Фиброма назофаринкса: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Фиброма назофаринкса је фиброзни тумор густе конзистенције, који се карактерише значајним крварењем, због чега се зове ангиофиброма. Овај тумор је познат још од времена Хипократа, који је предложио такозвани трансназомедијални приступ дељењем носне пирамиде ради уклањања овог тумора.

Место исхода тумора најчешће је назофаринксни лук, његова фарингеална фасција (базиларни тип тумора, према А.Гликхацхеву, 1954). Студије последњих година КСКС века. Показала је могућност развоја малољетног фиброзног назофаринкса из птериого-мандибуларних и клинастих облика решетака.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Шта узрокује фиброзе назофарингеуса?

Етиологија ове болести је готово непозната. Постојеће "теорије" дисембриогенезе и ендокрине дисфункције нису у потпуности решиле проблем. "Ендокринова теорија" заснива се на чињеници да се тумор развија истовремено са развојем секундарних сексуалних карактеристика, а период његовог развоја завршава се крајем периода пубертета. Такође је примећено да су у присуству назофарингеалне фиброзе забележени секрецији 17 кетостероида и однос анрозонона и тестостерона.

Патолошка анатомија назофарингеалних фиброма

Фиброма назофаринкс је врло густа тумора седи на широкој основи, чврсто залемљен на периоста. Снага фузије са периоста је толико велика да у неким случајевима, уклањање тумора повлачењем уз њега се уклањају и фрагменти основног кости. Површина је прекривена глатким папиларних тумора формацијама бледо розе или црвенкасто светло у зависности од степена тумора васкуларизације. Густина тумор утврђено је његовим фиброзним природи. Тумор има изражено велико раст од заузимају и уништавањем свих ткива и пуњење свих суседне каријеса налазе на це путу (цхоанае, носне шупљине, орбите, клинасте синуса, доњим деловима назофаринкса, параназалних синуса, маларну и временске јаме и м. Н.) . У пропагирању тумора испуњава предње назалне канале уништавајући отварач, носне преграде, горњи и средњи турбинате, продирући лабиринтски решетке ћелије, на фронтални и максиларног синуса, назална пирамидални деформисање и разбијање љупкост лице. Када дистрибуцију кзадн надоле и уништава тумор предњег зида клинасте синуса и продире га, понекад достиже хипофизу, то надоле проширује, често постизања меко непце и орофаринксу.

Стога, због екстензивног раста и деструктивног деловања на околна органе и ткива назофаринкса фиброма клинички се може приписује "малигни", али не даје метастазе и хистолошки односи на бенигне туморе. Морфолошки се састоји од различитих манифестација васкуларних плексуса и строма везивног ткива, који се састоје од колагенских влакана и фибробласта. Тумор покривена епител, који је назофаринкса лик ппоского једнослојно, а у носној шупљини - цилиндрична прекривен цилијама епител - чињеницу објаснити чињеницом да је оток јавља у прелазној зони у сквамозних епитела цилиндричног. Васкуларно пуњење тумора, посебно веносних плексуса, је веома велико. Ресорпција вена кроз њихове зидове припојити међусобно да формира цео "језеро" крви са веома нестабилним "банака", што траума (нпр кијањем) или спонтано проузроковати обилно са потешкоћа бити заустављен ждрела и назалну крварење. Обрнутим развој тумора васкуларног ендотела јављају феномена нецробиосис, хиалинизатион и строму - упалних појава. Као резултат тога, неизмењиву туморску ткиву подлежу ресорпцији, тумор се оштро смањује и замењује ожиљним ткивом.

Симптоми назофаријанских фиброма

Симптоми назофаријанске фиброзе се развијају лагано и подијељени су на субјективну и објективну. У почетним фазама тумора развоја јавља се постепено повећава тешкоће у носне дисање, понекад необјашњивих главобоље и "досадну" бол у доњем делу носа, висока менталног И физички умор, због чега су деца заостају у учењу наставни план и програм, физички развој, често болестан катаралне болести. Пражњење из носа је муцопурулентно. Покажите притужбе које су најпре малолетне, затим на све повећање крварења у носу, због којих дете развија анемију. Након тога, тумор испуњава носну шупљину, што доводи до све веће тешкоће у носном дисању, све до потпуног одсуства. Дете је увек отвори уста, његов говор постаје носна (рхинолалиа ОПЕРТА), опструкције слушних цеви узрока губитак слуха, у исто време постоји аносмија и смањена осетљивост укус. Када тумор ступи у контакт са меком нечијем, пацијенти се жале на оштећену функцију гутања, честе панцаке. Депресија осетљивих нервних стабала изазива неуралгичне болове око и лица.

Објективно испитивање очију лекара појављује бледо дете или младог човека са трајно отвореним устима, са плавим мрљама испод очију и носа, оток са базом. Назалних путева - Мукопурулентна пражњењем, које пацијент не може уклонити ветар нос због ОБТУРАТИОН тумора цхоанал (експираторни вентил). Након уклањања ових секрета, поглед се појављује као згушнута хиперемична мукоза, увећана цијанотична црвена назална конуса. Након подмазивање носне слузокоже и смањити адреналина носне шкољке у самом носне ходнике тумора постаје видљива у облику неактивног глатке, сивкасто-розе или црвенкасто формирање снажно крварење на додир са оштрим инструментом.

Често, тумор који испуњава назални канал се комбинује са једним или више тривијалних секундарних полипова носа.

Са задњом риноскопијом типичне слике, која јасно показује хорану, вомер и чак задње крајеве носне конхе, није одређена. Уместо тога, у назофаринксу је откривен масивни плавичасто-црвени тумор, који га потпуно попуњава и по изгледу изгледа јако различит од баналне аденоидне вегетације. Када се прстом прегледа нософаринкс, који треба пажљиво изводити, како не би изазивали крварење, одређује се густи фиксни усамљени тумор.

Повезани објективни симптоми могу укључити лацримацију, егзофалмос, увећање корена носу. У билатералној манифестацији ових знакова, лице пацијента добија посебан облик, назван "лице жабе" у страној књижевности. Код орофарингоскопије може се открити отицање меког неба због присуства тумора у средњим деловима фаринге.

Враћена тумора расте до огромне величине, пуњење цео простор носне шупљине, орбите али и ван својих граница, изазива озбиљне функционалне и естетске поремећаја. Најтежа компликација је перфорација тумор црибриформ ламина и њено продирање у предње лобањске јаме. Почетни симптоми ове компликације манифестују синдром појачаног притиска интракранијалног (поспаност, мучнина, повраћање, главобоља неизлечива), а затим се придруже знакове ретробулбарни синдрома (губитак од визуелних области, опхтхалмоплегиа, Амауросис). Честе хеморрхаге анд неподношљива главобоље, повраћање и одбацивање хране проузроковати пацијента тешког општег стања, кахексија, анемије, не разликује много од државе у присуству малигног тумора. Често, такво стање занемаривања, који су се састали у старим данима у малотсивилизованних областима и земљама компликованих менингитиса и менингоенцефалитиса, неминовно доводи до смрти пацијената.

Фибромиксом, или хоканални полип

Фибромиксом, или хоканални полип, потиче из хокан или етмоидосфеноидног региона. Спољно, овај бенигни тумор има изглед полипа на ногу, који се лако може уклонити без крварења специјалном кука. У поређењу са мукозним полиповима носне шупљине, конзистенција хоманског полипа је густа. Раставља у правцу фаринге и носне шупљине. "Стари" полипи се изгубе, добијају црвенкасту боју и често симулирају фиброзе назофарингеа, али за разлику од њега, не крварите и немају обиман раст.

Лечење је хируршко.

[8], [9]

Сино-ханаал полип

Синус-хоканални полип је заправо манифестација полипозног синуситиса, јер потиче од максиларног синуса и пролапса кроз хоан у назофаринкс. Мање често овај "тумор" долази од сфеноидног синуса. Споља синус-цхоанал полип могу упоредити са клапском, која виси у назофаринкса и орофаринкса повремено достиже, налази између задњег зида и меког непца. Према својој структури, овај полип је псеудо-цистична цистична формација беличасто-овоидне форме која у потпуности испуњава назофаринкс и узрокује поремећај дисања у носу код тубуларног оштећења слуха.

Лечење је хируршко.

Цисте назофарингеала

Циталне носафаринкса јављају се или као резултат блокаде канала слузнице (ретенције цисте) или Тхорнвалдове фарингеалне вреће. Цијеви носара су ретки тумори који се карактеришу дугом еволуцијом и манифестују поремећаји носног дисања и слуха због преклапања назофарингеалних уста цевовода. На задњој риноскопији дефинисан је гладак округласти тумор сиве боје еластичне конзистенције. Уклоните цисту са аденотомом.

Дермоидне цисте назофаринкса

Дермоидне цисте назофаринкса се односе на врло ретке конгениталне бенигне туморе, најчешће примећене код дојенчади. Развијају се веома споро и производе минималан поремећај функција, углавном суви рефлексни кашаљ и неке непријатности приликом гутања. Типично, стем на "полипа" долази из латералне носне зид у ободној назофаринкса уста слушног цеви и често достиже ждрела-епиглоттиц фолдс. Код уобичајене фарингоскопије није откривено, међутим код гаргвела се може појавити у фарингеалу у облику подољене солитне полип беличасто-сиве боје са глатком површином. Његова површина има кожни изглед са папилом, знојем и дебелим жлездама, а такође и длакама. Под овом слојем налази се ткиво прожето венским посудама. У центру тумора је дефинисано језгра коју образује густим везивним ткивом, понекад садрже фрагменте кости или хрскавице, а стриатед мишићних влакана (типично "комплет" од ембрионалног ткива у туморе). Третман се састоји у прелазу цисте на ногу. Након тога, дермоидне цисте назофаринкса су склерозе и после неких времена (месеци - неколико година) растварају.

[10], [11], [12]

Папилома и фарингеални липоми

Папиломи и липоми су бенигни тумори који се ријетко јављају у горњим дијеловима фаринге и видно су тешко разликовати од баналног аденоидног ткива. Коначна дијагноза се утврђује хистолошким прегледом. Они се уклањају користећи аденотом.

База менингоцеле лобање се понекад може јавити у назофаринксу и чешће код деце. То се разликује од других бенигних тумора у томе што се повећава током плакања. Такви "тумори" не могу се третирати, јер су их пратиле и друге тешке абнормалности развоја лобање и других органа, обично некомпатибилне са животом.

Бенигни плазмацитом

Бенигна плазмацитом изведен из ретикулоендотелијалног ткива и јавља се најчешће у коштаној сржи; више од 80% екстрамедуларни тумори који формирају су локализоване у горњем респираторном тракту. Изглед подсећају полипоидно формирање сивкастог или ружичасто-љубичасте боје, не загнојена. Дијагноза се заснива на хистолошког прегледа. Солитари плазмодитома може бити бенигна или малигна. Бенигна плазмацитом је ретка, не треба мешати са једноставним гранулома, који се састоји од великог броја плазма ћелија. Малигни плазмацитом је искључена чињеницом да Кс-зраци не појави када кости лезије, уз стерналиои пункцијом није дефинисан патолошке промене у коштаној сржи, нема мијелома ћелија у урину није дефинисано протеина Бенце Јонес, и на крају, када уклањање тумора рецидива није примећено. Су такође испитали протеинске фракције крви, које се налазе у бенигних тумора на нормалном нивоу. Већина пласмацитомас - малигни тумор или екстрамедуларни Локализација или који карактер "дифузно" мијелома, је суштина мултиплог мијелома.

Бенигни плазмацитоми, ако узрокују одређене функционалне поремећаје, зависно од њихове величине, уклањају се различитим хируршким методама, након чега не дају релапсе. Малигни плазмацитоми се не могу хируршки третирати. Они користе неоперативне антитуморне методе.

[13], [14],

Дијагноза назофаријанских фиброма

Дијагноза назофарингеалне фиброзе се успоставља углавном у клиничкој слици, појаву назофарингеалне фиброзе код мушкараца у детињству и адолесценцији. Преваленца тумора одређује се рентгеном или МРИ или ЦТ испитивањем, као и ангиографијом.

Одлична је дијалозна дијагноза назофаријанских фиброма, јер је исход овисио о тактици лечења и, евентуално, о прогнози. Фиброма назофаринкс разликује се од аденоида, циста, фибромиксома, карцинома и саркома назофаринкса. Основна одлика фиброиди је њихова рана и честа крварења, која није уочени на свим другим бенигни тумори ове локализације и малигних тумора крварења је примећено само на напредним фазама клиничког и морфолошких их.

[15]

Лечење фосфора назофарингеала

Бројних покушаја да примени нису оперативни третман (физикална терапија, склерозни, хормонски) није представљала радикалну лек; једини начин, примена која се догодила често потпуни опоравак, посебно у комбинацији са ноноперативе методама појавио хируршки. Међутим, да примени у старим данима, класичну начин екстракције тумора помоћу својих смицања са тачака везивања коришћењем специјалних клешта орална приступ није оправдано због немогућности отклонили влакнастих базне туморе, чврсто спојен са периостеума (Дакле - неизбежни релапса) и јака, тешко је бити заустављен интраоперативну крварење. Да би се олакшала приступ тумора рхиносургери Француски Нелатон понудио цлеаве меко и тврдо непце. Осмисле и други приступа тумору, такав захтев метод ринотомии са паром латеро-назалну или инцизија Мооре сублабиалнои ринотомии Денкер.

Операција је прелиминарни Денкер операција да формирају широк приступ унутрашњости носне шупљине патолошким формација, а посебно на максиларног синуса, поделе средње и задњи носне шупљине и база лобање (назофаринкса, клинаст синуса). У напредним случајевима, клијавост тумора у јагодичног области у параназалних синуса, орбите или ретромаксиллиарнуиу области је уклоњена након успостављања раног приступа. Према АГ Ликхацхев (1939), најкоришћенији приступ тумору је трансмаксиларни према Денкеру. Али у неким случајевима, у зависности од хистолошких карактеристика тумора инциденце и примене терапије зрачења доводи до кашњења расту тумора и смањења њеног печата која смањује интраоперативну крварење и поједностављује хируршко уклањање ње. Исти ефекат се добија инфилтрацијом тумора са 96% етил алкохола. У неким случајевима, операција се обавља неколико пута до завршетка пубертета, када се престаје рецидива, тумор зауставља раст и постаје обрнут развој.

Оперативна интервенција пружа темељну преоперативну припрему (побољшање општег стања тела, нормализација крвних слика, витаминизација, примена препарата калцијума за јачање васкуларног зида, мере за повећање хемостатичких параметара). Припрема за операцију треба да обезбеди могућност спровођења током реанимације, трансфузије крви и замене крви. Оперативна интервенција се врши под интратрахеалном анестезијом. У постоперативном периоду исте мере се спроводе као иу периоду преоперативне припреме пацијента.

Неоперативни методи третмана као независни агенси не дају увијек позитиван резултат; они су погодни за спровођење у редосљеду преоперативне припреме или као покушај неоперативног лечења.

Са малим туморима, дијаметмокоагулација се може користити у ендоназалном приступу код особа старих од 18-20 година, са очекивањем да ће се ускоро завршити пубертетом и неће се поново јављати. У истој доби, дијадрија се може користити за мале постоперативне релапсе.

Третман зрачењем се приказује пре свега као протецтионал као фиброматоус рентгенонецхувствителна ткива, али постоји стабилизација раста нових ћелија, нових васкуларне плексуса која облитеранс, чиме се ограничава приступ нутријентима и успорава раст тумора. Обично се терапија одвија у року од 3-4 недеље у укупној дози од 1500 до 3000 р.

Третман са радиоактивним елементима, представљених тумор се сада практично користе у погледу могућих секундарних компликација (атрофије назалне мукозе и назално, некротишући етмоидит перфорације небо ет ал.). Сада радијум и кобалт замењују радон, који се ставља у капсуле од злата. Други се имплантирају у тумор на растојању од 1 цм један од другог у количини од 5-6. Поступак се може поновити за месец дана; ова метода не узрокује такве озбиљне компликације, као код примене радијума или кобалта.

Главни хормонски лек у лечењу назофарингеалне фиброзе је тестостерон, који има андрогене, антитуморне и анаболичке ефекте. Он регулише развој мушких сексуалних органа и секундарне сексуалне карактеристике, убрзава сексуално сазревање мужјака, а такође обавља и низ других важних биолошких функција у организму који се развија. Нанесите у различите дозне облике (капсуле, таблете, интрамускуларно и субкутано имплантате, уљне растворе појединачних естара или њихове комбинације). При фиброфом назофаринксу користите од 25 до 50 мг / недељно од препарата у року од 5-6 нед. Лечење се врши под контролом садржаја 17-кетостероидс у урину - нормал расподели 17-кетостероидс код мушкараца просека (12,83 ± 0,8) мг / дан (од 6.6 до 23.4 мг / дан), и жена - (10,61 ± 0,66) мг / дан (6,4-18,02 мг / дан) и може се поновити у нормалном садржају у урину овог излучивања. Тестостероне предозирања може довести до атрофије тестиса, почетком појава код деце секундарних сексуалних карактеристика, поремећаје остеогнеза и психу, као и повећања садржаја 17-кетостероидс у урину.

Која је прогноза фосфора назофарингеала?

Прогноза зависи од преваленције тумора, благовремености и квалитета лечења. Са малим туморима, препознатим на самом почетку њихове појаве, и одговарајућим радикалним третманом, прогноза је обично повољна. У напредним случајевима, када не можете направити радикалан третман, а честе палијативно хируршке и друге интервенције се обично завршава рецидива и евентуално малигнитета тумора - песимистичан прогнозе. Према најобимнијој страни статистика, смртност у другој половини КСКС вијека. При хируршким интервенцијама за влакно назофаринкса направио је 2%.