Централна ретинална дистрофија

Инволуциона макуларна дистрофија мрежњаче (синоними: старостно повезана, сенилна, централна хориоретинална дистрофија, макуларна дистрофија повезана са старењем; енглески Age-related macular dystrophy - AMD) је главни узрок губитка вида код особа старијих од 50 година. Ово је генетски одређена болест са примарном локализацијом патолошког процеса у пигментном епителу мрежњаче, Бруховој мембрани и хориокапиларима макуларне регије.

Офталмоскопски се разликују следећи знаци: друзе (нодуларно задебљање базалне мембране пигментног епитела мрежњаче), атрофија или хиперпигментација пигментног (географског) епитела, одвајање пигментног епитела, субретинални ексудати (жуто ексудативно одвајање), хеморагије, фиброваскуларни ожиљци, неоваскуларна мембрана хороидеје, хеморагије у стакласто тело.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми централне ретиналне дистрофије

Према патоанатомским знацима, разликују се три главна облика дистрофије: доминантне друзе Брухове мембране, неексудативни и ексудативни облици.

Клинички симптоми укључују постепени губитак централног вида, метаморфопсију и централни скотом. Друзе су рана клиничка манифестација болести. Оштећење вида се јавља са развојем макуларне дистрофије. Оштрина вида је у корелацији са променама локалног ЕРГ-а, док општи ЕРГ остаје нормалан. Најчешћи је суви, или атрофични, облик, који се карактерише атрофијом пигментног епитела. Мање чест је ексудативни, „влажни“ облик, који се карактерише брзим погоршањем оштрине вида повезаним са развојем неоваскуларних мембрана, фиброваскуларних ожиљака и хеморагија у мрежњачи и стакластом телу. Одвајање пигментног епитела је често комбиновано са неоваскуларном мембраном и знак је ексудативног облика централне дистрофије мрежњаче повезане са старењем.

Доминантне друзе Брухове мембране су билатерална болест са аутозомно доминантним типом испитивања, која је асимптоматска. Друзе се налазе у макуларној регији перипапиларно, ретко - на периферији фундуса. Имају различите облике, величине и боје (од жуте до беле), а могу бити окружене пигментом.

Типична вишеструка фокална подручја ограничене тачкасте касне хиперфлуоресценције примећују се на ФАГ-у. Питање да ли друзе увек претходе макуларној дегенерацији повезаној са старењем или могу бити независна болест остаје нејасно.

У неексудативном облику централне ретиналне дистрофије, друзе се налазе у макуларној регији и разним манифестацијама патологије пигментног епитела мрежњаче.

Географска атрофија пигментног епитела представљена је одвојеним великим депигментисаним зонама кроз које су видљиви велики хороидални судови, формирајући прстен у облику потковице око фовеалне области, где је ксантофилни пигмент очуван до последње фазе. Ризик од формирања неоваскуларне мембране је низак. Географска атрофија може се развити на позадини средњих и великих друзена са нејасним границама, нестајућег, распадајућег или ексфолираног пигментног епитела мрежњаче; примећује се минерализација друзена, које у овом случају подсећају на сјајне јарко жуте инклузије.

Негеографска атрофија нема јасне границе и манифестује се као хипопигментација финих тачака у комбинацији са хиперпигментацијом пигментног епитела.

Фокална хиперпигментација може бити независна патологија или комбинована са друзама или суседним подручјима атрофије пигментног епитела и његовог одвајања током неоваскуларизације хороидеје (формирање неоваскуларне мембране). Руптуре пигментног епитела су компликација одвајања мрежњаче и узроковане су насталом напетошћу ткива.

Ексудативни облик макуларне дегенерације повезане са старењем манифестује се ексудативним одвајањем сензорне мрежњаче са субретиналним крварењима и липидном ексудацијом, прљаво сивим или жутим макуларним едемом (цистоидни макуларни едем), хороидалним наборима, одвајањем пигментног епитела и субретиналном фиброзом. Субретинални ексудат је обично непрозиран због високе концентрације протеина, липида, крвних продуката и присуства фибрина. Задебљање и серозно одвајање пигментног епитела мрежњаче настају услед формирања неоваскуларизације испод пигментног епитела.

Неоваскуларизација хороидеје је раст крвних судова кроз Брухову мембрану у пигментни епител. Крв, липиди и плазма цуре испод неуро- и пигментног епитела. Они стимулишу фиброзу, која уништава пигментни епител и спољашње слојеве мрежњаче. Сматра се да липидна пероксидација у пигментном епителу изазива интраокуларну неоваскуларизацију ослобађањем цитокина и других фактора раста. ФАГ је користан у дијагностиковању неоваскуларизације хороидеје.

Лечење централне ретиналне дистрофије

Лечење је усмерено на успоравање патолошког процеса. Антиоксиданти се првенствено користе у ту сврху. Клиничка посматрања показују да употреба а- и б-каротена, криптоксантина, селена и других лекова са антиоксидативним својствима успорава ток централне хориоретиналне дистрофије. Сличан је и ефекат витамина Е и Ц. Пошто се цинк, укључен у многе ензимске процесе метаболизма протеина и нуклеинских киселина, налази у великим количинама у комплексу пигментног епитела мрежњаче - хороидеје, претпоставља се да би узимање лекова који садрже цинк такође требало да успори развој макуларне дистрофије. Препоручује се исхрана богата воћем и поврћем.

Да би се спречили деструктивни процеси у мрежњачи, неопходно је користити оптичка и фармаколошка средства заштите и превенције, стога се пацијентима са макуларном дистрофијом повезаном са старењем препоручује да, поред антиоксиданата, прописују и васкуларне лекове и липотропне агенсе, и да носе наочаре које штите од светлости.

У ексудативном облику болести, врши се ласерска фотокоагулација, на основу резултата ФАГ дијагностике.

Хороидалне неоваскуларне мембране и субретиналне хеморагије се уклањају хируршки. Тренутно се развијају операције трансплантације пигментног епитела и фоторецепторског слоја мрежњаче. Позитивни резултати фотодинамичке терапије су добијени код пацијената са субфовеалном хороидалном неоваскуларизацијом. Болест је хронична, споро напредује и доводи до смањења видне оштрине.