Ганглионеурома

Ганглионеурома је бенигни тумор који се развија из ганглионских ћелија које су део нервног система. Ганглионеуромас се може појавити у разним деловима тела, али најчешће се развијају у периспиналном ганглији, неуроганлији или другим деловима периферног нервног система. [ 1] Обично се налазе у ретроперитонеуму (32-52%) или у задње медиастинум (39-43%). Редентно је ганглонеуромас такође може наћи у региону грлића материце (8-9%). [ 2], [ 3] Ови тумори су обично споро растући и бенигни, мада у ретким случајевима могу бити малигни. Главна локализација је медиастинум код деце старије од 10 година. Удружење са малигним неуробластомом је ретко и још увек је тема расправе.

Симптоми ганглионеурома могу се разликовати у зависности од њене локације и величине. У већини случајева, ганглионеуроми не изазивају симптоме и случајно се откривају када су приказани за друге болести или када се снима рендгенски зраци. Међутим, ако тумор расте и почне да врши притисак на околно ткиво или живце, могу се појавити следећи симптоми:

1. Бол или нелагодност на подручју тумора.
2. Укоченост или слабост у областима које су унели тумор.
3. Повећање величине тумора који се може осетити палпацијом.

Дијагностицирање ганглионеурома може захтевати разне медицинске тестове, укључујући рендгенске зраке, израчунатомо томографију (ЦТ), магнетне резонанце за снимање (МРИ) или биопсију тумора.

Лечење ганглионеурома може да укључује хируршко уклањање тумора, посебно ако је изазвао симптоме или се сумња да је злоћудан. Прогноза пацијената са ганглионеуромом је обично повољна, посебно ако је тумор бенигни и успешно уклоњен. Међутим, важно је да разговарате о лечењу и прогнози са лекаром на основу ваше специфичне ситуације.

Узроци од ганглионеурома

Ево неких потенцијалних узрока ганглионеурома:

1. Генетски фактори: Неке врсте ганглионеурома могу бити повезане са генетским мутацијама или наслеђеним синдромима који повећавају ризик од развоја тумора.

ТИРОСИНЕ КИНАСЕ РЕЦЕПТОР ЕРББ3 је један од најчешће регулисаних гена у ХН-у. [ 4] Поред тога, недавна серија случаја пронашла је висок израз Гата3 у свим ХН туморима (100%), подразумева да је то врло поуздан маркер ХН. [ 5], [ 6] Коначно, суживот ХН-а са неуробластомом повезано је са хемизигоним брисањем 11К14.1-23.3. Заправо, предиспозиција за развој неурогених тумора може бити повезана са брисањем НЦАМ1 и ЦАДМ1 гена, који леже у 11К. [ 7] Међутим, за разлику од неуробластома, чини се да ХН не показује амплификацију Мицн Генеа.

1. Траума: Оштећења живаца или ткива због трауме може допринети развоју ганглионеурома у нервном систему.
2. Упала: Одређени заразни или упални процеси могу повећати вероватноћу формирања ганглионеурома.
3. Неуродегенеративне болести: Неке неуродегенеративне болести могу бити повезане са формирањем ганглионеурома.
4. Неурофиброматоза: Ово генетски услов, као што је неурофиброматоза типа 1 (Рецклингхаусен болест), може повећати ризик од развоја ганглионеурома.
5. Идиопатски узроци: У неким случајевима, узрок ганглионеурома може остати непознат и категорише се као "идиопатски".

Патогенеза

Огромна већина ганглионеурома је хистолошки бенигна маса која се могу поделити у две главне категорије. Прво, "зрели тип" ганглионеуромас састоји се од зрелих ћелија Сцхванна, ганглионских ћелија у влакнастом строми, са потпуним одсуством неуробласта и митотичких фигура.сецонд, "сазрева" ганглионеуромас састоји се од сличних ћелијских популација са различитим ћелијским ћелијама у различитим зрелим ћелијама. Међутим, налаз неуробласта обично указује на неуробластома или ганглионеуробластома. Ове врсте неурогених тумора могу се развити у ганглионеуроме. [ 8]

Симптоми од ганглионеурома

Ганглионеуромас се може појавити у различитим деловима тела и имају различите симптоме, у зависности од локације и величине. Ево неких од уобичајених симптома који могу пратити ганглионеурома:

1. Бол: Тумор може проузроковати бол или нелагоду у околини у којем се налази. Бол може бити умерен до интензивне и може бити још горе када се тумор притисне или премести.
2. Тумор: У неким случајевима, Ганглионеуромас може бити опипљив. Тумор може бити мобилни и имати карактеристичну, меку или чврсту конзистенцију.
3. Отеклина: Отеклина се може развити око тумора, посебно ако је близу суседних структура.
4. Неуролошки симптоми: У неким случајевима, ганглионеуроми могу да врше притисак на околне нервне структуре и узрокују симптоме повезане са функцијом тих неркова. На пример, тумор у врату или назад може изазвати симптоме повезане са компресијом кичмене мождине или периферне нерве.
5. Симптоми суседних органа: Ако се ганглионеурома налази у близини органа или крвних судова, може да врши притисак на њих и изазове симптоме повезане са тим органима. На пример, ако је тумор у подручју груди, може проузроковати проблеме са дисањем или симптоми срца.

Ганглионеуромас је често асимптоматски и случајно их је откривено током медицинских тестова или испитивања. Студије визуализације показују делимично цистичну и калцификовану масу, тако да се мора размотрити неколико диференцијалних дијагноза, као што је неурофиброма или хордома. У ретким случајевима, тумор је хормонално активан и излучивање вазоактивног цревног полипептида може проузроковати дијареју. [ 9] За разлику од неуробластома, катехоламин секрета је ретка у ганглионеуромима. 80% неуробластома производи повишене нивое ВМА и ХМА и тестове урина користе се као метода скрининга. Али до сада нису пронађени ови тестови који смањују смрлити неуробластома, јер су додатно откривени тумори у раној фази и могу подстајати спонтану регресију. [ 10]

Обрасци

Абренал Ганглионеуроми се обично случајно откривају због раширене употребе израчунате томографије и МРИ техникама слике. [ 11], [ 12] Конкретно, Ганглионеуромас назива око 0,3-2% свих надбубрежне инциденте [ 13] у већини случајева ултразвук открива добро ограничену, хомогену, хипоекогену лезију.

Обично је надбубрежно ганглионеуроми хормонално тихо и као резултат може бити асимптоматски; Чак и ако је лезија значајне величине. [ 14], [ 15] С друге стране, извештава се да до 30% пацијената са ганглионеуромима може имати повишене нивое катехоламина у плазми и урину, али без икаквих симптома вишка катехоламина. [ 16] Поред тога, примећено је да ганглионске ћелије могу изредити вазоактивни цревни пептид (ВИП), док плурипотентне ћелије потомке понекад производе стероидне хормоне као што су кортизол и тестостерон. [ 17], [ 18]

Дијагностика од ганглионеурома

Дијагноза ганглионеурома укључује неколико корака и метода:

1. Физички испит: Ваш лекар ће извршити почетни испит током којих можете да разговарате о својим симптомима и медицинској историји.
2. Анкета о симптому: Ваш лекар може да обави детаљан интервју како би открио природу и трајање ваших симптома, попут бола, укочености, слабости и других неуролошких манифестација.
3. Имаге: Следеће методе се могу користити за визуализацију тумора и тачан локацију:
   • Рендгенски томографија (ЦТ) или магнетна резонанца (МРИ): Ове технике снимања помажу у одређивању величине и локације тумора, као и њен однос према околним ткивима и живцима.
   • Ултразвук: Ултразвук се може користити за визуализацију тумора, посебно ако се налази на површини тела.
   • Радиографија: У неким случајевима се рендгенски зраци могу користити за откривање тумора, иако могу бити мање информативни од ЦТ или МРИ скенирања.
4. Биопсија: Можда је потребно узети узорак ткива од тумора (биопсија) да дефинитивно потврди дијагнозу. Ткиво се затим шаље на лабораторијско испитивање да би се утврдио да ли је тумор малигни или бенигни.
5. Неуролошко испитивање: Ако је ганглионеурома повезан са неуролошким симптомима, може се захтевати детаљније неуролошко испитивање, укључујући процену снаге мишићне снаге, осетљивости и координације мотора.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза ганглионеурома може бити важна у одређивању природе тумора и одабир најприкладнијег третмана. Ево неких болести и услова који могу имати симптоме или знакове сличне ганглионеуроми и можда ће требати искључити на дијагнози:

1. Ганглионеуробластома: Ово је малигни тумор који такође може настати од ганглиона. Може се тешко разликовати од бенигног ганглионеурома.
2. Остали неуробластични тумори: Ово укључује туморе попут неурогестима, неурогених саркома и други тумори који потичу из неурона и нервних ћелија.
3. Цисте: Неке цисте, попут епидермалних или артрографских циста, могу имати сличан изглед ганглионеуроми.
4. Лимфаденопатија: увећани лимфни чворови могу опонашати тумор и изазвати сличне симптоме.
5. Метастасис: Тумори који су метастазирали нервном ткиву такође могу бити слични ганглионеуроми.
6. Остеоцхондрома: остеоцхондрома је бенигни тумор који се може развити у костима и меким ткивима и то може бити слично ганглионеуроми.
7. Остеосарком: Ово је малигни тумор кости који може имати сличне симптоме на туморе у развоју у околним ткивима.

Студије попут образовног снимања (рендгенски зраи, ЦТ, МРИ), биопси и хистолошко испитивање узорка ткива могу бити потребни за диференцијалну дијагнозу.

Третман од ганглионеурома

Третман за ганглионеурома може зависити од његове величине, локације, симптома и потенцијалне опасности за околно ткиво. Ево уобичајених метода и корака за лечење ганглионеурома:

1. Посматрање и очекивање:

   • У неким случајевима, посебно ако је ганглионеурома мали и не изазива симптоме или бол, лекар може да га препоручи једноставно да је надгледа и не активно је третира. Ова одлука може се избјећи ризик од операције, посебно ако тумор не представља здравствени ризик.

2. Хируршко уклањање:

   • Ако ганглионеурома изазива симптоме, бол, ограничава кретање или прети околно ткивима, може бити потребно хируршко уклањање тумора. Терапијски третман за ганглионеурома је потпуно уклањање тумора, док лечење неуробластома зависи од фазе болести и укључује хирургију, хемотерапију и терапију зрачењем. [ 19], [ 20]
   • Хирургија се може извршити помоћу класичне методе или лапароскопије, у зависности од величине и локације тумора.

3. Рендгенска зрачења терапија:

   • У неким случајевима, када је хируршко уклањање ганглионеурома тешко или опасно, радијационе терапије се може користити за смањење величине тумора или контролисати њен раст.

4. Ињекција склерозирања:

   • Ова метода се може користити за лечење малих ганглионеурома, посебно оних у блиском контакту са зглобовима. Посебна супстанца се убризгава у тумор, што га узрокује да се смањи или резорише.

5. Контрола понављања:

   • Након успешног третмана, важно је бити под медицинским надзором за надгледање могућих понављања тумора и благовремено одговорити на њих.

Лечење ганглионеурома треба индивидуализовати и метода лечења треба одлучити у складу са специфичним околностима сваког случаја.

Списак ауторитативних књига и студија везаних за проучавање ганглионеурома

1. "Неурилеммома" (ганглионеурома) је књига Ј. Јаи Франтз Јр., Објављена 2002. године.
2. "Неурогени тумори: Клиничка патологија са биохемијским, цитогенетичким и хистолошким корелацијама" је књига Гуидо Клоппел и Георге Ф. Мурпхија, објављена 1986. године.
3. "Хируршка патологија нервног система и његових облога" је књига Кевина Ј. Доннелли и Јохн Р. Беиер-а, објављена 1987. године.
4. "Тумори меког ткива: Мултидисциплинарни, дијагностички приступ је књига Јохна Ф. Фетсцх-а и Схарон В. Веисс, објављене у 2007.
5. "Неурофиброматоза: фенотип, природна историја и патогенеза" је чланак који је написао Винцент М. Риццарди, објављен у аналима интерне медицине 1986. године.

Литература

• Гусев, Е. И. Неурологија: Национални водич: у 2 вол. / ед. Аутор Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, В. И. Сквортсова. - 2. ед. Москва: Геотар-медији, 2021. - Т. 2.
• Цхиссов, В. И. Онкологија / ЕД. В. И. Цхиссов, М. И. Давидов - Москва: Геотар-Медиа, 2008. И. Цхиссов, М. И. Давидов - Москва: Геотар-Медиа, 2008.