Киари-Фромелов синдром.

Киари-Фромелов синдром је хронична галактореја, аменореја и све већа хипотрофија репродуктивних органа. Ова патологија се дуго приписивала постпорођајним последицама. Међутим, касније је болест откривена и код нероткиња: синдром се развио као резултат тешког стреса, малигних тумора хипофизе и након дуже употребе хормонских лекова.

[ 1 ], [ 2 ]

Узроци Киари-Фромелов синдром

Тачан узрок синдрома није у потпуности схваћен. Један од узрока Киари-Фромеловог синдрома сматра се повећано ослобађање пролактина ћелијама микроскопских тумора хипофизе (микроаденоми). Међутим, болест може бити узрокована било каквим оштећењем хипоталамуса или хипофизе које утиче на производњу пролактина.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза

Патогенеза синдрома објашњава се функционалним поремећајем производње пролактина. Такав поремећај може настати као резултат трудноће (због природног повећања лактотрофа хипофизе), као резултат тумора хипофизе. Следећи фактори убрзавају развој болести:

• продужени период лактације;
• компликована трудноћа (са ризиком од побачаја, са гестозом);
• дуготрајна употреба хормонских контрацептива.

Већина научника има тенденцију да Киари-Фроммелов синдром сматра оштећењем хипоталамуса са накнадним ендокринолошким поремећајима. Такође није искључена могућност притиска на хипоталамус туморским процесом.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми Киари-Фромелов синдром

Први знаци Киари-Фромеловог синдрома могу се појавити у доби од 17 до 35 година. Најчешће се то дешава након завршетка дојења, када жена открије лактореју (абнормално лучење млека) и аменореју (одсуство менструације). Синдром се може јавити и без икакве везе са трудноћом.

У већини случајева, пацијенти развијају симптоме који указују на оштећење диенцефалне зоне:

• промена телесне тежине (у једном или другом смеру);
• главобоље;
• вртоглавица, умор;
• хипопигментација ареоле;
• повећан раст косе;
• престанак менструације;
• поремећаји спавања;
• нестабилност расположења, хировитост;
• хиперхидроза;
• смањена сексуална жеља, итд.

Током лекарског прегледа открива се атрофија репродуктивних органа различитог степена, укључујући проређивање слузокоже и ендометријума. Код неких пацијената, визуелне промене су одсутне.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Компликације и посљедице

Киари-Фромелов синдром се развија као резултат квара у главној регулаторној вези - хипоталамусу. Уништавају се оне ћелијске структуре које су одговорне за производњу регулаторних хормона. Ово се дешава на позадини одсуства логичног смањења функције хипофизе. Као резултат тога, неконтролисана хипофиза прекомерно производи пролактин - хормон који активира лактацију. Које могу бити последице ових поремећаја?

• Истовремено смањење производње естрогена.
• Неуспех у производњи ФСХ и ЛХ.
• Неправилан менструални циклус са одсуством овулације.
• Атрофични процеси у јајницима и спољашњим гениталијама.
• Промене у понашању, психи и неуровегетативном систему.

Све наведене последице су међусобно повезане и пре или касније доводе до компликације као што је неплодност – немогућност зачећа детета.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Дијагностика Киари-Фромелов синдром

Дијагноза болести као што је Киари-Фроммелов синдром заснива се на неколико фактора:

• на основу информација добијених током разговора са пацијентом (на пример, недавна трудноћа или абортус);
• на карактеристичне знаке болести;
• на основу резултата додатних истраживања.

Инструментална дијагностика подразумева спровођење рендгенског прегледа или МРИ турског седла (локација хипофизе и хипоталамуса). Може се прописати и ултразвук карличних органа и млечних жлезда.

Лабораторијски тестови обухватају цитолошке и хистолошке анализе струга са зидова вагине и грлића материце. Поред тога, пацијенткиње дају крв из вене за количину хормона ФСХ, ЛХ, пролактина, естрадиола, прогестерона, ослобађајућих хормона.

Дијагноза Киари-Фроммеловог синдрома се поставља ако се повећање нивоа пролактина открије истовремено са општим смањењем нивоа хормона у телу. Додатни знаци треба да укључују:

• атрофија мукозних ткива;
• одсуство овулације;
• увећање турског седла или присуство тумора у оближњем подручју.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагностика се спроводи са таквом болешћу као што је фиброцистична мастопатија. Са продуженом лактацијом на позадини погоршања визуелних функција, може се сумњати на туморски процес у мозгу (на пример, аденом хипофизе).

Третман Киари-Фромелов синдром

Киари-Фроммелов синдром се релативно успешно лечи. Режим лечења директно зависи од фактора који је изазвао развој болести.

Ако се патологија појавила као резултат оштећења ћелија хипоталамуса, лечење се спроводи лековима који садрже хормоне. Са дуготрајним током синдрома са израженом атрофијом ткива, лечење постаје сложеније и комбинованије.

Неплодност настала услед Киари-Фроммеловог синдрома се не третира одвојено, јер ће се након нормализације функције хипофизе и хипоталамуса репродуктивна функција сама обновити.

У напредним случајевима може бити потребна доживотна употреба одређених лекова.

Пацијенти којима је дијагностикована болест користе следеће врсте терапије.

Лекови који инхибирају производњу пролактина:

• Бромокриптин је стимуланс допаминских рецептора. Лек се прописује од 5 до 10 мг дневно, трајање терапије је до 8 месеци. Бромокриптин се не може користити са ниским крвним притиском, са аритмијом. Лек је некомпатибилан са алкохолом.

Хормонски агенси:

• Пурегон је рекомбинантни фоликулостимулирајући хормон. Лек се користи у облику поткожних и интрамускуларних ињекција, према индивидуалној шеми. Пурегон се може користити само под надзором лекара, јер постоји висок ризик од развоја хиперстимулације јајника;
• Меногон је хумани менопаузални гонадотропин који садржи ФСХ и ЛХ. Меногон се не користи за туморе зависне од естрогена. Просечна доза лека је 1-2 ампуле дневно. Дозу прописује лекар, пратећи одговор јајника на лечење.

Препарати који садрже хормоне јајника:

• Естрогел је гел са естрадиолом. Лек се наноси на кожу у пределу абдомена, у количини од 2,5 г једном дневно. Не користити у присуству естроген-зависних неоплазми;
• Кринон је вагинални препарат који садржи прогестерон. Стандардна доза је 1 доза Кринона на одређени дан циклуса, дневно, према индивидуалном режиму.

Витамини и комплексни препарати за подршку репродуктивној функцији:

• Аевит - садржи велике дозе витамина А и Е. Узимати 1 капсулу једном дневно, одмах након оброка. Трајање лечења одређује лекар. Лек се не прописује за тиреотоксикозу, као ни за пацијенте са повећаним ризиком од тромбоемболије.
• Витамин Е Зентива је антиоксидативни лек који регулише функционисање сексуалне сфере. Обично се прописује 1 капсула од 400 мг дневно. Дуготрајна употреба витамина Е у великим дозама може пореметити метаболизам хормона штитне жлезде.

Физикална терапија за Киари-Фроммелов синдром може укључивати:

• ендоназална електрофореза са комплексом витамина Б је ефикасан поступак који олакшава испоруку лекова у мозак и задњи део очне јабучице;
• Трансцеребрална терапија је физиотерапеутска метода која се често користи за ублажавање функционалних поремећаја централног нервног система. Може да укључује процедуре као што су електроспавање, транскранијална електроаналгезија, амплипулсна терапија, трансцеребрална јонизација;
• галванска огрлица – употреба једносмерне електричне струје ниског напона.

Физиотерапија се не користи у случајевима доказаних туморских процеса у мозгу.

Хомеопатија је ефикасан третман и подршка сексуалној функцији без изражених нежељених ефеката. По нахођењу лекара, могу се прописати следећи хомеопатски препарати:

• Циклодинон је комбиновани биљни лек који нормализује хормонски ниво у телу. Стандардна доза је 40 капи или 1 таблета једном дневно ујутру пре доручка. Минимални континуирани ток терапије је 90 дана. Пре употребе лека, морате се уверити да нисте алергични на његове компоненте.
• Овариамин је цитамин са естроген-сличним дејством. Лек се узима према упутству лекара, од 1 до 9 таблета дневно. Трајање лечења је 2 недеље. Нема нежељених ефеката при узимању Овариамина.
• Овариум композитум је хомеопатски раствор за ињекције који се активно користи код проблема са односом хипофизе и јајника. Лек се примењује интрамускуларно, 1 ампула, од једног до три пута недељно.
• Климакт Хел - сублингвалне таблете које активирају функцију додатака и нормализују рад предњег дела хипоталамуса и хипофизе. Узимати 1 таблету три пута дневно. Лек практично нема контраиндикација (једина контраиндикација је алергија);
• Конијум Плус је хомеопатски вишекомпонентни гранулат који се користи сублингвално (испод језика) 8 ком. до 5 пута дневно. Ток терапије је до 2 месеца. Контраиндикације: старост млађа од 18 година, склоност ка алергијама.

Ако се у хипофизи открију туморски процеси, прописује се хируршко лечење. Хируршка интервенција може бити допуњена радиотерапијом, увођењем радиоактивног јода, кобалта итд.

У постоперативном периоду је индицирана хормонска терапија замене, а ако је потребно, и обнављање метаболичких процеса.

Традиционална медицина, као независна врста терапије, не користи се за Киари-Фроммелов синдром. Међутим, може се успешно комбиновати са главним третманом који је прописао лекар, под условом да се поштују сва његова упутства. Потребно је узети у обзир да нека лековита биља могу утицати на хормонску позадину, па се њихова употреба мора договорити са лекаром.

• На самом почетку болести може помоћи једнака мешавина ољуштених семенки бундеве, природног меда и семена сусама, млевеног корена ђумбира и биљке јагорчевине. Смеша се узима 4 пута дневно, 1 кашичица.
• У случају неисправности хипофизног система, добро помаже 10% тинктура стјенице, која се може купити у апотеци. Лек се разблажује у води у пропорцији: 10 капи лека на 100 мл воде.
• Код Киари-Фромеловог синдрома помаже инфузија кукуте у маслиновом уљу, која се користи за капи за нос. Постоје и добре рецензије о тинктури кукуте од 10% алкохола, која се узима орално, почевши од 1 капи и постепено повећавајући дозу до 40 капи, додајући 1 кап сваког дана. Након 40 дана почињу да смањују за 1 кап, постепено смањујући дозу на минимум.
• Инфузија од јаворовог ораха, жалфије, валеријане, боквице и матичњака је корисна за Киари-Фромелов синдром. Узмите 1 кашику сваке компоненте, прелијте кључалом водом и пијте 100 мл пре сваког оброка.
• Такође се препоручује додавање цветова камилице, невена, оригана, адониса и смиља у чај. Овај напитак треба конзумирати пола сата пре оброка.

Биљни третман подразумева редовну употребу следећих биљака у припреми напитака:

• Материна трава је биљка која има изражен кардиотонички и регулишући ефекат;
• валеријана - ризоми са лековитим неурорегулаторним и вазодилататорним својствима;
• Мелиса - листови који имају капиларно-стимулишућа, антиспазмодична својства. Смањује тонус глатких мишића;
• Кантарион је биљка са вишеструким лековитим дејством. Служи као катализатор за интрацелуларне процесе и регулише метаболизам;
• шишарке хмеља – биљка са неуротропним дејством. Регулише метаболичке процесе;
• плодови глога су биљка богата флавоноидима, органским киселинама, каротеноидима, масним уљима, гликозидима итд.;
• зова – смањује пропустљивост васкуларних зидова, ублажава упале и оток, обнавља функцију виталних органа;
• Пасифлора је тропска биљка која се успешно користи код климактеријских и менструалних тегоба.

Производња пролактина је нераскидиво повезана са количином прогестерона у крви. Стога је, уз дозволу лекара, могуће узимати препарате од биљака са прогестогеним дејством. То су биљке као што су листови малине, лековита госпођица, свети витекс, ливадски пасквил, гушчји петолист.

Превенција

Не постоји специфична превенција Киари-Фроммеловог синдрома, јер патогенеза болести још није у потпуности проучена. Опште превентивне мере могу укључивати могући утицај на развој примарних поремећаја који изазивају секундарну хиперфункцију хипофизно-хипоталамусног система.

У том смислу, превентивне мере укључују:

• спречавање компликација током трудноће и порођаја;
• спречавање стреса на телу, стварање позитивног психолошког окружења код куће и на послу;
• заштита од свих врста трауматских повреда мозга;
• превенција хормонског дисбаланса.

Нажалост, још увек не постоје мере за спречавање примарне прекомерне производње пролактина.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Прогноза

Прогноза болести зависи од узрока патолошке синтезе хормона пролактина, као и од изабраног начина лечења. Дакле, уз успешну корекцију хормонских поремећаја, синдром пролази без трага, а жена може лако затруднети и родити дете. У неким случајевима, узимање хормонских лекова може се наставити доживотно.

Када се туморски процеси открију у хипофизи, прогноза зависи само од ефикасности хируршког и рестауративног третмана.

Горе описане методе терапије, које комбинују ефекат естрогена који блокирају лактацију и физиотерапијске процедуре које регулишу однос хипофизе и хипоталамуса, доводе до трајног побољшања стања пацијената са болешћу као што је Киари-Фроммелов синдром.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]