Ретикулосарком коже: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Ретикулосарком (син.: ретикулосарком, хистиобластични ретикулосарком, малигни лимфом (хистиоцитни)). Ова болест се заснива на малигној пролиферацији хистиоцита или других мононуклеарних фагоцита. Ретикулосарком обухвата хетерогену групу болести, углавном лимфоцитног, а не хистиоцитног порекла, чешће се састоји од Б-, а ређе од Т-ћелија.

Клинички се манифестује усамљеним инфилтратима налик плаковима или хемисферичним густим великим чворовима. Боја лезија је жућкаста или смеђа, понекад плавкаста. Често се у центру налази чир. Тумор рано метастазира.

Патоморфологија. Тумор карактерише присуство инфилтрата кроз целу дебљину дермиса са ширењем у поткожно ткиво. Постоје недиференцирани и диференцирани облици ретикулосаркома. У недиференцираном облику, пролиферација садржи велике ћелије са полиморфним језгрима и митотским фигурама. Плеоморфизам језгара се изражава у постојању бизарних језгара са хиперхроматозом. Цитоплазма ових ћелија је различите ширине и бледо је обојена.

У диференцираном облику, постоје округле или овалне ћелије са масивном бледо обојеном цитоплазмом и једрима у облику шапе или потковице са јасно израженим нуклеолима и грубо диспергованим хроматином. Између туморских елемената често се налазе велике ћелије са масивном светлом цитоплазмом и израженом фагоцитном активношћу. Фина ретикулинска влакна окружују сваку ћелију пролиферата, али понекад су одсутна. Ензимски цитохемијски преглед открива оштро позитивну реакцију на неспецифичну естеразу и киселу фосфатазу како у неопластичним елементима, тако и у ћелијама са израженом фагоцитном активношћу; понекад се одређује активност АТПазе и бета-глукуронидазе.

Болест се првенствено разликује од имунобластних и лимфобластних лимфома. Ћелије ретикулосаркома су значајно веће од неопластичних имунобласта и немају цитоплазматску базофилију. Међутим, коначна дијагноза се поставља након цитохемијских и имуноцитохемијских студија.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]