Дисплазија везивног ткива код деце и одраслих

Каже се да је такав синдром као дисплазија везивног ткива када је људско тело склоно поремећајима у стварању хрскавичног ткива зглобова, као и других ткива, од рођења. Дете које болује од дисплазије релативно је лако препознати: необично је флексибилно, зглобови се флексирају без проблема у различитим правцима.

Код пацијената са дисплазијом везивног ткива, рана остеохондроза се развија у младој доби, ослабљен вид, оштећења срчаног залиска. Сходно томе, такви људи брзо проналазе разне здравствене проблеме - нарочито са мишићно-коштаним системом.

Епидемиологија

Дисплазија везивног ткива је индицирана у случајевима када постоје знакови ослабљеног развоја везивног ткива у ембрионалном и постнаталном стадијуму, а ови поремећаји изазивају неуспех хомеостазе. Поремећај се јавља на нивоу ткива, органа и целог организма у целини: примећене су све врсте морфофункционалних патологија.

Преваленција и учесталост пријављених болести везивног ткива су веома различите, зависно од разлика у методологији истраживања. [1] Проблем недиференциране дисплазије везивног ткива (нДСТ) релевантан је због значајне учесталости ове патологије у одраслој популацији у целини, а посебно код жена репродуктивног узраста (7-8%).  За помоћ лекара, пацијенти са дисплазијом се обраћају шест пута чешће него пацијенти са другим болестима.

Инциденција није везана за пол и расу пацијената.

Узроци дисплазија везивног ткива

Дисплазија везивног ткива је синдром који укључује широк спектар патологија. Узроци су поремећаји повезани са генетским поремећајима у изградњи влакана везивног ткива колагена. Процес углавном обухвата коштано ткиво, апарат за лигаменте и тетиве и кожни омотач.

Основни механизам поремећаја везивног ткива је мутација гена. Посебну улогу играју промене гена одговорних за производњу главне протеинске супстанце која чини везивно ткиво - говоримо о колагену (понекад и фибрилину). Када се током стварања протеинских влакана појаве болне промене, оне постају мање издржљиве, неспособне да издрже оптерећење. Додатни фактор у развоју синдрома може бити недостатак магнезијума у телу.

Фактори ризика

Научници су доказали да следећи фактори доприносе развоју дисплазије везивног ткива код детета:

• анемија мајке током трудноће;
• прети абортус;
• хронични недостатак кисеоника у плоду;
• хронична фетоплацентална инсуфицијенција;
• тешка или дуготрајна токсикоза, гестоза;
• хроничне патологије повезане са трудноћом (болести ендокриног система, бубрега, органа гастроинтестиналног тракта или респираторног тракта).

Патогенеза

Хетерозиготне мутације гена колагена типа ИИ (ЦОЛ2А1) доводе до групе скелетних дисплазија познатих као колагенопатија типа ИИ (ЦОЛ2патхи). [2],  [3],  [4] Проα1 цхаинс (И) и проα2 (И) колаген 1 енцодед гени ЦОЛ1А1 и ЦОЛ1А2, респективно; Квантитативни или квалитативни недостаци у синтези колагена типа И обично се манифестују у облику колалагенопатије типа И и несавршене остеогенезе. Већина пацијената (око 90%) са клиничком дијагнозом остеогенесис имперфецта има мутацију у генима ЦОЛ1А1 или ЦОЛ1А2 са аутосомно доминантним типом наследства. Шест других гена, ЦРТАП, ЛЕПРЕ1, ФКБП10, ПП1Б, СП7 / Остерик (ОСКС) и СЕРПИНХ1, повезани су са аутосомно рецесивним облицима. [5],  [6], [7]

Основни механизам за развој дисплазије везивног ткива, као и недиференцирани облик болести, је узрокован мутацијом гена уз учешће гена одговорних за производњу и дисимилацију грађевинских протеинских компонената везивног ткива, или ензимских супстанци које учествују у тим процесима. Квантитативно формирање квалитативних компоненти ванћелијског матрикса се мења, фибрилологенеза је узнемирена. Генетске одреднице се спроводе у зависности од спољашњих фактора или практично не зависе од њих: то се примећује код дисплазије и недиференциране дисплазије. Полигеност и мултифакторност (патологија са генетском предиспозицијом) су својствене дисплазији везивног ткива: то је мутација многих гена одједном, а случајна прерасподјела очинских и мајчиних алела непрестано повлачи за собом следећи јединствени генотип.

Чимбеници рођења - на пример, недостатак витамина или макро и микрохрањивих састојака - постају главни узроци који стварају предуслове за развој дисплазије везивног ткива. Витамини Б групе стабилизирају метаболизам протеина, аскорбинска киселина са токоферолом потенцира адекватну производњу колагена, а такође делују и као антиоксиданти. Микро и макро елементи - бакар, бор, цинк и силицијум, флуор и калцијум, манган и магнезијум, ванадијум, фосфор и селен - делују као кофактори ензимских супстанци које подстичу производњу колагена и засићеност костију минералима. Такође је важно да учествују у метаболизму електролита и одржавају ацидобазни баланс. Јони калијума, магнезијума и цинка подржавају раст костију и повећавају концентрацију минерала у коштаном ткиву. У развоју болести, било који од ових фактора је од пресудне важности. [8]

Симптоми дисплазија везивног ткива

Први знакови дисплазије везивног ткива јављају се већ у раном детињству. То може бити и прекомерна флексибилност и хипермобилност, као и ограничена покретљивост зглобова у складу са типом контрактуре. Поремећаји физичког развоја (патуљасти раст), лигаментозна слабост, крхко коштано ткиво, разне закривљености кичме, равна стопала, деформисана грудна копија итд.

Знаци дисплазије примећени су у односу на друге органе: болест може утицати на срце, васкулатуру, очи.

Вертебрални ступ често пати: краљежак је толико помакнут да се најмањим помицањем долази до компресије судова, оштећују се нервни завршеци, јавља се бол и смањује свијест. [9]

Клиничка слика болести је упечатљива у својој разноликости и то је огроман „минус“, јер је врло тешко препознати патологију. Због тога су лекари приморани да прибегавају неколико метода лабораторијске дијагностике, као и инструменталним врстама истраживања.

Фенотипски знакови код дисплазије везивног ткива нису увек присутни од рођења и могу се појавити током целог животног периода. Временом, током година, најчешће - под утицајем одређених неповољних услова, број диспластичних симптома и њихова озбиљност се повећавају и интензивирају, како примарни поремећаји хомеостазе расте. У овом случају, потхрањеност, лоша екологија, редовне интеркурентне патологије, учестали стреси итд. Могу постати неповољни услови.Костација присуства микро и макро елемената који су директно укључени у процесе стварања колагена, као и у регулисању ензимске активности неопходне за брз и квалитетан синтеза

Генерално, ови процеси углавном зависе од равнотеже калцијума и магнезијума у телу. На пример, недостатак магнезијума на позадини нормалних нивоа или вишка нивоа калцијума доводи до повећања активности протеолитичких ензимских супстанци које изазивају разградњу колагена. Као резултат тога, тешка клиничка слика дисплазије везивног ткива.

Магнезијум регулише употребу калцијума у телу. Уз недостатак магнезијума, калцијум се таложи у костима и меким ткивима различитих органа. Са вишком магнезијума, калцијум почиње да се слабо апсорбује и излучује из тела.

Дуготрајни недостатак магнезијума може изазвати знакове ангиоспазма, повишеног крвног притиска, дистрофије миокарда, тахикардије, аритмије и повећане тромбозе. Могући су неуропсихијатријски поремећаји: непажња, депресија, фобије или анксиозност, аутономни поремећаји, главобоља и вртоглавица, несаница, утрнулост удова. Висцерални знакови се могу открити у облику бронха или ларингоспазма, спастичког затвора или хиперкинетичке дијареје, диспепсије, дискинезије жучног песка и болова у трбуху.

Хронични недостатак магнезијума се такође манифестује смањеним мишићним тонусом, ниском густином костију.

Морфометријске карактеристике лубање са дисплазијом везивног ткива могу варирати због карактеристика хемостазе. Пацијентима се често дијагностицира анеуризма аорте, праћена развојем хроничне дисеминиране интраваскуларне коагулације, што је последица стагнације у шупљини анеуризме и стварања турбулентне струје у аорти. Можда је стварање исхемијских лезија на мозгу, субарахноидна, паренхимска крварења.

До данас су стручњаци идентификовали бројне фенотипске знакове ЦТ дисплазије. Они се могу условно поделити на визуелне (оне које се могу видети споља) и оне које се открију само резултатима детаљног интерног испитивања.

Већина пацијената има:

• висок умор, учестали безразложни умор;
• честе прехладе, САРС;
• склоност крварењима (велики губитак крви током вађења зуба, са повредама, током менструације код жена);
• вртоглавица и бол у глави.

Више од 30% пацијената има такозвано "готско небо", малоклисаност, хипермобилност зглобова, прерано старење лица, равна стопала.

Бол у дисплазији везивног ткива је узнемирујућа, зависно од тога који је орган погођен више од осталих. Дакле, повремени и дуготрајни болови у срцу, иза стернума и у хипохондријуму, спастични болови дуж црева и главобоља могу често да поремете. Непријатни болови у зглобовима појављују се у фази придруживања остеохондрози. Ако постоје деформације грудног или кичменог стуба, тада се болови у леђима и грудима јављају код дужег стајања, ходања или чак у седећем положају.

Да ли зуби пате од дисплазије везивног ткива? Извршено је пуно истраживања, јер су научници покушали да повежу квалитет зубне цаклине са дисплазијом везивног ткива, што би омогућило тачнију дијагнозу болести. Као резултат таквог рада, пронађени су поремећаји минерализације и стварања зубне цаклине код пацијената са знаковима дисплазије везивног ткива. То је због недовољне густине пакирања емајлираних призми по јединици запремине. Поред тога, призме су насумично распоређене, а органски матрикс је слабо организован и минерализован. Склоност неправилном развоју зуба и вероватноћи патологија повезаних с тим одређују се појединачно, јер се не манифестују сви пацијенти са овом болешћу.

Фазе

Ток дисплазије везивног ткива је подељен у следеће фазе, или степене, према скали од 4 тачке:

1. скор - блага дисплазија
2. скор - умерени тешки степен дисплазије
3. скор - тешки степен дисплазије

Патолошки знакови се оцењују на скали од 2 поена:

• 0 бодова - без знакова;
• 1 бод - знакови су присутни.

Тешка дисплазија везивног ткива одређена је не само тежином одређених клиничких симптома, већ и природом њихових комбинација. На пример, само хипермобилност, честа дислокација и сублуксација зглобова не делују увек као знаци значајно изражене дисплазије. Али комбинација закривљености кичме са зглобном мрвицом, хипермобилношћу, асиметријом, менталним поремећајима и тешким козметичким синдромом омогућава дијагнозу екстремног степена болести.

Обрасци

Не постоји консензус међу стручњацима у погледу класификације дисплазије везивног ткива. Међутим, одлучено је да се синдром подели у неколико група према патолошким процесима у које је укључен протеин колагена. Најпоузданија у овом тренутку препозната је као таква систематизација:

1. Диференцирана дисплазија везивног ткива, која се још назива и појам колагенопатија. [10]Болест је наследног типа, са јасним специфичним симптомима, па је лако подложна дијагнози.
2. Недиференцирана дисплазија везивног ткива укључује и друге варијанте сличне патологије које нису укључене у прву групу. Недиференциране сорте болести јављају се много чешће, без обзира на старосну доб, али не захтевају увек лечење.

Диференцирана ЦТ дисплазија може се манифестирати у облику Ехлерс-Данлос синдрома,  [11] Стицклера,  [12] Марфана. [13]

Недиференцирани облик може бити праћен клиничким знаковима који нису обухваћени структуралним низом наследних патологија. Најчешће варијанте екстраиндромне дисплазије, као што су марфаноид, елерсовидни и МАСС-фенотип. [14]

Морфаноидни фенотип	Симптоми генерализоване дисплазије везивног ткива, астенични додаци тела, арацхнодактилија, валвуларна болест срца, поремећаји вида, долицхостеномелииа.
Еллерсоидни фенотип	Комбинација симптома генерализоване дисплазије везивног ткива са тенденцијом прекомерне протегљивости коже и повећане покретљивости зглоба.
МАС-фенотип	Симптоми генерализоване дисплазије везивног ткива, срчане патологије, оштећења мишићно-коштаног система, стањивање или субатрофија коже.

Упркос јасноћи класификације, стручњаци истичу одсуство универзалних ликова који би формирали специфичну фенотипску припадност. Сваки пацијент има своје јединствене недостатке. Због тога лекари често користе сопствену верзију симптоматске изолације, повезујући одређене патолошке промене са дисплазијом везивног ткива.

• За дисплазију везивног ткива срца карактерише присуство изолованог и комбинованог пролапса срчаних залистака, миксоматозна дегенерација залистака.
• Системска дисплазија везивног ткива може бити праћена вишеструким оштећењима органа у којима постоје:

1. коштани поремећаји (деформисана грудна кост, измењена дужина сегмената тела, арахноодактилија, закривљеност кичме, деформација кранија, крхкост костију итд.);
2. кардиоваскуларни поремећаји (увећање аорте, регургитација, пролапс митралног залистака, ранија калцификација митралног прстена, варикозне вене, варикокеле, честа крварења);
3. дерматолошких поремећаја (проширивост, рањивост, стањивање коже, стварање ожиљака, стрија, псеудотумара); [15]
4. поремећаји мишића и зглобова (мишићна хипотрофија, пролапс, кила, спондилоза, зглобна хипермобилност, помаци и дислокације, равна стопала);
5. офталмички поремећаји (миопија, болести рожнице, сочива, енофталмос итд.);
6. поремећаји унутрашњих органа (пролапс бубрега и других органа, хернија дијафрагме, долихосигма, бубрежни полицистик, итд.);
7. респираторни поремећаји (дискинезије, плућна полицистична или хипертензија, спонтани пнеумоторакс).

• Мезенхимална дисплазија везивног ткива наслеђује се аутосомно доминантно, манифестује се мултиплом полипозом дебелог црева у доби од 20-30 година. Постоји могућност злоћудног процеса. У кранијалним костима налазе се бројни остеофиброми или остеоми, погођена су мека ткива, дермоидне цистичне формације, леиомиоми и зуби прерано испадају.
• Дисплазија везивног ткива митралног залистака најчешће се манифестује његовом пролапсом, ређе је допуњена пролапсом аортне или трикуспидне заклопке, проширеним коритом аорте и плућним деблом. Контрактилност миокарда и волуметријски параметри срца се мењају. Кршење започиње формирањем од 4. До 4. Године живота. Аускултација лезије одређује се углавном у адолесценцији. Степен промене вентила зависи од озбиљности процеса дисплазије и од волумена коморе.
• Дисплазија везивног ткива крвних судова прати оштећење еластичних артерија са идиопатском експанзијом зидова и стварањем сакуларне анеуризме. Оштећени су мишићни и мешани артеријски судови: формирају се бифуркацијске анеуризме, патолошке мучнине и петље, долицхоектазије. Вене су погођене: откривају се мучнина, варикозне области, хемороиди, паукасте вене, примећује се ендотелна дисфункција. Почетни стадиј оштећења васкула почиње већ од адолесценције, погоршавајући се током година. Показатељи крвног притиска су поремећени према идиопатској артеријској хипотензији.
• Дисплазија везивног ткива кичме манифестује се јувенилном остеохондрозом, вертебралном нестабилношћу, интервертебралним хернијама, вертебробасиларном инсуфицијенцијом, спондилолистезом. Кршења се јављају током развоја торакодијафрагматичног синдрома и стања хипермобилности, а патолошке промене на кичми значајно погоршавају ток болести.
• Сколиоза са дисплазијом везивног ткива опасна је по својим последицама: то могу бити болести унутрашњих органа, редовни болови у глави, повећан умор, фиброиди и отечени бубрези. Најчешће је поремећена цревна покретљивост, унутрашњи органи су спуштени.
• Дисплазија везивног ткива и анеуризма саставни су знакови васкуларног синдрома. Примећује се формирање сакуларне анеуризме, бифуркацијско-хемодинамске анеуризме на позадини проширења артерија, патолошких тортуозитета и ендотелне дисфункције.
• Интестинална дисплазија је често повезана са високим ризиком за колоректални карцином. Упоредо са оштећеном цревном функцијом, често се налазе и улцерозни колитис, Кромова болест, шистоматоза, полипоза, хемороиди. Развој аденоматозе постаје апсолутна индикација за хируршко лечење, а појава аденома у дванаестопалачном цреву 12 повећава ризик од настанка карцинома дванаестопалачног црева и преампуле.

Ливедо с дисплазијом везивног ткива је још један симптом који се налази у васкуларним лезијама. То је спастички атонични тип васкуларне неурозе, који се манифестује кршењем протока крви у капиларној мрежи. Ливедо карактерише плавкасто обојена кожа, што је узроковано осебујним узорком жила које прозирно пролазе кроз кожу. Проблем се често манифестује у потколеницама и бедрима, понекад и на зглобовима. Може се појавити у облику независне патологије или постати део синдрома - нарочито са неурохормоналним поремећајем или дисплазијом везивног ткива.

Дисплазија везивног ткива код одраслих

Пацијенти одраслих могу открити појаву болних симптома у младој доби - отприлике 20-24 године. Пораз су попраћени таквим знаковима:

• Офталмички проблеми у облику миопије, астигматизма, оштећења у развоју фундуса, патологије рожнице и склере.
• Имунолошки поремећаји у складу са типом алергијских или имунолошких реакција.
• Болести зглобова у облику дислокација и сублуксација.
• Кршења нервног система, наиме: појава фобичних поремећаја, развој депресивних стања или анорексије нервозе.

Дисплазија везивног ткива код жена

Жене и мушкарци подједнако су подложни развоју ове болести, међутим, пацијенти изражавају посебну забринутост због могућности да остану трудни, носе и роде здраву бебу. Научници су проучавали ово питање и приметили све промене у женском телу на позадини недиференцираног облика дисплазије.

Према ефикасној процени, пронађено је мноштво пратећих соматских патологија. Дакле, дисплазија везивног ткива и трудноћа праћени су порастом учесталости кардиоваскуларних и неуроендокриних патологија. Примећена је и анемија недостатка гвожђа.

Будуће мајке често погоршавају хроничне екстрагениталне проблеме, углавном патологије респираторног система и ЕНТ органа, као и болести мокраћних путева. Уз правовремено препознавање поремећаја стварања структура везивног ткива, важно је унапред предузети превентивне мере код егзацербација хроничних процеса у трудноћи, да би се спречио развој инсуфицијенције плаценте.

Дисплазија везивног ткива код деце

Ако је дијагноза дисплазије везивног ткива постављена у детињству, обично следеће симптоматске манифестације привлаче пажњу:

• Поремећаји мишићно-коштаног система који се налазе у облику деформираног грудног коша, закривљености кичменог стуба према врсти сколиозе или кифозе, дисплазији кукова, крхкости коштаног ткива, прекомерној зглобној покретљивости, сегментарној непропорционалности скелета, дислокацијама и сублуксацијама, различитим варијантама.
• Поремећаји мишића, као што су смањени мишићни тонус удова, честа уганућа, сузе и сузе лигаментног апарата и оштећења тетива.
• Поремећаји нервног система у виду поремећаја сна, прекомерног умора, периодичне вртоглавице и главобоље.
• Оштећења у развоју максилофацијалног апарата, која се очитују оштећеним растом и неправилним зубима, кратким језиком језика, хипоплазијом цаклине, редовитим упалним процесима (на пример, гингивитисом).
• Кардиоваскуларни проблеми - најчешће се ради о пролапсу митралног срчаног залиска, проширењу узлазног дела аорте.

Конгенитална дисплазија везивног ткива

Конгенитални синдром може се манифестовати различитим врстама симптомских комплекса. Најчешћи су:

• Астенски синдром, за који је карактеристична смањена радна способност, повећан умор, разне психоемоционалне пропасти.
• Валвуларни синдром се манифестује миксоматским дегенеративним променама у валвуларном систему срца. Пролапс Митралног вентила често се дијагностицира.
• Васкуларни синдром прати оштећење крвних судова: формирана је врећаста анеуризма, васкуларни зидови се шире.
• Торако-дијафрагмални синдром карактерише деформација грудног коша у лијевком или костурном типу, закривљеност кичменог стуба (повећана кифоза, сколиоза итд.).
• Бронхопулмонарни синдром може бити праћен спонтаним премотораксом, трахеобронхомегулацијом, трахеобронхијалном дискинезијом.

Компликације и посљедице

Нежељени ефекти болести могу се појавити у зависности од степена оштећења везивног ткива. Током година, пацијент развија следеће патологије:

• дисфункција аутономног нервног система;
• поремећаји неуропсихичке сфере;
• кардиоваскуларне патологије (валвуларни пролапс, експанзија коријена аорте, васкуларне анеуризме, аритмије);
• пробавни поремећаји (гастроезофагеални рефлукс, билијарна дискинезија, синдром иритабилног црева);
• проблеми са мокраћним путевима (пролапс бубрега, нефропатија, везикуреретерални рефлукс);
• генитални поремећаји (пролапс материце, варикокела, полицистиза јајника, побачај);
• крвни поремећаји (тромбоцити и хемоглобинопатије).

Која је опасност од дисплазије везивног ткива? Највећа опасност представља оштећење кардиоваскуларног и респираторног система, јер га често прати развој стања која представљају претњу по живот пацијента. На пример, промене у срцу и крвним судовима често одређују патогенезу изненадне смрти: говоримо о вентилским, васкуларним, аритмичким синдромима.

Дијагностика дисплазија везивног ткива

Дијагностичке мјере за откривање дисплазије везивног ткива нису увијек исте и захтијевају употребу различитих медицинских приступа. Клиничке генетске студије би требале бити обавезан тренутак, јер је патологија наследно утврђена. Као додатак, лекар практикује следеће дијагностичке принципе:

• систематизација притужби пацијената;
• преглед тела, процена пропорционалности, мерење дужине удова и костију;
• заједничка процена мобилности;
• тест за способност пацијента да палцем и малим прстом стисне сопствени зглоб;
• спровођење ехокардиограма.

Дијагностику такође треба спровести према критеријима Смолнова (2003) (Велики и мали дијагностички критеријуми), који укључују: повећану протегљивост коже, хипермобилност зглобова (угануће, дислокацију и сублуксацију, равне ноге), мишићну хипотензију, наследну предиспозицију за болест, процену знакова заједничке хипермобилности (Беитонови критеријуми). [16]

Лабораторијски тестови укључују испитивање мокраћне течности: ниво оксипролина и гликозаминогликана је посебно важан - то су компоненте које се формирају током распада колагена. Поред тога, релевантни су и крвни тест, студија честих мутација гена за ПЛОД, као и општа биохемијска анализа (детаљна процена састава венске крви). Поред тога, врше се анализе квалитета метаболизма у везивном ткиву и одређују се маркери минералног и хормонског метаболизма.

Генетичка консултација за дисплазију везивног ткива прописана је ради процене ризика од развоја тешке генетске патологије код детета и утврђивања начина за спречавање болести. Консултација је неопходна ако је један од супружника болестан дисплазијом, ако постоје сумњиви резултати испитивања или вањске болне манифестације. Као консултанти обично делују:

• генетичар;
• клинички генетичар;
• генетски консултант;
• још један специјалиста уже медицинске области.

Ако је потребно, може се препоручити генетска анализа која помаже у процени стања одређених гена у молекули ДНК и пружа информације о томе како је особа предиспонирана за одређену болест - нарочито за развој дисплазије везивног ткива. Генетска анализа препозната је као научна основа за израчунавање генетског оптерећења.

Инструментална дијагностика састоји се од ултразвучне ехографије, магнетне резонанце и рачунарске томографије, електромиографије (процена електричне активности мишића), рендгенских прегледа.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се врши са следећим патологијама:

• Лоуис-Диетз синдром (праћен цепањем језика / непца, стопала, нестабилношћу вратних краљежака, хипертелоризмом);
• Мартин-Белл синдром; [17]
• Спринтзен-Голдбергов синдром (праћен менталном ретардацијом);
• Веил-Марцхезанијев синдром (карактеризиран брахидактилијом, са покретљивости зглобова);
• конгенитална контраурална арахноодактилија (јавља се са контрактуралним зглобним променама);
• синдром ектопичне сочива (није праћен знаковима дилатације аорте);
• хомоцистинурија (коју карактерише тромбоза, ментална ретардација);
• Ехлерс-Данлос синдром  (карактерише валвуларна инсуфицијенција, карактеристичне црте лица, артеријска анеуризма). [18]

Третман дисплазија везивног ткива

Љекари специјализовани само за дисплазију везивног ткива не постоје. Педијатар прегледава и лечи децу, уз подршку других специјалиста: генетике, ендокринолога, ортопеда, кардиолога итд.

Прочитајте више о методама лечења у овом чланку .

Превенција

Ако говоримо о примарној превенцији дисплазије везивног ткива, мајка је обавезна да води здрав начин живота, успоставља рационалан режим рада и одмора, благовремено лечење болести, уравнотежену исхрану и промишљену физичку активност.

Секундарна профилакса омогућава константно динамичко праћење пацијената са дисплазијом, усклађеност са превентивним и терапијским мерама.

Акушери-гинеколози треба да се сете важности перконцепцијске, перинаталне профилакса. Прво је спровести опсежни клинички преглед жене, проценити присуство тератогених и других негативних чинилаца и прописати лекове са магнезијумом и фолном киселином. Истовремено се спроводе превенција плацентне инсуфицијенције, консултације будућих родитеља о важности дојења, физичког развоја бебе и подучавање основа дечије хигијене.

Прогноза

Често пацијенти који пате од болести већ у младости добијају друге здравствене проблеме - нарочито рану остеохондрозу, оштећење вида, пропадање митралне заклопке. Синдром се ни у ком случају не може занемарити, упркос његовом генетском пореклу: под утицајем одређених фактора, болест може и успорити свој развој и погоршати је.

Још у прошлом веку, обим развоја дисплазије везивног ткива био је много мањи: код људи практично није недостајало магнезијума - житарице, поврће, зеленило су били присутни у исхрани, а сви производи су били еколошки прихватљиви. Данас се бавимо потпуно измењеном исхраном. Деца често дају предност брзој храни и производима са вештачким пуњењем. Али правилна исхрана сама по себи може значајно успорити патолошке процесе типичне за дисплазију.

Колико њих живи са дисплазијом везивног ткива? На ово питање не може бити једнозначног одговора, јер очекивани животни век у потпуности зависи од тога који су се специфични поремећаји и промене догодили у организму пацијента и колико су изразите. На пример, ако дисплазија захвата срчано ткиво, пацијент може умрети у року од неколико месеци.

Много зависи од одабране тактике лечења, а посебно је опасно не видети лекара или погрешну дијагнозу (и као резултат тога, погрешан третман синдрома).

Инвалидност

Питање о додјели групе инвалидитета за дисплазију везивног ткива одлучује се појединачно и одвојено у сваком случају. Постоји више шанси за добијање инвалидитета према неуролошком или ортопедском профилу, али све зависи од степена и тежине болести, ефикасности лечења и дужине боравка у амбуланти.

Да ли узимају у војску?

Дијагноза дисплазије везивног ткива сама по себи није разлог за изузеће од регрутације, али о овом питању могу појединачно да одлучују припадници војног комесаријата. У некомпликованим случајевима у којима функција зглобова није нарушена, младић се може ангажовати са доделом категорије Б. У другим ситуацијама, у обзир се узимају сва кршења проузрочена процесима дисплазије - на пример, оштећен положај зглобова, скраћивање или ограничавање покретљивости руку и ногу, погрешан опсег покрета.

Регрут мора у потпуности да пружи члановима војно-медицинске комисије доказ о његовој неподобности за служење. У одговарајућим околностима, лекар војне службе и регрута дат ће младићу упуту за додатно испитивање.

Славне особе са дисплазијом везивног ткива

Када прелиставате часописе са фотографијама познатих људи, никада не размишљате о чињеници да и они имају здравствених проблема - а ти проблеми могу бити озбиљни. Заправо, глумци и музичари су исти људи као и ви и ја, а неки од њих морају да стварају и раде, упркос свакојаким препрекама, па чак и болу.

• Сарах Хиланд је глумица која је играла у ТВ серији Америчка породица. Утврђено је да је чак у доби од девет година имала дисплазију бубрега, а касније дуго лечење било је практично неупитно. Тек 2012. Године морала је да се подвргне операцији трансплантације бубрега, што је значајно побољшало стање глумице, али још увек није довело до потпуног излечења.
• Мицхаел Берриман глумац је познат по свом необичном изгледу изазваном генетском болешћу - хипохидротичном дисплазијом. Мушкарац има високо чело, упале образе, наборану кожу. Захваљујући таквим спољашњим карактеристикама, глумац успешно игра улогу свих врста чудовишта, мутанта, зликоваца.
• Мелание Гаидос је познати модел из Сједињених Држава који има нестандардни изглед узрокован дисплазијом ектодерме. Мелание изгледа и застрашујуће и заносно, а проблеми са косом, ноктима, зубима и зглобовима нису је ометали у њеној вртоглавој манекенској каријери.

Љекари примјећују да је далеко од увијек дисплазије везивног ткива свијетли и болни симптоми, инвалидност и изумирање виталних активности. Болест се може и мора борити, водећи прилично активан животни стил.