Ентеропатски акродерматитис: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Ентеропатска ацродерматитис (синоним: Данболта-Клосс синдром) - ретко системско болест изазвану недостатком цинка у организму због своје апсорпције у цревима. Одликује га присуство на кожи еритематозних, мехурских и бешичних осипа, губитка косе и дијабетеса. Болест је аутосомно-реципрочна, могуће је преносити Кс-везани тип преноса.

Могући Кс-везани тип наслеђивања (само-хеалинг ентеропатски акродерматитис) и спорадични случајеви. Недостатак цинка у телу (концентрације у плазми је значајно нижи 68-112 мцг / дл) доводи до имуних поремећаја, нарочито да се смањи активност Т-убица, дефектне одложене реакције преосетљивости слиме као атрофије тимуса. Кршење кератинизације је повезано са присуством ензимских система зависних од цинка у кератинозомима. Са самозадовољним ентеропатским акродерматитисом, постоји смањење цинка у мајчином млијеку због промјене у генетичком механизму његове регулације код мајке. Спорадични случајеви могу бити последица секундарног дефицита цинка у недостатку тога у прехрамбеној, дугорочно парентералну исхрану, малапсорпције или губитак цинка у запаљенских болести дигестивног тракта, алкохолне цирозе.

Узроци и патогенеза ентеропатског акродерматитиса. Верује се да развој болести повезаних са генетски утврђеном интестинал малапсорпције цинком, ендокриних (адренокортицална инсуфицијенција, дијабетес, хипо- или гиперпаротиреодизм) поремећаја, промене у ћелијски и хуморални имунитет. Ове промене доводе до смањења активности Т-убица. Промена у реакцији одложене преосјетљивости и атрофије тимуса. Међутим, клиничке манифестације акродерматита ентеропатска могу настати са недостатком цинка у храни, дугорочни парентералну исхрану, инфламаторне болести гастроинтестиналног тракта, алкохолне цирозе.

Хистопатологија. У епидермис обележен феномена акантолиза, интрацелуларни едем супрабасал да формирају мехурићи у кожу - слика неспецифични дерматитис лимпхохистиоцитиц инфилтрација око крвних судова.

Патхоморпхологи. Хистолошка слика је неспецифична, то је екзематоидна реакција. У акутној фази приметио благи задебљање епидерма са делимичним љуштење стратум цорнеума, са фокалном паракератозе, интерцелуларног едем супрабасал да формирају мехурићи, понекад садрже ацантхолитиц ћелије. Може доћи до некротичних промјена у поврћу. Код дермис - едема, периваскуларних лимфохистиоцитних инфилтрата, локализованих углавном у горњем делу дермис. У хроничном периоду процеса примећују се псориасисиформна акантоза, масивна хиперкератоза са фокалном паракератозом и слабо изражена спонгиоза. Међутим, запаљенска реакција у дермису је слична оној у акутном периоду.

Диференцијална дијагноза треба да се спроведе са псоријазом, булозном епидермолизом, наследним пемфигусом, дечијим екцемом.

Симптоми ентеропатског акродерматитиса. Клинички се манифестује кожним осипом, алопецијом, дијарејом и фотофобијом. Издувности претежно еритематозно-пустуларне природе се периодично распоређују на руке, стопала, али иу подручју великих зглобова и у загрљају коже. Када се спајају, ту су прилично оштро описане фокуси, узимајући псориатичну форму захваљујући обимном распоређивању вага и лиснатих кракова. Може бити и других симптома: дистрофија ноктију, ретардација раста, стоматитис, глоситис, менталне поремећаје. Болест обично почиње у раном детињству. Клиничку слику карактерише истовремена лезија коже, гастроинтестинални тракт (дијареја), а понекад и губитак косе. У лезијама може се пратити мокулација, ерозија, прекривена серозним и серозно-гљивичним корњама и лускавом кору. Ова клиничка слика је веома слична псориатичким жариштима. Истовремено приметили слузи (блефаритис, коњуктивитис са фотофобија, глоситис, стоматитис, итд), губитак косе (у мери укупне алопеција), дистрофичних нокте мења, заноктица. Пацијенти са обиљеженом дијареју, исцрпљењем, поремећајима у менталном развоју, постају ситан, надражујуће.

Прогноза болести није повољна; пацијенти често умиру од пратећих обољења.

Лечење ентеропатског акродерматитиса треба да буде сложено. Примени цинк оксид (ат 0.03-0.15 грама дневно, у зависности од старости), витамини (групе Б, А, Ц, Е) са елементима у траговима (цинк, бакар, гвожђе, итд), Иммуноцоррецтиве значи ентеросептол , екстерно - омекшавајуће креме, кортикоидне стероидне масти. Пацијенти треба да се придржавају дијеталне терапије. Требало би јести више хране која садржи велику количину цинка (рибу, месо, јаја, млеко итд.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]