Дијагноза малигних дерматомиозитиса

Неинвазивне методе истраживања

Електрокардиографија

ЕКГ открива знаке метаболичких поремећаја у миокардију, тахикардију. Са миокардитисом забележено је кашњење проводљивости, екстразистола и смањена електрична активност миокарда. Повремено се примећују исхемијске промене у срчаном мишићу - приказ генерализиране васкулопатије која утиче на коронарне судове.

Ехокардиографија

Ехокардиографија на миокардитис показује проширење срчаних шупљина, згушњавање и / или хиперецхогеницити зидова и / или папиларних мишића, смањена миокарда контрактилност и пумпање функцију, перикардитис - бундле задебљања или перикардијалне летке.

Ултразвучни преглед абдоминалних органа

Према налазима ултразвука, неспецифичне промене у јетри и слезини: повећани васкуларни узорак и / или ехогеничност паренхима.

Спирографија

На спирограму (спроведеном након 5 година), забележене су рестриктивне промене као резултат смањења јачине респираторних покрета.

Радиографија органа у грудима

На реентгенограму код већине пацијената утврђено је повећање васкуларног узорка, понекад локално, у ријетким случајевима - промјене у плућном интерститиуму, висока дијафрагма која стоји као резултат парезе. Код пацијената који дуго нису примили лечење, формира се деформитет плућног узорка.

Електромиографија

Електромиограм (ЕМГ) при нормалном брзином нервног импулса миогениц одређују природу промена у виду смањене амплитуде, и скраћивање трајања акционих потенцијала мишићних влакана, спонтану активност у облику фибрилације.

Лабораторијско истраживање

Комплетна крвна слика

Општа анализа крви у акутном дерматомиозитиса малољетничког углавном нису променили или има умерен пораст брзине седиментације (20-30 мм / хр), мали леукоцитозу (10-12х10 ⁹ / л), нормоцхромиц анемију, али често ове промене су због удруживања са инфекцијом .

Биокемијски тест крви

Повећање нивоа "ензима мишићног распада" (ЦК, ЛДХ, АЦТ, АЈИТ, алдолаза), који имају дијагностичку вредност. У акутном процесу, прогресивна лезија скелетне мускулатуре, ниво ЦК и ЛДХ премашује норму за 10 пута или више. Ниво ЦК у вријеме примарног прегледа повећан је код 2/3 пацијената са малољетним дерматомиозитисом. ЛДХ ниво, који је мање специфичан али осјетљивији тест, повећан је код 4/5 пацијената, али у мањој мери; на позадини лечења траје дуже. Ниво АЦТ-а премашује норму чешће и више од АЛТ-а. Препоручљиво је проучавати ниво свих 5 ензима у серуму крви у малом дерматомиозитису због чињенице да код једног пацијента у одређеним временским интервалима ниво једне од њих може бити повећан.

Имунолошки преглед

У активном периоду болести, откривене су неке имунолошке промене. Одређивање специфичних антитела специфичних за мосозитис у пракси се не користи због ниског учесталости њиховог детекције у малољетном облику болести. Само са интерстицијским плућним синдромом, дефиниција анти-јо-1 антитела је од практичне вредности.

Тренутно поситиве АНФ у активној фази болести детектован под 50-86% у зависности од осетљивости теста (углавном не у тако великом титра у системски лупус еритхематосус), достижући обично 1: 40-1: 80. Приближно 1/4 пацијената у активном периоду може се открити повећање нивоа ИгГ у сваком десетом пацијенту - позитивном реуматоидном фактору. Са израженим синдромом васкулитиса, антитела на кардиолипине (АЦЛ) су позитивна.

Инвазивне методе истраживања

Биопсије мишића показују промене инфламаторних и дегенеративних облика: ћелијске инфилтрације између мишићних влакана и околних мањих пловила са превласт лимфоцита, хистоцитима и учешће плазма ћелија; некроза мишићних влакана са губитком попречне стезања, елементи регенерације. У хроничном процесу преовладава атрофија мишићних влакана, знаци интерстицијалне фиброзе.

По нашем мишљењу, у типичним случајевима дијагноза се утврђује на основу клиничке слике и лабораторијских података. Ово ЕМГ и мишића биопсија не увек одговарају критеријумима артефаката и склеротичном променама које искривљују резултате, у вези са којима прибегавају овим методама дијагностике треба да буду спорни, нејасних случајева.

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагноза малољетног дерматомиозитиса врши се великим бројем болести.

Јувенилни полимиозитис врло ретко се развија у детињству. Одликује га слабост проксималних и дисталних делова удова, хипотензија, дисфагија. Болест је чешћа са хроничним путем, тешко је лијечити глукокортикостероиде. Да би потврдили дијагнозу, потребна је биопсија мишића. Полиомиозитис у првој години живота може бити манифестација интраутерине инфекције.

Инфективни миозитис је узрокован вирусима, протозоа и бактерија. Вирусни миозитис узрокује вирусе грипа А и Б, коаксак Б, болест траје 3-5 дана, праћена тешком мијалгијом, грозницом, катаралним и опћим симптомима.

Клиничка слика токсоплазмозе подсећа на дерматомиозитис.

Трицхиносис прати грозница, дијареја, бол у стомаку, еозинофилија, едем параорбиталног простора и мишића, чешће лице, врат и груди.

Неуромускуларне болести и миопатије (Душенова миодистрофија, Мијастенија гравис, миотонија, итд.) Одликују одсуство типичних манифестација коже.

Душенова миодистрофија полако се разликује у прогресивној мишићној слабости (углавном проксималном) у одсуству заоштравања мишића, наследног карактера.

За Миастхениа гравис карактерише учешће очију и дисталних мишића удова, смањујући осјећај слабости након именовања холинергичних лијекова.

Миозитис у другим системским болестима везивног ткива, нарочито системски еритемски лупус, попречне синдрома, системска склеродерма, изражена довољно, затим миалгију, мишићне слабости и опажа повећање нивоа "распадања мишићних ензима." У таквим случајевима, у дијагностици битно озбиљности других клиничких симптома, присуство имунолошких маркера других системских болести везивног ткива.

Миозитис оссифицанс прогрессива (Миунхмаиера дисеасе) - ретка наслеђен аутосомно доминантна болест карактерише фиброза и калцификацију великих аксијалних мишића које доводе до укочености и тешког инвалидитета. Процес почиње са мишићима врата и леђа, проширујући се на удове.

Мора се запамтити да слабост мишића може бити манифестација неких ендоцринопатхиес (Хипо-и хипертиреоза, хипо- и хиперпаратиреоидизма, дијабетес, стероид миопатије, Аддисон-ова болест, акромегалија), метаболички поремећаји (гликоген болести складиштења, митохондрија миопатије), токсични и дрога миопатије ( Д-пенициламин, колхицин итд.)

[1], [2], [3], [4], [5]