Дијагностика рожњаче код деце

Дистрофије рожњаче обично представљају билатералне и симетричне поремећаје наслеђене природе. Разлике у рожњачу и дегенерацијама које немају генетску основу и развијају се у позадини старења или претходног упале рожњаче.

Промене у рожњачи, по изгледу подсећају на географску карту и отиске прстију; мрље; микроцисти Коган, дегенерација базалне мембране. Меморијски отисци прљавштине непропусности, локализовани испод епителног слоја. Визуелна оштрина ретко се смањује. Поремећај је наследјен аутозомним доминантним типом и није повезан са општом патологијом. Једина значајна компликација болести је рекурентна ерозија.

Јувенилна епителна дистрофија; Дистрофија Месмана-Вилка. Аутосомална доминантна врста наслеђивања са непотпуном пенетраном. Главна клиничка манифестација је формирање ситних мехурића у епителном слоју. Иритација очију и фотофобије изазвана је рецидивним ерозијама. Визија се ретко смањује. Са лековитом наменом могу се прописати контактна сочива.

Дистрофија Раис-Буцклер (Реис-Буцклерс). Случајеви који свој деби у раном детињству карактеришу аутосомни доминантни тип наслеђа. Клиничке манифестације укључују прекинуту фотофобију, бол и црвенило очна јабучица. Микроскопске субепитијалне испупчености су повезане са депозицијом патолошких супстанци на нивоу Бовман мембране. Осетљивост рожњака обично трпи. Смањена визија се јавља у трећој или четвртој деценији живота. Можда ће вам требати кератопластика.

Нодуларна дистрофија; Греноува (Гроенов) тип И. Тип наслеђивања је аутосомно доминантан. Карактеристика константне експресивности у свим генерацијама. Болест је повезана са патологијом хромозома 5к. Постоји формирање малог опацитета у облику нодула, првобитно лоцираног изнад Бовманове љуске, а затим ангажовање строма рожњаче. Оштрина вида остаје нормална за дуго времена. Кроз пету до шесту деценију живота може бити потребна кератопластика.

Латтична дегенерација; Дистрофија Хааб-Бибер-Диммера (Хааб-Бибер-Диммер) . Болест је наслеђена аутозомалним доминантним типом и повезана је са патологијом 5к хромозома. Често има асиметрични карактер. Повезан је са депозицијом амилоидних супстанци у рожњачи. Типични ретки облици болести понекад се јављају само у одраслом добу. Могуће је захтевати енд-то-енд кератопластику. У неким случајевима, ова патологија рожњаче се јавља на позадини опште амилоидозе или прогресивне пареса интракранијалног и периферног нерва.

Препознатљива дистрофија; Греноуве тип ИИ. Аутосомна рецесивна природа насљеђивања. Ретко се манифестује у детињству. Како болест напредује, постоји згушњавање рожњаче и нежна замућеност строма. Потреба за енд-то-енд кератопластијом може се појавити само у удаљеним фазама развоја патологије.

Централна кристална дистрофија Сцхнидера. Аутосомална доминантна врста наслеђивања са различитом изразитошћу. Карактеризирана је формирањем дискоидне опацификације у центру рожњаче са или без укључивања кристала холестерола. Патологија прати липоидни лук рожњаче. У одраслом добу, у стромалним слојевима формирају се дифузне опацитете, а као резултат тога се приказује кератопластика.

Дермохондријална дистрофија рожњаче. Ријетка болест коју карактеришу дистрофичне промене на предњој рожњи у центру. Комбинује се са катаракте, деформацијом лимбуса и нодуларних лезија на кожи.

Стражња полиморфна дистрофија Сцхлицхтинг (Сцхлицхтинг). Болест је наслеђена аутозомним доминантним типом. Карактеризован је појава асиметричних, полако напредујућих прљавштине у облику прстена, локализоване у дубоким слојевима рожњаче на нивоу десцемет мембране. Патологија се манифестује у детињству. Може бити праћен променом дубине предње коморе и развојем глаукома.

Момениова дистрофија (Мауменее). Уроњено аутосомалним доминантним или аутосомним рецесивним типом. Деби по рођењу. Диффусни аваскуларни млаз плавичасто белог блока сличан стаклу од мраза. Постепено развија прогресивно згушњавање рожњаче. Временом, замућеност је способна спонтане ресорпције. Потреба за кератопластиком се обично не појављује.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]