Хипоталамични препубертални хипогонадизам: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Хипоталамуса препубертетског хипогонадизам може појавити у одсуству органских промена у хипоталамуса региону. У овом случају се претпоставља урођена, вероватно наследна, патологија. Постоји код структурних лезија хипоталамуса и хипофизе стабљици са краниофаннгеом, интерне хидроцефалус, неопластичних процеса различитих врста, укључујући леукемије, гранулома (еозинофилни гранулом, Хистиоцитосис Кс-, саркоидоза, туберкулоза) и енцефалитис, микроке- Фриедреицх-ова атаксија, демијелизације болести.

Патогенеза хипоталамичног препуберталног хипогонадизма

Постоји кршење хипофизне жлезде и сексуалних жлезда због недостатка или поремећаја лучења фактора ослобађања ЛХ.

Симптоми хипотхаламиц препуберталног хипогонадизма

До 5-6 година старости, нема патологије. До шестогодишњег узраста дечаци имају мале скроталне и тестисе, пенис. Цриптоцист се често открива. Нагласак је стављен на "еунуцхоид високог раста", слабост мишића, астхениц устав, специфичних промена у зуба (секутићи велике медијалног дубинском облику бочних секутића се слабо развијена очњаци су кратки и блунт). Запажена је суха мекана кожа са бледом пигментацијом. Адолесценти никада немају акне. Веома закривљена коса на глави у комбинацији са недостатком длакаве коже. У будућности се развија гинекомастија. Дечаци су обично затворени, лако угрожени, а често је и понашање типично за дјевојчице.

Препубертални хипоталамички хипогонадизам код дјевојчица манифестује одсуство нормалног пубертета, примарне аменореје. Еунуцхоид приметио пропорције тела, кожу са пуно акни, недостатак длаке коже са длаком на глави, често витилиго, хипоплазијом од спољашњих гениталија, дојке, материце инфантилне пропорцијама. Ментални развој је у норми. Девојчице се одликују осећањем инфериорности, стидљивости, слагалног карактера, лаганог незадовољства, плакања.

Диференцијална дијагноза хипотхаламиц препуберталног хипогонадизма

Хипогонадизам хипоталамуса током препубертетског треба разликовати од болести Бабински - Фрохлицх, хипофизе патуљасти раст у оквиру врсте инфантилност Лорена - Леви, облика хипоталамуса гојазности хипогонадизам синдромом Лауренце - Моон - БАРДЕТ - Биедл, ПРАДЕР - Вилли, примарне хипопитуитаризам, из облика Примарна лезија тестиса код дечака, Тарнер синдром код девојчица. Гојазност, низак раст, урођене дефекте, Ретинитис Пигментоса, ментална ретардација да искључује дијагнозу препубертетског хипогонадизам.

Гонадотропина реакција на једну ињекцијом ЛХ-релеасинг хормоне (ЛХРХ) је нарушена или одсутности, што указује да је недостатак претходног (ендогеног) стимулацијом ЛХРХ. Уколико поновно увођење ЛХРХ изазива "пукла гума" гонадотропина и постоји нормална или чак претерана реакција дијагноза примарног хипопитуитаризам елиминисана, а напротив, потврдио дијагнозу препубертетског хипогонадизма. Момци треба да буде диференцијалну дијагнозу и калманов синдром (мирисни-гениталном дисплазија), у којој су симптоми пре пубертетског хипогонадизам хипоталамуса комбиновати са аномалија или хипоспхресиа, далтонизам, глувоћа.

Лечење хипоталамичног препуберталног хипогонадизма

Сек стероиди се користе да осигурају развој и очување секундарних сексуалних карактеристика. Тренутно се развија метод лечења са употребом аналога Л-ослобађајућих фактора.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]