Еритрокератодермија: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Еритрокератодерма заузима средњу позицију између дифузних и локализованих облика кератозе. Постоји неколико облика спектрокардодермије: фигуративна варијабла Мендес да Цоста; урођени прогресивни симетрични Готтрон; линеарни омотач комете од ихтиозе; генодерматоза кокардовидни Дегоса итд., однос између које је још увек нејасан. Могуће је да су оне варијанте једне болести.

Еитхрокератодермиа цурли вариабле Мендес да Цоста (син кератоза вариабилис фигурата.) - често обољење из групе зритрокератолерми наслеђене у аутозомно доминантна блата. Локализација гена је 1п36.2-п34. Изгледа, по правилу, у првој години живота, еритематозно сквамозне ерупције скривених, бизарних обриса који мењају границе у року од неколико сати или дана. Код дуготрајних жаришта еритема, мања, израженија периферна хиперкератотска промена, која варира мање од еритема. У ове болести су такође описани универзални дифузно хиперкератоза, палмар-плантарни кератодерма, Ацхроматиц места, промене нокта, весзикуларног осип.

Патхоморпхологи. Акантоза, папиломатоза, изражена ламеларна хиперкератоза, хорни утикачи у устима фоликула косе. Грануларни слој нормалне дебљине. Понекад се у папиларном слоју дермиса примећују мали продорни инфламаторни инфилтрати. Неки аутори приметио паракератозу, еозинофила спонгиосис и хомогену структуру са остацима језгара у стратум цорнеума, као и значајног смањења броја макрофага интраепидермал.

Хистогенеза болести је нејасна. Инкубација секција са 3Х-тимидином открива нормалну ћелијску пролиферацију; вероватно, постоји ретенција хиперкератоза.

Урођена симетрична прогресивна Гритрон еритхрокератодермиа је наследна, вероватно, аутозомним доминантним типом. Обично се појављују у детињству симетрично постављена у облику осип еритема црвено-браон са пилингом плочом, пожељно у његова ивица површина окружена често цоролла пигментацију. Карактеристични лезије на кожи око уста и назолабијалну наборима, десквамације и еритема коже главе, велике табле на лактовима и коленима, стрип-као хиперкератозом о флексију површине зглобова. Особе расте споро по величини. Постоје случајеви хиперкератозе дланова и ђонова, комбинација са катаракте.

Патхоморпхологи. Акантоза са неуједначеним експанзијом и издужењем епидермалних процеса, хиперкератозом, фокусне паракератозе код фоликула косе, као што су корноидна плоча, фоликуларна хиперкератоза. Грануларни слој је благо згушен, а забележена је и дистрофија вацуола појединачних епителних ћелија. У горњем делу дермиса су умерени периваскуларни лимфохистиоцитни инфилтрати. Код електронске микроскопије у хорним скалама постоје липидне капи, десмосоми. У ћелијама слоја сличног кичме налази се згушњавање тонофиламента и повећава се њихов број. У базалном слоју повећава се количина десмозома. Хистогенеза није јасна, препоручује се да прекомерно формирање десмозома и патологија тонофиламента играју улогу у развоју патолошког процеса.

Ијтиоза линеарна обимна пикавац (син дискератосис ицхтхиосиформис цонгенита мигранс.) - ретка болест која се наслеђује, вероватно у типу аутосомална ретсецсивному. Клиничка карактеристика серпигинозно-полицикличне миграторне жаришне скривамозе еритхематома је двострука ларена ивица. Карактеристично је оштећење зглобова коже. Већина пацијената има бамбусову косу, као и са синдромом Нетергона.

Патхоморпхологи. Промене су неспецифични, открију хипер и паракератозу. Умерена акантоза, интра- и интрацелуларни едема, нарочито изражен у периферном активној области лезије, понекад са формирањем мехурића у дермису - вазодилатације папиларног слоју и малим периваскуларном инфилтрата састоји лимфоцита хистоцитима.

[1], [2]