Ганглионеурома

Ганглионеурома је бенигни тумор који се развија из ганглијских ћелија које су део нервног система. Ганглионеуроми се могу јавити у различитим деловима тела, али се најчешће развијају у периспиналним ганглијама, неуроганглијима или другим деловима периферног нервног система. [1]Обично се налазе у ретроперитонеуму (32-52%) или у задњем медијастинуму (39-43%). Ређе се ганглонеуроми могу наћи иу цервикалном региону (8-9%). [2], [3]Ови тумори су обично споро растући и бенигни, иако у ретким случајевима могу бити малигни. Главна локализација је медијастинум код деце старије од 10 година. Повезаност са малигним неуробластомом је ретка и још увек је тема дебате.

Симптоми ганглионеуроме могу варирати у зависности од његове локације и величине. У већини случајева, ганглионеуроми не изазивају симптоме и откривају се случајно када се прегледају на друге болести или када се узимају рендгенски снимци. Међутим, ако тумор расте и почне да врши притисак на околна ткива или нерве, могу се појавити следећи симптоми:

1. Бол или нелагодност у пределу тумора.
2. Утрнулост или слабост у подручјима инервираним тумором.
3. Повећање величине тумора које се може осетити палпацијом.

Дијагноза ганглионеурома може захтевати низ медицинских тестова, укључујући рендгенске снимке, компјутеризовану томографију (ЦТ), магнетну резонанцу (МРИ) или биопсију тумора.

Лечење ганглионеурома може укључивати хируршко уклањање тумора, посебно ако изазива симптоме или се сумња да је малигни. Прогноза за пацијенте са ганглионеуромом је обично повољна, посебно ако је тумор бенигни и успешно уклоњен. Међутим, важно је да разговарате о лечењу и прогнози са својим лекаром на основу ваше специфичне ситуације.

Узроци од ганглионеурома

Ево неких од могућих узрока ганглионеуроме:

1. Генетски фактори: Неке врсте ганглионеурома могу бити повезане са генетским мутацијама или наследним синдромима који повећавају ризик од развоја тумора.

Рецептор тирозин киназе ЕРББ3 је један од најчешће регулисаних гена у ХН. [4]Штавише, недавне серије случајева су откриле високу експресију ГАТА3 у свим туморима ХН (100%), што имплицира да може бити врло поуздан маркер ХН. Коначно [5], [6]коегзистенција ХН са неуробластомом је повезана са хемизиготном делецијом 11к14.1-23.3. Заиста, предиспозиција за развој неурогених тумора може бити повезана са брисањем гена НЦАМ1 и ЦАДМ1, који леже у 11к. [7]Међутим, за разлику од неуробластома, изгледа да ХН не показује амплификацију МИЦН гена.

1. Траума: Оштећење нерава или ткива услед трауме може допринети развоју ганглионеурома у нервном систему.
2. Упала: Одређени инфективни или инфламаторни процеси могу повећати вероватноћу формирања ганглионеурома.
3. Неуродегенеративне болести: Неке неуродегенеративне болести могу бити повезане са формирањем ганглионеурома.
4. Неурофиброматоза: Ово генетско стање, као што је неурофиброматоза типа 1 (Рецклингхаусенова болест), може повећати ризик од развоја ганглионеурома.
5. Идиопатски узроци: У неким случајевима, узрок ганглионеурома може остати непознат и категорисан је као "идиопатски".

Патогенеза

Велика већина ганглионеурома су хистолошки бенигне масе које се могу поделити у две главне категорије. Прво, ганглионеуроми "зрелог типа" састоје се од зрелих Шванових ћелија, ганглијских ћелија и перинеуралних ћелија унутар фиброзне строме, са потпуним одсуством неуробласта и митотичких фигура. Друго, ганглионеуроми "типа сазревања" састоје се од сличних популација ћелија са различитим степена сазревања, у распону од потпуно зрелих ћелија до неуробласта. Међутим, налаз неуробласта обично указује на неуробластом или ганглионеуробластом. Ове врсте неурогених тумора могу еволуирати у ганглионеуроме.[8]

Симптоми од ганглионеурома

Ганглионеуроми се могу јавити у различитим деловима тела и имати различите симптоме, у зависности од њихове локације и величине. Ево неких уобичајених симптома који могу пратити ганглионеурому:

1. Бол: Тумор може изазвати бол или нелагодност у подручју где се налази. Бол може бити умерен до интензиван и може се погоршати када се тумор притисне или помери.
2. Тумор: У неким случајевима, ганглионеуроми могу бити опипљиви. Тумор може бити покретљив и карактеристичне, меке или чврсте конзистенције.
3. Оток: Оток се може развити око тумора, посебно ако је близу суседних структура.
4. Неуролошки симптоми: У неким случајевима, ганглионеуроми могу извршити притисак на околне нервне структуре и изазвати симптоме повезане са функцијом тих нерава. На пример, тумор на врату или леђима може изазвати симптоме повезане са компресијом кичмене мождине или периферних нерава.
5. Симптоми суседних органа: Ако се ганглионеурома налази у близини органа или крвних судова, може да изврши притисак на њих и изазове симптоме везане за те органе. На пример, ако је тумор у пределу грудног коша, може изазвати проблеме са дисањем или срчане симптоме.

Ганглионеуроми су често асимптоматски и откривају се случајно током медицинских тестова или прегледа. Студије визуелизације показују делимично цистичну и калцификовану масу, тако да се мора размотрити неколико диференцијалних дијагноза, као што су неурофибром или хордом. У ретким случајевима, тумор је хормонски активан и лучење вазоактивног цревног полипептида може изазвати дијареју. [9]За разлику од неуробластома, лучење катехоламина је ретко код ганглионеурома. 80% неуробластома производи повишене нивое ВМА и ХМА, а тестови урина се користе као метода скрининга. Али до сада није утврђено да ови тестови смањују смртност од неуробластома јер су додатно откривени тумори у раној фази и могу се подвргнути спонтаној регресији.[10]

Обрасци

Ганглионеуроми надбубрежне жлезде се обично откривају случајно због широке употребе компјутеризоване томографије и техника снимања МРИ. Конкретно [11], [12]ганглионеуроми чине приближно 0,3-2% свих инциденталома надбубрежне жлезде. [13]У већини случајева, ултразвук открива добро ограничену, хомогену, хипоехогену лезију.

Обично, ганглионеуроми надбубрежне жлезде су хормонски нечујни и као резултат тога могу бити асимптоматски; чак и ако је лезија значајне величине. [14], [15]С друге стране, пријављено је да до 30% пацијената са ганглионеуромима може имати повишене нивое катехоламина у плазми и урину, али без икаквих симптома вишка катехоламина. [16]Поред тога, примећено је да ганглијске ћелије могу лучити вазоактивни интестинални пептид (ВИП), док плурипотентне прогениторне ћелије понекад производе стероидне хормоне као што су кортизол и тестостерон. [17],[18]

Дијагностика од ганглионеурома

Дијагноза ганглионеурома укључује неколико корака и метода:

1. Физички преглед: Ваш лекар ће обавити почетни преглед током којег можете разговарати о својим симптомима и историји болести.
2. Анкета о симптомима: Ваш лекар може обавити детаљан интервју како би сазнао природу и трајање ваших симптома, као што су бол, утрнулост, слабост и друге неуролошке манифестације.
3. Снимање: За визуелизацију тумора и његове тачне локације могу се користити следеће методе:
   • Рентгенска томографија (ЦТ) или магнетна резонанца (МРИ): Ове технике снимања помажу у одређивању величине и локације тумора, као и његовог односа са околним ткивима и нервима.
   • Ултразвук: Ултразвук се може користити за визуализацију тумора, посебно ако се налази на површини тела.
   • Радиографија: У неким случајевима, рендгенски зраци се могу користити за откривање тумора, иако могу бити мање информативни од ЦТ или МРИ скенирања.
4. Биопсија: Можда ће бити потребно узети узорак ткива из тумора (биопсија) да би се дефинитивно потврдила дијагноза. Ткиво се затим шаље на лабораторијско испитивање како би се утврдило да ли је тумор малигни или бенигни.
5. Неуролошки преглед: Ако је ганглионеурома повезан са неуролошким симптомима, може бити потребан детаљнији неуролошки преглед, укључујући процену мишићне снаге, осетљивости и моторичке координације.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза ганглионеурома може бити важна у одређивању природе тумора и одабиру најприкладнијег лечења. Ево неких болести и стања која могу имати симптоме или знакове сличне ганглионеуроми и можда ће бити потребно искључити приликом дијагнозе:

1. Ганглионеуробластом: Ово је малигни тумор који такође може настати из ганглија. Може бити тешко разликовати од бенигног ганглионеурома.
2. Други неуробластични тумори: Ово укључује туморе као што су неуробластоми, неурогени саркоми и други тумори који потичу од неурона и нервних ћелија.
3. Цисте: Неке цисте, као што су епидермалне или артрографске цисте, могу имати сличан изглед као ганглионеурома.
4. Лимфаденопатија: Увећани лимфни чворови могу опонашати тумор и изазвати сличне симптоме.
5. Метастазе: Тумори који метастазирају у нервном ткиву такође могу бити слични ганглионеурому.
6. Остеохондрома: Остеохондром је бенигни тумор који се може развити у костима и меким ткивима, а може бити сличан ганглионеурому.
7. Остеосарком: Ово је малигни тумор костију који може имати сличне симптоме као тумори који се развијају у околним ткивима.

За диференцијалну дијагнозу могу бити неопходне студије као што су образовно снимање (рендгенски снимак, ЦТ, МРИ), биопсија и хистолошки преглед узорака ткива.

Третман од ганглионеурома

Лечење ганглионеурома може зависити од његове величине, локације, симптома и потенцијалне опасности за околна ткива. Ево уобичајених метода и корака за лечење ганглионеуроме:

1. Запажање и очекивање:

   • У неким случајевима, посебно ако је ганглионеурома мала и не изазива симптоме или бол, лекар може препоручити једноставно праћење и не активно лечење. Ова одлука се може донети како би се избегао ризик од операције, посебно ако тумор не представља здравствени ризик.

2. Хируршко уклањање:

   • Ако ганглионеурома изазива симптоме, бол, ограничава кретање или угрожава околна ткива, може бити неопходно хируршко уклањање тумора. Терапеутски третман ганглионеурома је потпуно уклањање тумора, док лечење неуробластома зависи од стадијума болести и укључује операцију, хемотерапију и терапију зрачењем. [19],[20]
   • Операција се може обавити класичном методом или лапароскопијом, у зависности од величине и локације тумора.

3. терапија рендгенским зрачењем:

   • У неким случајевима, када је хируршко уклањање ганглионеурома тешко или опасно, радиотерапија се може користити за смањење величине тумора или контролу његовог раста.

4. Склерозирајућа ињекција:

   • Ова метода се може користити за лечење малих ганглионеурома, посебно оних у блиском контакту са зглобовима. Посебна супстанца се убризгава у тумор, због чега се смањује или ресорбује.

5. Контрола рецидива:

   • Након успешног лечења, важно је бити под медицинским надзором како би се пратили могући рецидиви тумора и благовремено реаговали на њих.

Лечење ганглионеурома треба да буде индивидуализовано, а начин лечења треба да се одлучи у складу са специфичним околностима сваког случаја.

Списак ауторитативних књига и студија везаних за проучавање ганглионеуроме

1. „Неурилемома“ (Ганглионеурома) је књига Џеја Џеја Франца млађег, објављена 2002. године.
2. „Неурогени тумори: клиничка патологија са биохемијским, цитогенетским и хистолошким корелацијама“ је књига Гвида Клопела и Џорџа Ф. Марфија, објављена 1986. године.
3. „Хируршка патологија нервног система и њени омотачи“ је књига Кевина Џеј Донелија и Џона Р. Бејера, објављена 1987. године.
4. „Тумори меког ткива: мултидисциплинарни, одлучујући дијагностички приступ“ је књига Џона Ф. Феча и Шерон В. Вајс, објављена 2007. године.
5. „Неурофиброматоза: фенотип, природна историја и патогенеза“ је чланак аутора Винцента М. Риццардија, објављен у Анналс оф Интернал Медицине 1986. године.

Књижевност

• Гусев, ЕИ Неурологија : национални водич : у 2 књ. / ед. ЕИ Гусев, АН Коновалов, ВИ Скворцова. - 2нд ед. Москва: ГЕОТАР-Медиа, 2021. - Т. 2.
• Цхиссов, ВИ Онкологија / Ед. би ВИ Цхиссов, МИ Давидов - Москва : ГЕОТАР-Медиа, 2008. И. Цхиссов, МИ Давидов - Москва : ГЕОТАР-Медиа, 2008.