Глауком код деце

Глауком је патологија ретко виђена у детињству. Дјечији глауком комбинује велику групу разних болести. Већина облика педијатријског глаукома је резултат развојних дефеката у предњем делу очију и структура предњег комора.

Без обзира на патофизиолошки механизам, већина облика болести има сличне клиничке симптоме, обично значајно другачије од глаукома код одраслих.

[1], [2], [3], [4]

Симптоми глаукома

Ширење очна јабучица

Дечја склера и рожњака су мање крути, еластичнији и чвршћи од одраслих. Висок интраокуларни притисак у многим случајевима подразумева истезање очне јабучице и проређивање спољне шкољке очију. Ове промене ретко се јављају са глаукомом, који се развио након 2 године живота.

[5], [6]

Промене рожњаче

Епителиум и строма рожњака лако толеришу повећање његовог пречника, а десцемет мембрана и ендотелијум - много лошије. Како растезање рожњака напредује у десцемет плочи, преломи (Хааб стриае) се јављају концентрично или линеарно. Као резултат таквих промена, могу се појавити едеми рожњаче. Већина симптома инфантилног глаукома (глауком раног детињства) је посљедица едема рожњаче.

[7], [8]

Фотофобија и лакримација

Изгледа да фотофобија прати нејасност и повећава пречник рожњаче. У неким случајевима озбиљна сламњачка опонаша опструкцију насолакрималног канала.

Ископавање оптичког диска

Код инфантилног глаукома, као и код старијих пацијената, долази до ексцизије диска оптичког нерва. Међутим, у детињству, ископавање може бити реверзибилно, степен ископавања оптичког нерва код деце није тачан прогностички знак.

[9], [10], [11],

Промене у рефракцији и страбизму

Истезање рожњаче и склера доводи до значајних рефрактивних поремећаја. Правовремена корекција ових поремећаја је важна за превенцију амблијапије. Страбизам, посебно у случајевима асиметричног глаукома, такође изазива појаву амблијапије. Ако се рефракција помери ка миопију, пратећи глауком треба искључити од дјетета с апахакијом.

[12], [13], [14], [15]

Примарни урођени глауком

Примарна конгенитални глауком (трабекулодисгенез: примарни инфантилни глауком) - најчешћи облик дечјег глауком, јавља са фреквенцијом од 1 у 10.000 порођаја. Болест је обично билатерална, али се појављују асиметрични и чак унилатерални облици. У САД-у и Енглеској, дечаци су више вероватни него дјевојчице, али у Јапану је ситуација у супротности. У Европи и Северној Америци насљеђивање се манифестује као полигени или мултифактор. На Блиском Истоку, он је наследио аутосомним рецесивним типом.

Са гониоскопијом се разликује низ карактеристика.

1. Аномалије везивања ириса:
   • равно постављање ириса у трабекуларни простор испред или назад од склералног покрета.
   • конкавни прикључак ириса где је површина корена приказана изнад трабекуларне мреже, у близини цилиарног тела и склералног потеза.
2. Одсуство или рудимент склералног покрета.
3. Веома широк, истегнут угао предње коморе.
4. Одсуство видљиве патологије канала кациге.
5. Повремено се откривају патолошке промене у ирису.
6. Аморфна ткива са судовима који пролазе од ириса до Сцхвалбе прстена (Баркан мембрана). Гониотомија или трабекулотомија су опште прихваћене примарне хируршке интервенције у циљу смањења интраокуларног притиска.

Синдром Акенфелд-Риегер (Акенфелд-Риегер)

У опису патолошки дензификованих и померених шведских прстена, користи се термин "постериорни ембрионотон". Синдром Аксен-Фелд-Риегер прати:

• иридокорнеалне фисуре;
• висока веза ириса са трабекулом, са поклопцем склералног покрета;
• дефекти ириса укључују проређивање строма, атрофију, ектопију зенице и ектропион хороида.

Глауком се јавља код око 60% људи са овом болести.

Риггеров синдром

Када системску патологију прате горе поменуте промене у очима, користи се појам "Риегеров синдром". Општа патологија у овом синдрому укључује:

• хипоплазија средине линије;
• телекант са широким равним кореном носа;
• аномалија зуба - одсуство максиларних секалцев, микродентизам, анодонција;
• умбиликална кила;
• урођене срчане мане;
• проводљиви губитак слуха;
• ментална ретардација;
• хипоплазија церебелума.

Упркос чињеници да је наследство ове болести утврђено у аутосомалном доминантном типу, генетски дефект још није утврђен. Постоје извјештаји о аномалијама од 4, 6, 11 и 18 хромозома у Риггеровом синдрому.

Аниридиа

Ријетка конгенитална билатерална аномалија која се примећује у различитим облицима: спорадична и наслеђена аутозомалним доминантним типом. Глауком се јавља код 50% појединаца. Патоморфологија глаукома има различите манифестације. У неким случајевима, угао предње коморе је слободан од гониосинекије, у другом, прогресивни развој синехије може довести до секундарног глаукома затвореног угла.

[16], [17], [18], [19], [20]

Синдроми, укључујући и дјечиј глауком

Неке урођене болести су праћене дефекти у предњем сегменту очна јабучица, укључујући угао предње коморе, ирис и сочиво. У неким случајевима, ови поремећаји узрокују глауком.

Стургеон-Вебер синдром (ангиом лица)

Овај синдром укључује класичну тријаду:

1. цримсон телангиецтасиа лица;
2. интракранијални ангиоми;
3. глауком.

Глауком, скоро у свим случајевима унилатерални, дијагностикује се код приближно 1/3 пацијената са Стирге-Веберовим синдромом. Може се манифестовати у раном добу, али се у многим случајевима манифестује код деце старијег узраста. Патофизиологија различитих болести и повезан је са развојем истих поремећаја као иу конгенитални глауком - повећан еписцлерал венског притиска, превремено старење структуре предње коморног угла. Поред тога, могућност формирања хороидалних хемангиома повећава ризик од оштећења хороидних или хеморагичних компликација током интраокуларне хирургије. Болест се јавља спорадично, постоје изоловани извештаји о породичним случајевима.

Мерење коже конгениталним телангиектасијама

Ријетки синдром, у многим аспектима идентичан са Стирге-Веберовим синдромом. Постоје васкуларни поремећаји повезани са лезијом коже и укључују мраморну кожу, епизодичне грчеве, апоплексију и глауком.

Неурофиброматоза

Глауком се може појавити неурофиброматоза типа И. При томе се често комбинује са ипсилатералном колумбом ириса или капака и плекиформне неурома орбите. Етиологија процеса је повезана са комбинацијом више фактора, укључујући и патологију ткива коморе предњег комора и затварање угла узрокованих неурофиброматозом.

Рубинстеин-Таиби синдром

Ретки синдром, који се карактерише хипертелоризмом, антимоноглоидним очним резом, птосисом, продужавајућим трепавицама, широким прстима, повећавајући прсте. По свему судећи, глауком се јавља као резултат неразвијености угла предње коморе.

Аномалија Петерса

Аномалија Петерс описана је као урођена централна непропусност рожњаче, у комбинацији са дефектима строма, десцемет мембране и ендотела. Глауком у Петерсовој аномалији може постојати од рођења и може доћи након кератопластике.

Јувенилни отворени углални глауком

Овај облик глаукома, наслеђен аутозомним доминантним типом, ретко је. Означена за маркере лк. Клинички преглед је слабо информисан, а гониоскопија патологије предњег комора није одређена. Хистолошки преглед открива изоловану патологију трабекуларне мреже.

Секундарни глауком

Апакичан глауком

Код пацијената који су искусили екстракцију катаракте у детињству, овај облик глаукома се јавља са учесталошћу од 20-30%. Болест може почети много година након операције. Патогенеза није потпуно јасна, иако је у неким случајевима повезана са развојем патолошких промјена у углу предње коморе. Неки извори повезују апакички глауком са одређеним врстама катаракте, укључујући нуклеарну катаракту и упорну хиперплазију стакленог стента (ПГСТ). Важан фактор ризика је микро рофталм. Није познато колико је хируршка интервенција одговорна за појаве глаукома. Болест је тешко третирати и има неповољну прогнозу.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Ретинопатија прематурне

Глауком се може десити са озбиљном ретинопатијом прематурне болести, коју карактерише укупна оштећења мрежњаче. Механизам поремећаја је мултифакторно, укључујући неоваскуларизацију, затварање предњег комора и пупчерног блока.

Патологија леће и његова интеракција са дијафрагмом ириса

Пацијенти са сферофакијом (мала сферна сочива) имају тенденцију да померају предње стране сочива и појаву глаукома. Болест се може манифестовати како у случају изолиране сферофакије, тако иу комплексу симптома Веил-Маркесовог синдрома. У хомоцистинурии, упркос чињеници да сочива имају нормалну величину, они су такође склони дислокацији напред и развоју глаукома.

Увенельнаа ксантогранулема

Јувенилни ксантогранулем је бенигна болест која се обично налази на кожи, а мање обично као интраокуларни процес који може довести до главкома. Глауком је обично последица крварења.

Глауком у запаљенским обољењима ока

Глауком се може јавити због увеитиса. Третман је усмерен на сузбијање запаљења. Акутни трабекулитис или блокада са ексудатом трабекуларне мреже у неким случајевима такође доводе до развоја глаукома.

Повреда

Глауком повезан са тупим траумама очног зглоба се манифестује када:

• хипхема (крв блокира трабекуларну мрежу);
• рецесиони угао (карактеристичан касније на почетку глаукома).

Класификација глаукома

Ниједна од постојећих класификација педијатријског глаукома није задовољавајућа. У већини случајева, главком је подељен на примарну и секундарну. Код примарног глаукома, повећан интраокуларни притисак је последица урођеног крварења одлива интраокуларне течности. Насупрот томе, секундарни глауком се развија у контексту патолошког процеса у другим деловима очна или системске болести. Ово поглавље користи анатомску класификацију засновану на предложеном Хоскинсу (Д. Хоскинс)

[28], [29], [30], [31]

Дијагноза дечјег глаукома

Смањење оштрине вида код ових пацијената долази као резултат оштећења оптичког нерва, прозирности рожњаче, катаракте и амблијапије. Проблеми амблиопије не би требали бити претерано претјерани, често остаје неоткривен. У позадини правовременог планираног плсоптицхеского третмана може се повећати видна оштрина.

Многе стандардне методе истраживања одраслих не могу се користити у малој деци на амбулантној основи. Компјутеризована периметрија, тонометрија у амбулантним условима је тешка за предшколску децу, а ожиљци и опацификација рожњака компликују испитивање оптичког нерва. Често комплетан дијагностички преглед детета са глаукомом захтева употребу анестезије.

[32], [33], [34], [35]

Третирање лијекова на глауком

Код многих облика педијатријског глаукома, конзервативни третман није довољно ефикасан. Обично се прописује као покушај стабилизације интраокуларног притиска пре операције. Комбинација оралног давања или интравенозне примене ацетазоламида уз примену бетаксалола и пилокарпина је уобичајена. Коришћене дозе су различите, али треба стриктно одговарати израчунавању по кг тежине.

[36], [37]

Хирургија за глауком

За лечење главкома деце, развијене су многе методе хируршких интервенција.

Гониотомија

Операција је нарочито ефикасна у трабекулогенези, али захтева прозирну рожњу. Пукотине рожњака могу отежати преглед и у таквим случајевима производе трабекулотомију.

Студија под анестезијом младих пацијената са глаукомом

Анестетици или седативи

Приликом прегледа новорођенчади, анестезија или седативи не треба увек користити. Кетамин, суксаметонијум и интубација су способни за повећање интраокуларног притиска. Халотан и многи други лекови смањују интраокуларни притисак.

[38], [39]

Измерени параметри

1. Интраокуларни притисак се мери одмах након иницијалне анестезије. У сваком случају, не тачност и поузданост, тонометрија под анестезијом не може бити једини критеријум за процену глаукоматног процеса.
2. Хоризонтални и вертикални пречник рожњаче од удова до удова. Мерење је тешко значајно увећаних очију и нејасним удовима.
3. Испитивање рожњака за присуство руптура десцеметске мембране и процена његове свеобухватне транспарентности.
4. Рефракција. Прогрес миопије може да одражава повећање величине ока.
5. Истраживање величине очног зглоба ултразвуком.
6. Студија оптичког диска, процена односа пречника ископа и диска оптичког нерва, стање граница диска.

* Пожељно, спровођење дијагностике, не узимају у обзир податке из претходних студија, како би се избјегле процјене пристрасности.

Итријум-алуминијум-гранат (ИАГ) ласерска гониотомија

Да ли ова процедура доводи до дужег компензације интраокуларног притиска у поређењу са хируршком гониотомијом још увек није позната.

Трабецулоцитома

Ово је избор избора у лечењу примарног конгениталног глаукома, када је добар поглед на угао предње коморе немогуће

Комбинација трабекуломатома и трабекулактомија

Ова процедура је нарочито погодна за комбиновање патологије предњег комора са другим интраокуларним абнормалностима

[40], [41], [42], [43], [44]

Трабецулецтоми

Код младих пацијената ретко се формирају јастуци филтера. Употреба 5-флуороурацил (5-ФУ), митомицина и локална терапија зрачењем повећава трајање постојања филтарских јастука.

Циклотерапија

Уништавање цилиарног тела, стварајући интраокуларну течност, користи се у случајевима када друге оперативне интервенције нису дале очекивани ефекат.

[45], [46], [47], [48], [49]

Ендологч

Коришћење ендолера даје добар ефекат.

[50], [51], [52], [53]

Имплантација дренаже

Тренутно се за имплантацију користе различити цевасти канали. Обично се користе за примарну хируршку интервенцију, али само у случајевима када је претходна операција била неефикасна. После побољшања модела дренаже и хируршке технике, такве озбиљне компликације као што је хипотензија смањено.