Како се лечи јувенилни дерматомиозитис?

Индикације за хоспитализацију

Примарни преглед и лечење пацијената са малољетним дерматомиозитисом се увек изводе у условима специјализиране реуматолошке болнице.

Не-лијечење малолетног дерматомиозитиса

Пацијент са малољетним дерматомиозитисом показује рану активацију како би спречио настанак тешке мишићне дистрофије, контрактура и остеопорозе. Како се активност болести успорава, прописана је дозирана физичка вежба. Масажа се не спроводи све док запаљенска активност у мишићима није потпуно супримирана. У периоду ремисије, рехабилитациона терапија у специјалним санаторијама (сулпхуроус, радон, рап батхс) је могуће смањити озбиљност контрактура.

Лечење дрогом код малољетног дерматомиозитиса

Приказана је патогенетска (основна) имуносупресивна и анти-инфламаторна терапија.

Главни третман за малољетни дерматомиозитис има за циљ сузбијање аутоимуна запаљења коже, мишића и других органа. Основи патогенетске терапије код малољетног дерматомиозитиса су глукокортикостероиди, према индикацијама, прописују се цитостатици.

Симптоматска терапија има за циљ елиминисање поремећаја микроциркулације, метаболизма, одржавања функција унутрашњих органа, спречавања компликација болести и терапије.

Принципи патогенетске терапије:

• рано именовање;
• индивидуални приступ приликом одабира најекрационалнијег режима лечења, узимајући у обзир клиничке манифестације, степен активности и природу тока болести;
• континуитет (правовремена измена супресивне и одрживе дозе лијекова узимајући у обзир фазу болести);
• стално праћење ефикасности и сигурности терапије;
• трајање и континуитет лечења;
• постепено споро смањење дозе;
• отказивање само у позадини трајне клиничке и лабораторијске ремисије.

Основа за лечење малигних дерматомиозитиса, као и многе друге реуматске болести, су системски глукокортикостероиди. Додељивање глукокортикостероида у унутрашњост, са дисфагијом могућа увођење кроз сонду, а изражено - парентерално. Лечење малољетног дерматомиозитиса врше краткотрајни кортикостероиди са кратким дејством (преднизолон, метилпреднизолон).

Лечење малољетног дерматомиозитиса почиње одмах након дијагнозе, јер рани почетак води бољем исходу док болест потпуно не регресира. Максимална инхибиторна доза преднизолона код јувенилног дерматомиозитиса је 1 мг / кг. Уз високу активност болести, већа доза је прихватљива за кризе, али не више од 1,5 мг / кг. Пожељно комбинација узимања преднизолона у дози од 1 мг / кг орално са другим методама лечења. Дневна доза лека је подељена, пријем се именује ујутро, фокусирајући се на рано јутарње часове. Алтернативни пријем (сваки други дан) са малољетним дерматомиозитисом је неефикасан.

Максимална доза недељама 6-8 минута (у зависности од активности болести), а затим почињу постепеног лагани пад дозе до одржавања (замјена пожељно преднизолон метилпреднизолон захваљујући мањој тежини минералкортикоиднои активности; еквивалентан 5 мг преднизолон метилпреднизолон 4 мг). Што је мања доза преднизолона, то је спорије његово смањење, а на рачун каснијег пријема. Уз добар одзив за смањењу глукокортикоиди преднизолон дозе врши на такав начин да се након 6 месеци терапије није била мања од 0,5 мг / кг, а крај прве године лечења - не мање од 0,25-0,3 мг / кг оф тхе оригинал ( 1 мг / кг). Када знаци посустале темпа процеса смањења дозе глукокортикоида успори да превазиђе стероидорезистентности повезали комплементарне терапије.

Дуратион час гликокортикостероиди израчунат појединачно у сваком случају у зависности од ефикасности ове врсте лечења у датог пацијента, изрази дефинисани цуппинг клиничке манифестације и ремисије, присуство рецидива правовремено почне адекватну терапију. Али, чак и са раном именовања гликокортикостероида, добар одговор на лечење и одсуство рецидива укупног трајања третмана од најмање 3 године (у просеку - 3-5 година), са посустале и / или повратног наравно - 3 или више година. Отказивање глукокортикостероида се врши само у позадини трајне, дугачке (> 1 године) клиничке и лабораторијске ремисије.

Са високом активношћу ове болести (ИИ-ИИИ степен активности, кризом), поремећајима који угрожавају живот, специфичне индикације повећавају терапију уз помоћ додатних метода лечења. Ово укључује пулсе терапију глукокортикостероидима, укључујући у комбинацији са плазмахерезом, цитостатским лековима, интравенским имуноглобулинама.

Пулсна терапија - интравенозна ињекција ултрахигх, удара дозе лекова. Његова употреба омогућава брзу заустављање високе инфламаторне активности болести што је брже могуће и тиме избегава постављање врло високих доза оралних глукокортикостероида. Користите метилпреднизолон у једној дози од 10-15 мг / кг, у просеку 2-5 процедура дневно или сваког другог дана. Лијек се разблажи у 100-250 мл физиолошког раствора натријум хлорида или 5% раствора глукозе и ињектира 35-45 минута. Отворене студије показале су ефикасност пулсе терапије код пацијената са акутним, активним током болести; на рано заказивање - смањење степена функционалне инсуфицијенције и преваленције калцификације у будућности. Пулсна терапија са метилпернизолоном се показала веома корисном у неусаглашеним погоршањима малигних дерматомиозитиса, што је омогућило да се заустави повећана активност болести без повећања дозе преднизолона. Међутим, тешко погоршање малигних дерматомиозитиса, увек захтева повећање дозе оралних глукокортикостероида до максимума.

У домаћим контролисаним студијама доказана ефикасност у малолетнику Дерматомиозитис дискретни плазмом (ПАФ), посебно у комбинацији са импулса терапијом, - тзв синхрони терапије. Зависно од активности болести користећи 3-5 ПАФ поступке у једном дану, на 6 сата после импулса терапије врши се по стопи од 10-12 мг / кг. Коришћење ПАФ без адекватне имуносупресији доводи до пропадања услед развоја синдрома "опоравка". Индикације за синхронизацију са ПАФ импулса терапије гликокортикостероида - високо активности малољетничког дерматомиозитиса (ИИИ степен миопатхиц криза), укључујући иу тешким егзацербација (о високом преднизолон дозе - 1 мг / кг). Друге индикације за синхрони терапију малолетничке дерматомиозитиса: светлом заједничком кожног синдром, трајање нетретираних или неадекватно лечених процесним тром клиничких симптома на фоне оралне терапије гликокортикостероида.

Савремено управљање пацијената са малољетницког дерматомиозитиса подразумева рану примену цитотоксичних лекова умереном и високом активношћу болести, омогућавајући да се постигне упоран клинички и лабораторијски ремисије бржи, смањујући време пријема високих доза кортикостероида. Треба запамтити да цитотоксични лекови нису ефикасни као монотерапија, они су прописани за малољетни дерматомиозитис само у комбинацији са глукокортикостероидима.

Традиционално малољетничке Дерматомиозитис метотрексатом користи у многим смерницама инфламаторне миопатије означен као лек избора "значи други ред" у вези са оптималним "ефикасности / токсичности". Метотрексат се сматра антипролиферативним средством, али са ниским дозама, има претежно антиинфламаторни ефекат.

Метотрексат се прописује 1 пут недељно, пошто је чешћи унос дроге повезан са развојем акутних и хроничних токсичних реакција. Деца узимају метотрексат унутра у дози од 10-15 мг / м ² телесне површине 1 пут недељно. Доза се постепено повећава под контролом општег крвног теста и нивоа трансаминаза. Да би се смањила токсичност лека, додатно је прописана фолна киселина у дози од 1 мг дневно дневно, осим дана узимања метотрексата. Ефекат се развија након 1-2 месеца лечења, трајање пријема је 2-3 године док се не постигне стабилна клиничка и лабораторијска ремисија, под условом да не постоје компликације.

Алтернативни цитостатици у малолетнике дерматомиозитиса (нпр неефикасности метотрексат) - азатиоприн, циклофосфамид и циклоспорин А. Азатхиоприне мање ефикасни у поређењу са метотрексатом.

Циклофосфамид се примењује орално у дози од 1-2 мг / кг или као интермитентна импулсна терапија (10-15 мг / кг месечно) за смртно опасне промјене. Лек се доказао у интерстицијалним лезијама плућа са малигним дерматомиозитисом.

Када стероидорезистентном изведба, болест је ефикасна циклоспорин А, примењено у дози од 3-5 мг / кг дневно са даљим транзицију ка доза одржавања 2-2,5 мг / кг на дан за неколико месеци или година до клиничког ефекта. Лек се тренутно успешно користи у интерстицијалној оштећења плућа, укључујући а брзо напредује.

Аминохинолинового (Антималаријски) лекови немају независну вредност у лечењу малолетнике дерматомиозитиса, њихова ефикасност у овој болести је контроверзна. У страној литератури се верује да ови лекови могу користити за ублажавање погоршања цутанеоус синдром Дерматомиозитис без повећања дозе кортикостероида, а "не Дерматомиозитис миозитис" успешан као монотерапија. У неким случајевима, користе се за одржавање ремисије болести у односу на позадину ниске дозе одржавања глукокортикостероида.

Подаци о ефикасности одраслих дерматомиозит анд јувениле Дерматомиозитис такви нови лекови као што Мицопхенолате Мофетил, такролимус, флударабин, биолошким лековима (инфликсимаб, ритуксимаб) противречних.

Посебно место у лечењу јувенилног дерматомиозитиса се интравенски имуноглобулини (Иг). Малољетничке ефикасности Дерматомиозитис ИВИГ демонстрирано у неколико отворених студија, мулти анализе се обављају Ридер Л. И Миллер Ф. До 1997. Године показало је да је употреба Иг у дози од 2 г / кг месечно за 3-9 месеци (за фона Хоур ГК) дозвољава се заустављање манифестације кожног синдрома у 29%, а миопатхиц - 30% 27 пацијената са малолетником dermatomiozitis отпоран на кортикостероиди терапију. Код 8 пацијената, калцификација се смањила или нестала. Имуносупресивне механизми деловања Иг налазе инхибицију проинфламаторних цитокина, блокирајући депозите комплемента компоненти, конкурентна везивање са Фц-рецептор макрофага, Б-лимфоцити и циљни антиген конкуренцију за препознавање антигена Т ћелијама сензитизованог. Дерматомиозитис највећа вредност има способност да блокира Иг депоновање комплемент протеинских комплекса (МАЦ) у ендомисиал капиларе услед везивања Ц3б, који спречава активирани протеин инцлусион Ц3-Ц5 конвертаза.

Јасно апликација коло ИВИГ за малолетнике дерматомиозитиса нису испуњени. Да би се постигао имуносупресивно ефекат Иг примењује у дози од 2 мг / кг месечно, гранулација дозе у току 2 сата на 2 узастопна дана (алтернативни - 0,4 мг / кг на дан током 5 узастопних дана). Третман се врши за 6-9 месеци да оствари значајну клиничку побољшања и нормализацију нивоа ензима "мишића дезинтеграције" и могућност да се смањи дозу кортикостероида. ИВИГ неефикасна као монотерапија почетак и дерматомиозитиса, користе се као додатни агенс за болести стероидорезистентних реализацијама.

ИВИГ се такође користи као замена за развој интеркурентних инфекција. У овом случају, доза курса је 200-400 мг / кг, највећа ефикасност је примећена комбинацијом ИВИГ са антибактеријским лековима.

Од великог значаја у лечењу малигних дерматомиозитиса је симптоматска терапија која има за циљ исправљање поремећаја изазваних самом болестом, спречавање и лијечење компликација терапије.

У акутној фази малољетницког дерматомиозитиса треба прописати инфузије, дисинтокицатион терапију (глукоза-слани раствори), препарати унапређење микроциркулацију (Пентокифиллине, дрога никотинске киселине), средства против згрушавања и антикоагуланте. Када се експресују васкулитис, антифосфолипидни синдром пратеће након завршетка директног антикоагуланс (натријум хепарин) пацијент преноси на оралне антикоагулантне (варфарин) дозира према Мхо регулације вредности. Могућа дуготрајна употреба ацетилсалицилне киселине.

Да би се побољшала микроциркулацију у смиривању активности процеса, током периода непотпуне ремисије код пацијената који примају глукокортикоида пацијентима малољетничке дерматомиозитиса се стално прима кардиоваскуларних лекова (пентоксифилин, ницерголин, итд) и средства против згрушавања.

Најефикаснија превенција калцификације је адекватна терапија, која омогућава брзо заустављање запаљеног некротичног процеса у мишићима. Међутим, додатно за превенцију и лијечење калцификације користи се етидронска киселина, која има умерен и умерен анти-остеопоротски ефекат. Етидронска киселина се користи орално, у облику апликација са ДМСО и електрофорезом на местима калцификације. Нажалост, дуготрајна широко распрострањена калцификација практично није подложна корекцији, али релативно свеже калцификације смањују или чак потпуно растварају.

Потребно је благовремено повезати лекове који спречавају развој озбиљних нежељених ефеката глукокортикостероида. Углавном извести спречавање стероидног остеопорозе: током периода третмана, пацијент добија гликокортикостероиди калцијум препарати (али не више од 500 мг / дан) у комбинацији са колекалтсиферола и калцитонин. У условима пријема преднизолон или метилпреднизолон, посебно у високим дозама, потребно готово сталну спречавање горњег гастроинтестиналног лезија - Измена антацид и обавија средства. Узимајући у обзир особину глукокортикостероида да повећају излучивање калијума и магнезијума, пацијент мора стално примати одговарајуће лекове.

Хируршки третман малољетног дерматомиозитиса

Недавно је у литератури било података о могућој оперативној корекцији озбиљних угрожених ефеката малољетног дерматомиозитиса (калцификација, контрактура).

Индикације за консултације са другим специјалистима

Пацијенти са малолетнике дерматомиозит, као и сви пацијената који примају кортикостероиди, показала консултације оцулист 1 на сваких 6 месеци због чињенице да је један од ретких нежељених ефеката - катаракту.

Прогноза

Последњих година, због побољшане дијагнозе и ширења арсенала лекова, прогноза малолетног дерматомиозитиса значајно се побољшала. Уз благовремени иницирани и адекватно спроведени третман, већина пацијената успева да постигне стабилну клиничку и лабораторијску ремисију. Према ЛА Исаави и МА. Жванија (1978), која је примијетила 118 пацијената, забиљежила су смртоносне исходе у 11% случајева, дубоку онеспособљеност - код 16,9% дјеце. У посљедњих неколико деценија у малом дерматомиозитису се развија озбиљна функционална инсуфицијенција у не више од 5% случајева, а удио смрти не прелази 1,5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]