Јувенилни дерматомиозитис

Малолетник дерматомиозит (идиопатска малолетник дерматомиозит, малолетник дерматополимиоситис) - Хеави системска болест углавном утичу на стриатед мишића, коже и крвних судова малих крвних судова.

ИЦД-10 код

• М33.0. Млади дерматополни миозитис.

Епидемиологија малигних дерматомиозитиса

Преваленца малољетничког дерматомиозитиса износи 3,2 на 1.000.000 деце млађих од 17 година са варијацијама у различитим етничким групама. Болест се дебитује у било којој доби, али најчешће почиње у доби од 4-10 година. Девојчице су чешће болесне.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Узроци малолетног дерматомиозитиса

Етиологија је непозната. Према савременим концептима, јувенилног дерматомиозитиса - мултифакторијална болест која развија као резултат антигене стимулације аутоимуног одговора врсти молекуларне мимикрије под утицајем фактора спољашње средине, по свему судећи, генетички подложне појединаца.

Шта узрокује малигни дерматомиозитис?

[8], [9], [10], [11], [12]

Симптоми малигних дерматомиозитиса

Клиничка слика малољетног дерматомиозитиса је разноврсна због генерализоване лезије микроциркулационог слоја, али водећи синдроми су кожни и мишићав.

Класичне кожне манифестације малолетнике дерматомиозитиса - симптом Готтрона и хелиотропа осип. Симптом Готтрона - еритематозна, сцали коже понекад елементи (пријавите Готтрона) плакете и чворићи (папула Готтрона), диже изнад екстензора површина површину коже проксималнх интерфалангеалних, метацарпопхалангеал), лакат, колено, ретко - дубоке фуге. Понекад Готтрона симптом представљена само не светле еритем, касније потпуно реверзибилно. Најчешће, еритем је позициониран изнад проксималнх интерфалангеалних и метацарпопхалангеал зглобова, а потом оставити ожиљке.

Симптоми малигних дерматомиозитиса

Класификација јувенилног дерматомиозитиса

Јувенилни дерматомиозитис је изолован у посебном облику у широко коришћени класификацији идиопатских инфламаторних миопатија према А. Бохан и ЈБ Петер. Разлике малољетничку дерматомиозитис из одраслих дерматомиозитиса - заједнички васкулитис, мијалгија изреченим, чешћи укључивање у процес унутрашњих органа, висока инциденца калцификације, ниједно удружење са неопластичних процеса (осим спорадичних случајева).

Класификација идиопатских инфламаторних миопатија А. Бохан и ЈБ Петер (1975).

• Примарни идиопатски полимиозитис.
• Примарни идиопатски дерматомиозитис.
• Туморски дерматомиозитис / полимиозитис.
• Јувенилни дерматомиозитис / полимиозитис повезан са васкулитисом.
• Дерматомиоситис / полимиозитис у комбинацији са другим системским обољењима везивног ткива.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Дијагноза малигних дерматомиозитиса

ЕКГ открива знаке метаболичких поремећаја у миокардију, тахикардију. Са миокардитисом забележено је кашњење проводљивости, екстразистола и смањена електрична активност миокарда. Повремено се примећују исхемијске промене у срчаном мишићу - приказ генерализиране васкулопатије која утиче на коронарне судове.

Дијагноза малигних дерматомиозитиса

[19], [20], [21]

Лечење малољетног дерматомиозитиса

Пацијент са малољетним дерматомиозитисом показује рану активацију како би спречио настанак тешке мишићне дистрофије, контрактура и остеопорозе. Како се активност болести успорава, прописана је дозирана физичка вежба. Масажа се не спроводи све док запаљенска активност у мишићима није потпуно супримирана. У периоду ремисије, рехабилитациона терапија у специјалним санаторијама (сулпхуроус, радон, рап батхс) је могуће смањити озбиљност контрактура.

Како се лијечи малигни дерматомиозитис?

Превенција јувенилног дерматомиозитиса

Примарна превенција малигних дерматомиозитиса није развијена. Да би се спречило понављање болести, адекватно смањење дозе основних лекова, првенствено глукокортикостероида, је од највеће важности. Главни фактори који су довели до погоршања малолетничког дерматомиозитиса, - брзог пропадања и превременом поништењу глукокортикоида, излагања сунцу и вакцинације, инфективне болести.

Прогноза

Последњих година, због побољшане дијагнозе и ширења арсенала лекова, прогноза малолетног дерматомиозитиса значајно се побољшала. Уз благовремени иницирани и адекватно спроведени третман, већина пацијената успева да постигне стабилну клиничку и лабораторијску ремисију. Према ЛА Исаави и МА. Жванија (1978), која је примијетила 118 пацијената, забиљежила су смртоносне исходе у 11% случајева, дубоку онеспособљеност - код 16,9% дјеце. У посљедњих неколико деценија у малом дерматомиозитису се развија озбиљна функционална инсуфицијенција у не више од 5% случајева, а удио смрти не прелази 1,5%.

[22]