Хистиоцитоза коже Кс: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Хистиоцитосис Кс (син:. Медуларна хистиочног ретицулосис, малигни ретикулогистиотситоз). Хистиоцитосис Лангерханс ћелија формирају групу која се састоји Леттерер-сива болест, Хенда-Схиуллера-Цхристиан, еозинофила гранулом, урођену самозазхиваиусцхи ретикулогистиотситоз и ћелија Хистиоцитосис оф недетерминистичких.

Ријетка прогресивна системска болест мононуклеарног-хистиоцитног система са неопластичном пролиферацијом атипичних хистиоцита и других мононуклеарних фагоцита. Ток болести је акутан са просечним трајањем живота до 6 месеци. У овом случају су примећене хепатоспленомегалије, инфилтрација костне сржи, лимфаденопатија, жутица, грозница, анемија. Х. Раппапорт (1966) разликује две клиничке форме малигних хистиоцитозу: висцералног формулар са рано укључују хаематопоиетиц органе и цутанеоус облик јавља у око 10% случајева.

Када цутанеоус форм су клинички блиасхкополобнуиу вишеструки еритем или папуле смеде до љубичасте са склоност за: крварења и улцерација, поткожних нодула, напоминаиусхие оне са еритема нодозум, љубичасте, понекад примећено у раним компресија болести.

Патхоморпхологи. На кожи се углавном налази фокусни полиморфни инфилтрат, који је локализован на овај начин периваскуларно и перифоликуларно. Што више инфилтрира мај може да заузме дубоке секције дермис и подкожно масно ткиво. Цитолошки знаци значајно варирају. Разликују следеће групе пролиферирајућих ћелија; атипични неопластичних хистоцитима - са великим пуеиркообразними или хиперцхроматиц, често лобате језгра садрже нуцлеоли и базофилни цитоплазми пиронинопхилиц; макрофаге са адер различитих конфигурација, укључујући, у свом цитоплазми еритроцита као последица бројних еритхропхагоцитосис, остаци ћелија, тромбоцита и хемосидерин липидсодерзхасхие комплекса; Добро диференцирани хистоцитима велике овалне или издужене ћелије са еозинофилном цитоплазме и једра пузиркообразним садрже пхагоцитизед еритроците и друге додатке. Међу наведеним облицима постоје бројне ћелије транзиционог типа. Често се посматра некроза. Поред хистоцитима инфилтрације садржи неутрофилним и еозинофилни гранулоцита, плазма ћелије, лимфоцита, џиновске ћелије, често бизарне облике, који подсећа ретицулосарцома ћелије. Нефаготситируиусцхие мале ћелије са Палама цитоплазме и хиперцхроматиц језгара идентичну оној тзв прогистиотситами, мада њихова структура није јасно дефинисан у поткожном масном ткиву често означена са сликом паникулитис фокуса липогранулемами. Хистохемично, у многим ћелијама, активност неспецифичне естеразе се одређује дифузно или у облику гранула. Ултраструцтуралли у хистоцитима идентификоване као специфична образовања "рекету" који може послужити као поуздан маркер дијагностички Хистиоцитосис Кс.

[1], [2], [3]