Доња спастична парапареза (параплегија): узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Доња спастика парапарезу (параплегију) развијен са билатералним лезија горњих моторних неурона (у парацентралне лобулес хемисфере мозга) или у поразу кортикоспиналног тракта (пирамидалног) на нивоу субкортикалним региона, мозга или (чешће) у леђног можданог стабла. У акутне процеси у почетном периоду акутне парапареза повреда може бити спор, замењен даљим типичним манифестацијама спастичности и осталих синдрома.

[1], [2]

Главни узроци мање спастичне парапарезе (параплегија):

А. Стресне компресије.

1. Ектрамедуларни и интрамедуларни тумори кичмене мождине.
2. Касна трауматска компресија кичмене мождине.
3. Епидурални апсцес и други процеси у близини кичме у пределу кичмене мождине.
4. Хернирани диск торакалне кичме.
5. Друге болести кичме.
6. Малформациа Арнолд-Цхиари.

Б. Насљедне болести.

1. Породична спастична параплегија Струмпела.
2. Спиноцеребелларние дегенерации.

Ц. Инфекције.

1. Спироцхете инфекције (неуросифилис, Лиме болест).
2. Вакуольная миелопатия (СПИД).
3. Тропска спастична парапареза.
4. Трансверзални миелитис (укључујући акутну демијелинизирајућу, поствацциналну, некротизујућу).

Д. Васкуларне болести.

1. Оклузија предње спиналне артерије.
2. Епидурална и субдурална хеморагија.
3. Лацунарско стање.
4. Цервикална миелопатија.

Е. Други разлози.

1. Паразагитални тумор или (ретко) кортикални атрофични процес.
2. Вишеструка склероза.
3. Сирингомиелиа.
4. Примарна латерална склероза.
5. Радијацијска миелопатија.
6. Схаиа-Дригеров синдром.
7. Недостатак витамина Б12.
8. Латуризам
9. Адренолекодистрофија.
10. Паранеопластични мијелопатија.
11. Аутоимуне болести (системски еритематозни лупус, Сјогренов синдром).
12. Хероин (или друга токсична) миелопатија.
13. Мијелопатија непознате етиологије.

Синдромично, доња спастична парапареза понекад мора бити диференцирана са дистонијом доњих екстремитета. Сегава болест ( "осетљив дистоније леводоп"), на пример, дистоније у ногама може да се манифестује у дистонички хипертоницити водећи мишиће ногу, хиперрефлексија у њима, па чак и дистонички псевдосимптомом Бабински; док дисаблазија може да подсећа на спастичну парапарезу. Дијагноза помаже да се анализира динамика дистоније. Друго име за Сегава болест је "дистонија са израженим дневним флуктуацијама."

А. Стресне компресије.

Ектрамедуларни и интрамедуларни тумори кичмене мождине. Лезије кичмене мождине изнад лумбалне и доње цервикалне кичме, посебно интрамедуларних волуметријских процеса, доводе до спастичне доње парапарезе. Симптоми укључују бол, билатералне радикуларне поремећаје, спастичну парапарезу са пирамидалним знацима, поремећаји уринирања. Поремећаји осетљивости у екстрамедуларним процесима понекад су ограничени само на први од горе наведених симптома; ниво осетљивих поремећаја се јавља касније. Такве лезије су рафинисане лумбалном пункцијом и мијелографијом. Први од разлога су тумори који могу напредовати месецима или годинама (у случају менингиома или неуринома) или (у случају метастаза) могу изазвати параплегију у року од неколико дана или недеља. Код радиографије кичме, посебна пажња треба посветити проширењу интерпедункуларних растојања или деформације задњег контура тела кичме, уништавања лука или проширења кичменог канала.

Лате трауматски компресија кичмене мождине се манифестује различитим манифестацијама и озбиљности (зависно од озбиљности повреде и карактеристика хируршке агресије) неуролошким синдрома, међу којима се често преовладава са нижим спастичар парапарезу осетљивих и карлице поремећаја. Траума у анамнези не оставља сумњу у дијагнозу.

Други разлог - епидурални хематом, који се може јавити и без претходне повреде, на пример, у периоду антикоагулантне терапије, доводи до рапидно прогресивног парапареза болне. Хронична, понекад цисти арахноидитис (прираслице) може изазвати спор раст слабости у ногама. Епидурална апсцес, понекад развија после минималне трауме, или фурункулоза коже (или друге инфекције) у почетку се јавља само грозницу и бол у леђима, који су замењени након неколико дана радикуларног бола уследили парапаразом брзо прогресивни параплегију или са жицама осетљивим и карлице поремећаја.

Хернирани диск торакалне кичме са компресијом кичмене мождине (нарочито са стенозом кичменог канала) доводи до мање спастичне параплегије. ЦТ или МРИ потврђују дијагнозу. Обично се нагло развија током вежбања. Диференцијална дијагноза се најчешће изводи са тумором кичмене мождине.

Друге болести грудног кичме (различите етиологије спондилитис, спондилоза, остеомијелитис, деформација, спинал стеноза, арахноидном цисте, Пагет-ова болест, остеопороза компликације) довести до нижих парапареза спастика прелаз услед кичмене мождине или механичким компресије.

Арнолд Цхиари малформација подељен у четири типа: тип И означава херниал избочину у у форамен магнум само церебралне крајнике; Тип ИИ - церебелум и доњи делови можданог стабла; Тип ИИИ - ретка варијанта герниатсиии мождано комбиновати са цервикалном или потиљачне Енцефалоцела; Тип ИВ - одражава изражен церебеларна хипоплазија и репни схифт садржај задњој јами. Малформације може јавити код деце и одраслих у виду церебралних дисфункције симптома, симптоми укључују цервикални кичмену мождину, булбарну парализу, пароксизмалну интракранијалне хипертензије, спастичност, нистагмуса и друге симптоме. Цесто детецтед сирингомиелиц шупљину у цервикалног региона кичмене мождине, каротидне апнеа код одраслих (централни тип), дисфагија, прогрессиве мијелопатија, синкопе, главобоља и цервикална-потиљна бол (и тригеминусна неуралгија), хидроцефалус симптоме.

Слика Арнолд-Цхиаријевог синдрома може укључивати доњу спастичну парапарезу.

Диференцијална дијагноза се изводи са тумором мозга и кранио-цервикса споју, хронична менингитиса, мултипле склерозе, цервикални мијелопатију, трауматични Сирингомиелиа.

Б. Насљедне болести.

Породична спастицна параплегија Стриумпел може почети у било ком добу од детињства до старијих. Клиничка слика се састоји од полако напредујуће слабости ногу и спастичности уз повећану дисбазију. Повећани су тендонски рефлекси, откривен је Бабинскиов симптом. На деби болести у детињству може доћи псевдоконтрактури теле мишиће са хода "на палцу". Колена благо савијена често (понекад и потпуно извучена - Гену рецурварум), ноге су дати. Руке су укључене у различитим степенима. Могући такви "знакова плус" као дизартрије, нистагмус, оптичког нерва атрофија, ретинитис пигментоса, живац покретач ока парализе, атаксије (као церебралних и осетљивости), сензоримоторног полинеуропатије, епилепсије и деменције (у неким породицама). У случају кашњења почетка (40-60 година) су уобичајене чулне и бешике поремећаји, као и кинетичке подрхтавање.

Диференцијална дијагноза третираних болести попут кичмене мождине тумора или форамен магнум, цервикалне спондилозе мијелопатије са мултиплом склерозом, Цхиари малформација Арнолд, примарна латерална склероза и друге болести које укључују кичмене мождине.

Спиноцеребеларну дегенерација - велика група наследних и спорадичних поремећаја који комбинују учешће у дегенеративних процеса неурона и проводника малог мозга и кичмене мождине. Кардинална манифестација је прогресивна неусаглашеност покрета. Иницијални знаци код дојенчади обично се састоје од одлагања хипотензије и развоја мотора. У старијим годинама, деца се појављују мањи парапарезу, нистагмуса, атаксија, спастичност, Бабински знак, и често менталном ретардацијом. Тендонски рефлекси су променљиви од асфлексије до хиперрефлексије. Код адолесцената и одраслих, постоји комбинација онога што варира атаксија, деменција, опхтхалмоплегиа, ретинитис, дизартрија, глувоћа, симптоме, лезије страну или задњој страни кичмене мождине половима, екстрапирамидални симптоми и периферне неуропатије.

Спиноцеребеларне дегенерације укључују: Фриедреицхову атаксију; наследна атаксија због недостатка витамина Е; аутозомно доминантни спиноцеребрална атаксија, која се заснивају на тзв феномена ширења понављања ЦАГ на различитим мутантима хромозома); Атаксија-телангиецтазија, абеталипротеинемииа, неки облици породичног згрцен параплегичара, Оливо-понто-церебеларна атрофије неколико типова, Мацхадо-Јосепх-ова болест, назубљен-Рубра-палидо-Левис атрофија, прогресивна миоцлониц атаксија, адренолеукодистрофију. Неки истраживачи укључују ротације церебеларна дегенерацију, и низ других обољења (епизодна атаксија, церебралних хипоплазијом конгениталних, спорадични облици ОПТСА).

Ц. Инфекције.

1. Неуросифилис спинална (поред форми табела дорсалис) се манифестује још два облика. Реч је о сифилитичком менингомијелитису (спапична параплегија Ербе) и спиналног менинговаскуларног сифилиса. Овај други се понекад манифестује синдромом антериорне спиналне артерије. Гунмови кичмене мождине су такође пронађени, али још ретко. Описује сифилитичку хипертрофични пацхименингитис са радикуларног бола, амиотрофије руку и стопала у синдрома (сифилисом амиотрофије са спазма атацтиц парапареза).

Још једна спироцхете инфекција која може утицати на кичмену мождину и довести до развоја доње парапарезе је Лајмска болест.

Вацуолар мијелопатију (АИДС) карактеришу лезија задњих и бочних колона кичмене мождине на нивоу њеног горњег грудне картицу и манифестује нижи парапареза спастика (параплегичара) и сензорне атаксија. За дијагнозу овог облика, важни су серолошки тестови за ХИВ инфекцију.

Тропицал парапареза спастика изазван вирусом хумане Т лимфотропични (ХТЛВ-И) и показује споро напредује парапарезу са хиперрефлексија, патолошких јог знакова и обољења карлици органа. Неки пацијенти истовремено имају симптоме полинеуропатије. У цереброспиналној течности постоји мала лимфоцитна плеоцитоза (од 10 до 50 ћелија), нормални садржај протеина и глукозе и повећана количина ИгГ са антителима према ХТЛВ-И. Дијагноза се потврђује откривањем антитела на вирус у серуму.

Попречна мијелитис, изазване са вирусима, бактеријама, гљивама, паразитима, као и не-инфективна инфламаторни процеси (пост-инфективне и пост-вакцинацију, субакутни некротизујући, идиопатска). Почетак ових болести обично је акутан због грознице и знакова менингомијелитиса. Карактеристична парестезија или бол у леђима на нивоу миелитског процеса, слабост у поремећајима ногу и сфинктера. У почетку, паресис често постаје мршав, спастичност се развија касније. Након што се достигне врхунац болести, типичан накнадни опоравак. Побољшање је најизраженије у првих 3-6 месеци.

Диференцијална дијагноза попречно Мијелитис врши са апсцесом кичмене мождине, акутни полиомијелитиса, АДЕМ, акутне некротизујући хеморагичне леикоентсефалитом, адренолеукодистрофије, Бехцет-ова болест, цервикалне спондилозе, хероина мијелопатије, Лајмске болести, мултипле склерозе, зрачења мијелопатије и других болести.

Д. Васкуларне болести.

Оклузија предње спиналне артерије ретко се посматра и манифестује на различите начине у зависности од величине инфаркта. Типични бол у врату и леђима, слабост ногу, осетљиви и карлични поремећаји. Симптоми се развијају одмах или у року од 1-2 сата. Понекад на горњим нивоима лезија постоје радикуларни болови. Парализа је обично билатерална, понекад једнострана и ретко потпуна.

Епидурална или субдурална хеморагија на нивоу кичмене мождине је много мање уобичајена исхемична срчана удара и манифестује се изненада развијена компресиона миелопатија.

Лацунари држава развио као резултат можданих вишеструких лацунар инфаркта у хипертензије може манифестовати псеудобулбарни синдром, пирамидални симптома са обе стране тела, општа слабост (нарочито у ногама), дисбазиеи понекад - деменцију. Поремећај хода због мање спастичне парапарезе и падова понекад постаје главни дисадаптивни фактор овог облика дисфиркуларне енцефалопатије.

Цервикална мијелопатију представља озбиљну компликацију цервикалног спондилозе или, ређе, задњег уздужног лигамента калцификација на цервикалном нивоу, нарочито ако се комбинују са урођеним сужења кичменог канала. Мијелопатија се развија код око 5-10% пацијената са спондилозом грлића материце. Јер то утиче углавном бочни и задњи стубови кичмене мождине, типично жалбе пацијената се своде на укочености и неспретности руку, сиромашних фине моторике и постепеног погоршања хода.

У будућности се могу развити неколико варијанти клиничких манифестација:

1. цросс лезија синдром укључује коритико-спинална, спин-таламичког проводника путеви и постериор колоне кичмене мождине са тешким спастицитетом, поремећаја сфинктера и симптом Лхермитте;
2. синдром ангажовања предњих рогова и пирамидалних тракта са паресом, обележен спастичност, али без осјетљивих поремећаја (синдром амиотрофичне латералне склерозе);
3. синдром повреде кичмене мождине с тешким моторичким и сензорним оштећењем, у којем је претежно слабост руку и спастичност у ногама;
4. Бровн-Секар синдром са типичним контралатералним сензорним дефицитом и ипсилатерално-моторним синдромом;
5. Брацхиалгиа са симптомима укључивања доњег моторичног неурона (предњи рогови) на руке.

Многи пацијенти такође примећују бол у врату. Поремећаји карцинома углавном нису чести. Први и даље стално напредујући симптом често је дисбазија.

Диференцијална дијагноза се врши са мултиплом склерозом, вацуолар мијелопатије, АИДС лупус мијелопатије, абеталипопротеинемиа, субакутне комбиновани дегенерације кичмене мождине тумора, Сирингомиелиа, малформација Арнолд-Цхиари синдром, примама латерална склероза, хронична инсуфицијенција вертебробасилар, понекад - са Гуиллаин-Барре синдрома, полиомијелитис и периферна неуропатија. Разјаснити дијагнозу прибегавања функционалним снимака главе цервикалне кичме, као рачунарска и магнетне резонанце томографијом.

Е. Други разлози.

Паразагитални тумор или (ретко) кортикални атрофични процес може узроковати мању спастичну парапарезу. Кортикалне атрофична поступку погодно ограничени прецентрал гирус може манифестовати једнострано (прва фаза) или билатералне поремећаја мотор различите тежине (п) тетрапаресис парезе, што прогреса полако током година. Атрофија мозга може се открити компјутеризованом томографијом (Миллс парализа).

Вишеструка склероза.

Кичмени облик мултипле склерозе, манифестован нижом спастичном парапарезом, у одсуству јасних атактичких и визуелних поремећаја, може бити тешко дијагностиковати. Важно је тражити барем још једну лезију, да привлачи МРИ, узвраћане потенцијале различитих модалитета и да одреди олигоклонске ИгГ групе у ЦСФ-у. Међутим, не смијемо заборавити да је вишеструка склероза првенствено клиничка дијагноза. Трансверзални миелитис у акутној фази као целину манифестује се од теже клиничке симптоматологије од спиналног облика мултипле склерозе.

Сирингомиелиа - хронична дегенеративна болест кичмене мождине, углавном карактерише формирањем шупљина у централном делу кичмене мождине, често у цервикалног његово министарство и испољавања амиотрофије (МС) и Раздвојене поремећаји сензитивност сегментни тип. Тендонски рефлекси у амиотрофичкој зони пада. Врло често развија доњу спастичну парапарезу (која није грубо изражена) са хиперрефлексијом. Могуће учешће стражњих колона са атаксијом. Приближно 90% сирингомиелиа је праћено симптомима малформација Арнолд-Цхиари. Други дисплејски знаци су често идентификовани. Болни синдром се јавља код око половине пацијената. Сиримомиелија може бити идиопатска или комбинована са другим обољењима кичмене мождине (најчешће тумори и трауме). ЦТ или МРИ могу потврдити дијагнозу.

Примама латерална склероза је ретка за ову болест моторног неурона, која се одликује примарном лезијом горњег моторног неурона у одсуству клиничких знакова доњих моторних неурона лезија и манифестује првог доњег парапареза спастика, а затим - тетрапаресис са хиперрефлексија и даље - укључују Орофарингеална мишиће. Сензорни поремећаји су одсутни. Многи истраживачи то облик амиотрофичне латералне склерозе у обзир.

Мијалопатија зрачења је позната у два облика: пролазна и одложена миелопатија прогресивне радијације. Нижа спастична парапареза се развија само у другом облику. Болест се јавља након 6 месеци (чешће за 12-15 месеци) након терапије радиотерапијом у облику парестезије у стопалима и рукама. У будућности се развија једнострана или билатерална слабост у ногама. Често у почетку постоји слика синдрома Бровн-Секара, али касније формира симптомски комплекс попречне повреде кичмене мождине са спастичном параплегијом, проводљиви сензорни и карлични поремећаји. У алкохолу постоји благи пораст садржаја протеина. Дијагнози се помажу истраживањем МРИ.

Схаиа-Дригеров синдром. Пирамидални знаци у овој болести понекад имају облику прилично изражене спазичне парапарезе. Пратећи симптоми паркинсонизма, церебеларне атаксије и прогресивне аутономне инсуфицијенције чине дијагнозу Схаи-Дригеровог синдрома не тежак.

Недостатак витамина Б12 манифестује не само хематолошке (пернициозна анемија), али и неуролошки симптоми као субакутне комбиновано дегенерације кичмене мождине (лезија стране и задње стубове кичмене мождине). Клиничка слика се састоји од парестезије у стопалима и рукама, којима се постепено удружује слабост и крутост ногу, нестабилност када стоје и ходају. У одсуству лечења, атактичка параплегија се развија са варијабилним степеном спастичности и контрактуре. Тендонски рефлекси на ногама могу се променити и надоле и надоле. Клони и патолошки стоп рефлекси су могући. Понекад се посматра неуропатија оптичког нерва с смањењем видне оштрине и промјенама менталног стања (афективни и интелектуални поремећаји до реверзибилне деменције). Да се обрнути развој симптома води само на правовремени третман.

Латиризам се развија уз тровање посебном врстом леће (ранга) и карактерише је преовлађујућа лезија пирамидалних тракта у бочним стубовима кичмене мождине. Клиничка слика састоји се од субакутног развоја спастичне параплегије са поремећеним функцијама карличних органа. Уз искључење ранга из хране, примећује се спор опоравак, често са резидуалном паресом болести без атрофије и поремећаја карлице. Дијагноза не изазива тешкоће ако су познати анамнестички подаци. У прошлости су описане епидемије латиизма.

Адренолеукодистрофија. Одрасли ("кичмени-неуропатски") облик адренолеукодистрофије се манифестује између 20 и 30 година и назива се адреномиелонуропатија. Ови пацијенти презентовани су надбубрежне инсуфицијенције раном детињству (можда субклиничким), али само у трећој деценији развоја прогресивно парапареза спастика и релативно слабо изражена полинеуропатије (понекад у комбинацији са хипогонадизам код мушкараца).

Диференцијална дијагноза одраслог облика врши се са хронично прогресивним облицима мултипле склерозе, породичном спастичном параплегијом, цервикалном миелопатијом и тумором кичмене мождине.

Паранеопластична субакутна некротична миелопатија се јавља код бронхогеног карцинома или висцералног лимфома и манифестује се у брзом прогресивном парапарезу с сензорним и карличним поремећајима.

Брзо напредујућа "необјашњива" нижа спастична парапареза у "одсуству" очигледних узрока треба да служи као изговор за темељни онколошки преглед пацијента.

Аутоимуне болести (Сјогренова болест и посебно системски еритематозни лупус) понекад доводе до развоја запаљенске миелопатије са сликом доње спастичне парапарезе.

Мијелопатија хероина карактерише нагли развој параплегије са проводним сензорним и карличним поремећајима. Обимна некротизујућа миелопатија се развија на грудном, а понекад и на цервикалном нивоу.

Мијелопатије непозната етиологија дијагностикује прилично често (више од 25% свих случајева мијелопатије), упркос коришћењу савремених дијагностичких метода, укључујући мијелографија, МРИ, истраживања ЦСФ, евоцирани потенцијали различитих модалитета и ЕМГ.

Такође је корисно запамтити неке ретке форме миелопатије. А посебно са доње мијелопатије парапареза у комбинацији са перифлебита и ретинална крварење може настати када је болест Еалес (нон-инфламаторна болест оклузије првенствено ретине артерија, церебралних васкуларних укљученост је ретка) синдром и Вогт-Коианаги-ГЕРАДА (увеитис и менингитис). Парапарезу такође описани са ектодермалних дисплазије Блох новинару Сулсбергеру (пигментдерматоза комбинацији са конгениталних аномалија), хипергликемије, Сјогрен-Ларссон синдром (наследне абнормалности), хипертиреозе (ретко).

Дијагноза са нижим спастицним парапаперезом

• МРИ мозга, кичме и краниовертебралне спојнице;
• Миелограпхи;
• Испитивање цереброспиналне течности;
• Здравствени одјел;
• Евокирани потенцијали различитих модалитета;
• Општи преглед крви;
• Биокемијски тест крви;
• Серолошка дијагноза ХИВ инфекције и сифилиса;
• Одређивање нивоа Б12 и нивоа фолне киселине у крви;
• Консултације генетичара;
• Онцоп сеарцх.

[3], [4]