Ексудативни мултиформни еритем: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Еритема мултиформе ексудативни - акутни, често повратни обољење коже и слузокоже заразне-алергијског генезе, полиетиологиц болест, углавном токсична-алергијске генезе, најчешће растућих фиелд еффецт инфекција, посебно вирусне и ефеката лекова. Ова болест је први пут описао Хебра 1880.

Узроци и патогенеза мултиформног ексудатива еритема остају нејасни. Али мишљење многих научника, болест има токсично-алергијско порекло. Болест се сматра хиперактивном реакцијом усмереном на кератиноците. У серуму крви пацијената откривају се циркулишући имуни комплекси и примећује се депозиција компоненти комплемента ИгМ и С3 у крвним судовима дермиса. Триггер фактори могу бити вирусне и бактеријске инфекције, лекови. Постоји веза са рицкеттсиосис. Постоје два облика болести: идиопатски са непознатом етиологијом и секундарни са идентификованим етиолошким фактором.

Симптоми мултиформног еритма. Клинички се манифестује малим еритематозним едематозним мрљама, патцхи-папуларним осушама са ексцентричним растом са формирањем дво-контурних елемената услед светлијих периферних и цијанотских централних делова. Могу се појавити прстенасте фигуре, кокадне фигуре, мехурићи, ау неким случајевима и мехурићи са прозирним или хеморагичним садржајем, вегетација. Преферирана локација - екстензивне површине, нарочито горњи удови. Често се појављују осјећаји на мукозним мембранама, што је типичније за булозни облик ексудативног мултиформног еритема. Најтежа клиничка варијанта булозне форме болести је Стевенс-Јохнсонов синдром, који се јавља уз високу температуру, бол у зглобовима. Може бити знакова дистрофије миокарда и оштећења других унутрашњих органа (хепатитис, бронхитис, итд.). Изражавала је склоност мултиформе ексудативног еритема до рецидива, нарочито у пролећном и јесенском периоду.

У клиничкој пракси разликују се два облика мулти-форм ексудативног еритема - идиопатског (класичног) и симптоматског. Са идиопатском формом, обично није могуће установити етиолошки фактор. Са симптоматичном формом, познат је одређени фактор преципитације.

Идиопатски (класични) облик обично почиње са продромалним феноменима (слабост, главобоља, грозница). После 2-3 дана акутне појављују симетричне ограничене флеке или едематозног папуле згњечена кружни или овалног облика, величине 3-15 мм, ружичастог-црвена или јаком црвене боје, расте у обиму. Периферни јастук постаје цијанотични нијансе, централни део потоне. У средини појединачних осипа нови папуларни елементи се формирају са потпуно истим циклусом развоја. На површини ћелија или на нетакнуте коже има шаролика мехуриће, мехурићи са озбиљним или хеморагичне садржајем окружен уском ободом инфламаторним ( "птичјег ока симптом"). Након неког времена, мехурићи падају и њихова маска постаје цијанотична. У таквим областима формирају се концентричне фигуре - херпес ирис. Отвара се њихова густа маска и формирају се ерозије, које се брзо покривају прљавим крвавим крунама.

Најпожељнија локација елемената су екстензивне површине горњих екстремитета, углавном подлактице и руке, али се такође могу налазити и на другим местима - лицу, врату, ногама, ногама.

Лезија слузнице и усана се јавља код око 30% пацијената. У почетку постоје едеми и хиперемија, а за 1-2 дана постоје мехурићи или мехурићи. Они се брзо отварају, излажући крвавећи светло црвене боје ерозије, на ивицама од којих покривају остаци гума. Усне набрекне, њихова црвена граница покривена је крвавим и прљавим корицама и више или мање дубоким пукотинама. Због тешке болести, веома је тешко јести. Исход у већини случајева је повољан, болест обично траје 15-20 дана и нестаје без трага, ретко у мјестима сисања за неко вријеме постоји мала пигментација. Понекад се процес може претворити у Стевенс-Јохнсонов синдром. За идиопатску форму карактеристична је сезонска болест (у пролећном и јесенском месецу) и релапс.

Са симптоматичном формом, опекотине изгледају слично класичном ексудативном еритему. За разлику од класичног типа, појављивање болести је повезано са пријемом одређеног агенса, нема сезоне, процес је чешћи. Даље, ништа мање захваћене коже лица и торзо, Цианотиц Хуе осип није толико изражена може изостати прстенаст и "Иридесцент» (ирис) и витичасте осип ал.

Лековита мултиформна ексудативна еритема је углавном фиксне природе. Од морфолошких елемената преовлађују пликови, посебно када је процес локализован у усној шупљини и на гениталним органима.

У зависности од клиничке слике осипа, уочених, папуларних, тачкица-папуларних, везикуларних, булозних или везикуларних облика ексудативног еритема се разликују.

Хистопатологија мултиформног еритма еритема. Хистопатолошка слика зависи од клиничке природе осипа. У споттед-папуларној форми у епидермису спонгиос и интрацелуларни едем су забележени. У дермису постоје едеми папиларног слоја и периваскунни инфилтрат. Инфилтрирати састављен од лимфоцита и низа полиморфонуклеарних леукоцита, еозинофила и понекад булус осип Када мехурићи локализоване испод епидермиса, а само у старим осипа могу понекад бити детектоване интраепидермал. Феномени акантолизе су увек одсутни. Понекад су видљиве екстравазе еритроцита без знакова васкулитиса.

Патоморфологија мултиформног еритма еритема. Карактеристичне промене у епидермису и дермису, али у неким случајевима преовладава епидермис, у другим - дермис. У том погледу постоје три врсте лезија: кожни, мешани дермо-епидермални и епидермални.

Са дермалним типом се примећује инфилтрација дермиса различитог интензитета, понекад окупирајући скоро сву његову дебљину. Инфилтрати се састоје од лимфоцита, неутрофила и еозинофила, гранулоцита. Када се изрази едем папиларног слоја дермиса, могу се формирати мехурићи који су прекривени епидермијом заједно са базалном мембраном.

Дермо-епидермални тип карактерише присуство мононуклеарног инфилтрата, лоцираног не само периваскуларно, већ и близу дермо-епидермалне спојнице. У базалним ћелијама постоји хидрофилна дегенерација, код брадавих - некробиотске промене. У неким областима, инфилтриране ћелије продиру у епидермис и, као резултат спонгиозе, могу да формирају интраепидермалне везикуле. Хидропијска дегенерација базалних ћелија у комбинацији са израженим едемом папиларног дермиса може довести до стварања субепидермалних блистера. Често често настају екстравазе из еритроцита у овом типу.

Са типом епилермаадијума у дермису, примећује се само слаба инфилтрација, углавном око површинских посуда. У епидермији чак иу раним фазама постоје групе епителних ћелија са појавама некрозе, које се затим подвргавају лизи, спајају се у континуирану хомогену масу која се издваја како би се формирала субепидермална бешика. Ова слика је слична оној код токсичне епидермалне некролизе (Лиеллов синдром). Понекад се у површним деловима епидермиса примећују некробиотичне промене и, заједно са едемом, доводе до формирања подстресних мехурића са даљим одбацивањем његових горњих делова. У овим случајевима тешко је разликовати ексудативни мултиформе еритема од херпетиформног дерматитиса и булузног пемпхигоида.

Хистогенеза мултиформног еритма еритема. Главни механизам развоја болести, највероватније, имуни. Пацијенти детектовани директним иммунофлуоресценце микроскопије интерцелуларног високим титра циркулишућих антитела, али су резултати дирецт иммунофлуоресценце микроскопију негативног оболелог ткива. Ова антитела су у стању да поправи комплемент, за разлику од антитела у пемфигусу. Научници су пронашли повећање броја лимфокина, макрофагног фактора, који указује на ћелијски имуни одговор. У ћелијском инфилтрату у дермису откривени су углавном Т-лимфоцити-помоћници (ЦД4 +), ау епидермису - углавном цитотоксични Т-лимфоцити (ЦД8 +). Имуни комплекси су такође укључени у патогенезу, која се првенствено манифестује оштећењем зидова крвних судова коже. Тако се предлаже да се развије комбиновани имунолошки одговор, укључујући хиперсензитивност одложеног типа (тип ИВ) и имунокомплексну алергијску реакцију (тип ИИИ). Приказана је повезаност болести са антигеном ХЛА-ДКБ1.

Диференцијална дијагноза се изводи са фиксним сулфа еритема диссеминировапнои еритемски лупус, еритема нодозум, булозни пемфигоид, пемфигус, уртикарија, алергијски васкулитис.

Лечење мултиформног еритма еритема. Када је уочено, бубуљичаст и лаки булозне облика симптоматско лечење - хипосенситизатион (суплементе калцијума, натријум тиосулфат), антихистаминици и екстерно - анилин боје, кортикостероиди. У тежим случајевима, кортикостероиди се дају орално (50-60 мг / дан.) Или ињекцијом, у присуству секундарне инфекције - антибиотике, херпетичке инфекција - антивирусне (ацикловир).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]