Хипопатрироидизам код деце

Хипопатрироидизам - недостатак функције паратироидне жлезде, карактерише се смањењем производње паратироидног хормона и кршењем метаболизма калцијума и фосфора.

ИЦД-10 код

• Е20 Гипопаратиреоз.
• Е20.0 Идиопатски гипопатиреоидизам.
• Е20.1 Псеудохипопаратхироидисм.
• Е20.8 Остали облици хипопаратироидизма.
• Е20.9 Поремећај гипопаратхироидног поремећаја.

Узроци хипоператиреозе

• Постоперативни хипопаратироидизам - као резултат хируршких интервенција на тироидној и паратироидној жлезди.
• Оштећење паратироидних жлезда (инфекција, зрачење, амилоидоза, хеморагија).
• Идиопатска варијанта (аутоимуна, хипоплазија или аплазија паратироидних жлезда).
• Псеудохипопаратхиреосис - Албригхт синдром, неосетљивост на паратиреоидних хормон циљним органима, у комбинацији са ниског раста, болести костију, хиперпигментације, меког ткива калцификација, кашњење у менталном развоју.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Патогенеза

Недостатак ПТХ доводи до повећања нивоа крви фосфор (због бубрега ПТХ ефекат смањења), као хипокалцемијом због смањења апсорпцији калцијума у цревима, смањује мобилизације из костију и неадекватна калцијум ресорпције у бубрежним тубула. Генеза хипокалцемијом се подесити тако да смањују у бубрегу синтезу активног метаболита витамина Д, 1,25-дигидрооксихолекалтсиферола.

Симптоми хипоператиреозе код деце

Симптоми хипокалцемијом и хипопаратхироидисм настају услед хиперфосфатемије, што је довело до повећања неуромусцулар раздражљивост и укупне аутономна реактивности, повећана заплене. Карактерише га спазматичним контракције скелетних мишића, парестезија, фибриларни трзање мишића, тонична конвулзије, трзање глатке мишиће - ЛАРИНГО и бронхоспазам, гутање тешкоће, повраћање, дијареја, опстипација, менталне промене (неурозе, губитак памћења, несаница, депресија), трофичним поремећаја ( катаракта, емајл оштећења зуба, сува кожа, крти нокти, смањена раста косе, рано већег броја старих), вегетативне поремећаје (температура, језа, вртоглавица, бол у срцу, лупање срца).

Латентни хипопатиреоидизам се наставља без видљивих клиничких симптома и откривен је акцијом провокативних фактора (инфекција, стрес, интоксикација, хипотермија).

Дијагностика

Откривање латентних облика тетануса и клиничка дијагноза болести ван напада може се извести на основу симптома повезаних са повећаном ексцитабилношћу моторних нерва.

• Симптом репа је контракција мишића лица приликом изливања на тачку изласка на фацијални нерв на страни ефектура.
• Симптом Веисс-а је контракција кружног мишића очних капака и фронталног мишића када се пење на вањску ивицу орбите.
• Симптом Труссо-а је појава напада у руци ("рука од породничара") 2-3 минута након што је рамена компримована од турнира све док пулса не нестане.

Треба запамтити да су ови узорци неспецифични и да не откривају хипопаратироидизам као такве, већ само указују на повећану конвулзивну спремност.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Лабораторијско истраживање

Лабораторијски налази хипопаратхироидисм: хипокалцемијом Хиперфосфатемија, гипокалтсиурииа, смањена серуму паратироидни хормон, смањена цАМП излучивање у урину.

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагноза се врши синдромом поремећене апсорпције, епилепсије, хиперинсулинизма и других конвулзивних стања.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Лечење хипоператиреозе код деце

Лечење акутног конвулзивног синдрома укључује интравенозне инфузије калцијумових соли. За терапију одржавања у интериктралном периоду користе се калцијумове соли и разни препарати од витамина Д: дихидротахистерол, ергокалциферол. Користе се активни метаболити витамина Д3 - алфакалцидол, калцитриол.