

Штавише, многи научници не препознају овај синдром као инхерентан, верујући да је изглед болести могућ, укључујући и код одраслих.

Стога можемо разликовати две категорије вјероватних узрока Арнолд-Цхиари синдрома.

Узроци урођене природе:

• кранијум током интраутериног развоја пролази кроз промене - на пример, формирана је смањена постериорна лобањска фоска, што постаје препрека нормалној локацији мозга. Може бити и других поремећаја у расту и развоју костног апарата, који се не поклапају са параметрима мозга;
• у утеро формирану превеликом, са истим откључаним отвором.

Разлози за стечену природу:

• траума кранијума и мозга дјетета у току рада;
• церебрална повреда кичмене мождине са дилатацијом централног канала.

Поред тога, развој Арнолд-Цхиари синдрома је могућ као резултат других фактора или порока.

[7], [8], [9], [10]

Патогенеза

У етиологији развоја синдрома, одређени фактори ризика разликују. Стога, Арнолд-Цхиариов синдром у фетусу може се појавити због таквих разлога:

• независна или неконтролисана употреба лекова од стране труднице;
• употреба алкохолних пића од стране труднице, као и ефекат никотина;
• вирусне инфекције код жене током трудноће.

Међутим, још увек није утврђена тачна епизода по стадијуму аномалије, што често отежава могућност превенције болести.

[11]

Симптоми синдром Арнолд-Цхиари

Синдром Арнолд-Цхиари код одраслих најчешће има И тип аномалије. Симптоми карактеристични за први степен болести појављују се истовремено са трајним болом у глави:

• диспепсија, напади мучнине;
• слабост у рукама, парестезија;
• бол у кичменој кичми;
• сензација буке у ушима;
• оптерећење при ходању;
• диплопиа;
• тешкоћа са гутањем, конфузије у говору.

Први знаци ИИ степена Арнолд-Цхиаријевог синдрома појављују се одмах након рођења бебе или у дјетињству. Арнолд-Цхиариов синдром код детета се манифестује следећим поремећајима:

• поремећаји гутања;
• поремећаји респираторне функције, слабост детета, бучни покрети дисања са карактеристичним звиждуком.

Трећи степен болести је најтежи. Често је могуће посматрати смртоносне случајеве као резултат инфаркта церебралне или кичмене мождине. За трећи степен синдрома Арнолд-Цхиари карактеристичне су следеће карактеристике:

• када окреће главу, пацијент има губитак вида или диплопију, понекад вртоглавицу и несвестицу;
• постоји тремор, поремећаји координације;
• осетљивост дела или пола дебла изгубљена;
• мишићи лица, мишићи удова и тела ослабљени;
• постоје потешкоће са уринирањем.

У зависности од степена и симптоматике, препоручује се различите врсте лијечења патологије.

Фазе

Степени или типови синдрома се разликују између себе у структурним карактеристикама можданих ткива, задављених у кичменом каналу, као и присуству поремећаја формирања мозгова и дубине кршења.

• Код типа И, повреда се јавља релативно ниско (у подручју грлића материце), функције мозга су у нормалном опсегу.
• У типу ИИ, церебелум се помера у велики отипални отварач истовремено са присуством дефеката у кичмену мождину и мозгу.
• У типу ИИИ, окципитална хернија се открива уз потпуну дисплазију постериорних можданих структура у увећану велику окципиталну форамену. Сличан степен синдрома Арнолд-Цхиари има најгору прогнозу и у већини случајева завршава смртоносно.

[12], [13], [14]

Компликације и посљедице

1. Парализа, која је последица притиска на кичмене структуре.
2. Акумулација течности у мозгу (хидроцефалус).
3. Формирање настанак цисте или шупљине у кичми (сирингомијелија).
4. Инфаркт мозга или кичмене мождине.
5. Апнеа, смрт.

[15], [16], [17]

Дијагностика синдром Арнолд-Цхиари

Анализе за дијагнозу Арнолд-Цхиари синдрома су обично мало информативне. Да би се разјаснила дијагноза, могуће је извршити лумбално пункцију уз накнадну анализу цереброспиналне течности.

Инструментална дијагноза Арнолд-Цхиари синдрома се састоји у постављању сликања магнетне резонанце, која се изводи у неуролошким клиникама и одељењима. МРИ метода вам омогућава да прегледате грлићни, торакални део кичме и лобање.

Велики број болести се открива спољашњим прегледом: пажња се поклања ходању, осетљивости и другим карактеристикама.

[18], [19],

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза Арнолд-Цхиари синдрома врши се са секундарним померањем церебеларних крајника због повећаног интракранијалног притиска изазваног тумором, обимним хематомом итд.

[20], [21], [22]

Третман синдром Арнолд-Цхиари

Уколико пацијент не представља значајну жалбе осим интензивног бола, он је додељен третмана са леком са различитим комбинацијама нестероидних анти-инфламаторни лекови, ноотропицс и лекове миорелаксируиусцхего деловања.

Лекови који се користе за ублажавање стања пацијента са Арнолд-Цхиари синдромом:

Мелоксикам
Дозирање лека	Додели унутар 1-2 таб. Дневно.
Нежељени ефекти	Диспепсија, анемија, оток.
Посебна упутства	Не користи се за лечење деце млађих од 15 година.

Пирацетам
Дозирање лека	Додајте 30 до 160 мг по килограму тежине дневно, отприлике три пута. Ток терапије - до 2 месеца.
Нежељени ефекти	Диспепсија, анксиозност, повећан либидо.
Посебна упутства	У случају несанице, вечерња доза лека се преноси на рецепцију после вечере.

Ибупрофен
Дозирање лека	Узимајте 200 мг до 4 пута дневно.
Нежељени ефекти	Бол у абдомену, диспепсија, тахикардија, алергијске реакције, знојење.
Посебна упутства	Не користите за лечење деце млађих од 6 година.

Мидокалм
Дозирање лека	Додели индивидуално за 50-150 мг до 3 пута дневно.
Нежељени ефекти	Сензација слабости у мишићима, спуштање крвног притиска, диспепсија, алергијске манифестације.
Посебна упутства	Не постављајте децу млађој од 6 година.

Б витамини се такође прописују у великим дозама. Ови витамини су активно укључени у већину биохемијских процеса, пружајући нормалну функцију нервног система. На пример, тиамин, који се налази у неуронским мембранама, значајно утиче на поступке поправки оштећених путева неуронске проводљивости. Пиридокине обезбеђује производњу транспортних протеина у аксијалним цилиндрима, а такође служи као квалитетни антиоксидант.

Продужени унос високих доза витамина Б1 и Б12 није праћен нежељеним ефектима. Унос витамина Б6 у количини од преко 500 мг дневно може проузроковати сензорну полинеуропатију.

Најчешћа витамин агенс који се користи у Арнолд Цхиари синдрома је Милгамма - формулација која обухвата 100 мг тиамина и пиридоксин, цијанокобаламин и 1000 мцг. Терет лечења почиње са 10 ињекција лека, а затим прелази на оралну примену.

Као помоћна техника, физиотерапијски третман се показао веома корисним. Обично неурологи препоручују следеће процедуре за пацијенте:

• криотерапија - активира регулаторне системе тела, стимулише имунолошке и ендокрине системе, анестезира;
• ласерска терапија - побољшава микроциркулацију и исхрану ткива у оштећеном подручју;
• магнетотерапија - помаже у покретању унутрашњих здравствених резерви тела.

Физиотерапија успешно допуњује терапију лековима, што омогућава одрживе позитивне резултате.

Успешно се применио на ублажавање Арнолд-Цхиари синдрома и хомеопатије. Главни принцип хомеопатског лечења је употреба занемарљивих дозирања биљних лекова који дјелују као противтежа болести. Дозе хомеопатских препарата називају се "разблажења": они могу бити десетине или стотине. За производњу лијекова, по правилу, екстракти биљке и, углавном, алкохол се користе.

Хомеопатски лекови се користе према општеприхваћеним правилима: пола сата пре оброка, или пола сата после оброка. Грануле или течност треба држати у устима за апсорпцију.

Аннеуро	Узмите 8-10 пелета три пута дневно.	Анестезира, умирује, помаже у враћању оштећених нервних влакана.
Валериеана Хеел	Узмите 15 капи три пута дневно.	Нормализује сан, олакшава психосоматске симптоме.
Невросед	Узмите 8-10 пелета три пута дневно.	Елиминише раздражљивост, умирује и олакшава манифестацију неуротичних реакција.
Вертигохеель	Узимајте 1 таблет или 10 капи три пута дневно.	Елиминише вртоглавицу, олакшава симптоматологију краниокеребралних лезија.
Спиегелон	Узимајте 1 таблет три пута дневно.	Анестезија, олакшава стрес.

Хомопатски препарати су комерцијално доступни. Нежељени ефекти током њиховог пријема су скоро непостојећи, међутим, узимање лекова без консултовања са доктором је снажно обесхрабрено.

Ако терапија не побољша динамику Арнолд Цхиари синдром, и функције као што су парестезија, слабост мишића, оштећењем видне функције или свести остају, лекар прописује рутинску или хитан хируршки третман.

Најчешћи хируршки поступак у синдрома Арнолд Цхиари малформације је субокципиталних краниектомииа - ширење форамен магнум смањењем елементом потиљачне кости да би се уклонио лук цервикални пршљен. Као резултат операције, директни притисак на мозгу се смањује и циркулација ЦСФ-а се стабилизује.

Након ресекције костију, хирург изводи пластичну дура матер, док истовремено повећава постериорну лобањску фазу. Пластична операција се изводи помоћу сопствених ткива пацијента - на пример, апонеуроза или дела периостеума. У неким случајевима користе се вештачке супстанце.

На крају операције, рана се шути, понекад се постављају плоче за стабилизацију титана. Потреба за њиховом инсталацијом одлучује се појединачно.

Обично, стандардна операција траје од 2 до 4 сата. Период рехабилитације је 1-2 недеље.

Алтернативни третман

Алтернативни рецепти за лечење Арнолд-Цхиари синдрома су првенствено усмјерени на хапшење синдрома бола и опуштање мускулатуре погођене спазмом. Такав третман не може заменити традиционалну терапију, али то може ефикасно допунити.

• Налијте 200 мл вреле воде 2 тбсп. Л. Биља или ризоми алтхеа, инсистирају током ноћи. Користи се за обраду компримова неколико пута дневно, све док се стање не ослободи.
• Пилећи јаје пенушајте, очистите га врело, исеците га на пола и ставите је на болело место. Склоните кад се јаје потпуно хлади.
• Примијенити облоге чистог природног меда.
• Забрањивати са кључаном водом (200 мл) 1 тбсп. Л. Папрати, држите се на врућој температури до 20 минута. Охлади и узима 50 мл прије сваког оброка.
• Забрањивати са кључаном водом (200 мл) 1 тбсп. Л. Оставља малине, држите на врућој температури до 5 минута. Охлади и пијеш за 5 жлица. Л. Три пута дневно пре оброка.

Биљни третман помаже да се значајно побољша стање пацијента с Арнолд-Цхиари синдромом. Поред болова, биљке нормализују рад нервног система, побољшавају расположење и спавање.

• Узмите 1 тбсп. Л. Суви сиров анис, босиљак и першун, прелијте 700 мл воде за кухање, инсистирајте 2 х и филтрирајте. Узимајте 200 мл ујутро, поподне и вече прије јела.
• Залијете 700 мл воде у смешу жалфије, мајчине душице и комарца (3 жлице). Инсистирајте до 2 х, филтрирајте и узмите стакло три пута дневно пре оброка.
• Припрема мешавину балзам од лимуна, босиљка и рузмарина (2 кашике) у 750 мл воде која се загрева. Инсистирајте и филтрирајте, а затим узимајте 200 мл три пута дневно пре оброка.

[23], [24]

Кинезиолошке вежбе

Кинезиолошка гимнастика је посебан комплекс физичких вежби који стабилизују људски нервни систем. Такве вјежбе се добро могу користити за ублажавање стања пацијената са Арнолд-Цхиари синдромом првог степена. Као што је истраживање показало, приликом извођења кинезиолошке гимнастике само једном у 7 дана, можете постићи побољшање перцепције и благостања у свету, уклањање ефеката стреса, елиминацију раздражљивости и тако даље.

Осим тога, класе вам омогућавају да успоставите синхрони рад хемисфера мозга, побољшате способност концентрирања пажње и запамтите информације.

Ток вјежби траје један и пол до два мјесеца, 20 минута дневно.

• Препоручује се постепено убрзавање темпа гимнастичких елемената.
• Већина вежби би требало радити са затвореним очима (да би се повећала осетљивост одређених области мозга).
• Препоручује се вежбање са везом горњег екстремитета са синхроним кретањем очију.
• Током дисања, покушајте да повежете визуализацију.

Као што је пракса показала, запошљавање кинезиологије, поред развоја нервне проводљивости, доноси пуно задовољства пацијентима.

Превенција

Због недостатка неопходних информација о етиологији Арнолд-Цхиаријевог синдрома, прилично је тешко одредити специфичну превенцију болести. Све што се може урадити јесте упозорити будуће родитеље о потреби одржавања здравог начина живота, као ио могућим посљедицама пушења и пијења алкохола.

За рођење здравог детета, мајка која треба да се издржава треба да се придржава следећих препорука:

• у потпуности и исхрана уравнотежена;
• уздржати се од пушења и пити алкохол;
• Немојте се бавити самомедицијом и стриктно пратите савете и препоруке доктора.

Таква правила морају се поштовати не само са трудноћом која је већ извршена, већ и приликом планирања.

[25], [26], [27], [28], [29]

Прогноза

Пацијенти са првим или другим степеном болести могу довести до нормалног живота, у одсуству тешких клиничких симптома. Ако се узму у обзир неуролошки проблеми, таквом пацијенту се додјељује хитна хируршка интервенција (која, међутим, не дозвољава увијек обнављање неких неуролошких функција).

Трећи степен патологије у највећем броју случајева завршава се са смрћу пацијента.

Ако игноришете Арнолд-Цхиари синдром, поремећај ће се повећати, постепено онемогућавајући кичму, који пре или касније завршава у парализи.