Хронични перикардитис

Хронични перикардитис је инфламаторна болест перикарда која траје дуже од 6 месеци, настаје као примарни хронични процес или као резултат хронизације или рекурентног тока акутног перикардитиса; укључује ексудативни, адхезивни, ексудативно-констриктивни и констриктивни облик.

МКБ-10 код

• 131.0. Хронични адхезивни перикардитис,
• 131.1 Хронични констриктивни перикардитис,
• 131.8. Друге наведене болести перикарда,
• 131.9. Болести перикарда, неспецифициране.

Епидемиологија хроничног перикардитиса

Болест је ретка и може се јавити у било ком узрасту.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Узроци хроничног перикардитиса

Перикардијална констрикција обично настаје као резултат дуготрајне упале, што доводи до фиброзе, задебљања и калцификације перикарда. Перикардитис било које етиологије може на крају довести до срчане констрикције.

Типични узроци констриктивног перикардитиса:

• Идиопатски: у 50-60% случајева ХП не налази се основна болест (може се претпоставити да је постојао претходно непрепознати вирусни перикардитис).
• Инфективне (бактеријске): туберкулозни перикардитис, бактеријске инфекције које доводе до гнојног перикардитиса (3-6%).
• Зрачење: касни ефекти (након 5-10 година) зрачења медијастинума и грудног коша (10-30%).
• Постоперативно: било које хируршке или инвазивне интервенције које су оштетиле перикард (11-37%).

Мање чести узроци хроничног перикардитиса:

• Гљивичне инфекције (Aspergillus, Candida, Coccidioides) код имунокомпромитованих пацијената.
• Тумори: Малигно ширење (најтипичније метастазе рака плућа, дојке и лимфома) може се манифестовати као оклопљено срце са задебљањем висцералног и паријеталног перикарда.
• Болести везивног ткива (реуматоидни артритис, системски лупус еритематозуса, системска склеродерма, дерматомиозитис) (3-7%).
• Лекови: прокаинамид, хидралазин (синдром лупуса изазван лековима), метисергид, каберголин.
• Траума грудног коша (тупа и пенетрирајућа).
• Хронична бубрежна инсуфицијенција.

Ретки узроци хроничног перикардитиса:

• Саркоидоза.
• Инфаркт миокарда: Случајеви хроничног панкреатитиса након инфаркта миокарда описани су код пацијената са историјом Дреслеровог синдрома или хемоперикардијума након тромболитичке терапије.
• Перкутане коронарне интервенције и пејсмејкери.
• Наследни породични перикардитис (Малибрејев патуљасти раст).
• Хипертензија-IgG4 болест (изоловани случајеви су описани у литератури).

У развијеним земљама, већина случајева констриктивног перикардитиса је идиопатска или вероватно вирусна или повезана са торакалном хирургијом. У земљама у развоју преовладавају инфективни узроци, посебно туберкулоза.

[ 6 ], [ 7 ]

Патогенеза хроничног перикардитиса

Перикардијална констрикција се типично јавља када густи, склеротични, задебљали и често калцификовани перикард ограничава срчано пуњење, узрокујући смањење срчаног волумена. Рано дијастолно пуњење је брзо због високог венског притиска, али када се достигне перикардијално ограничен волумен, даље дијастолно пуњење престаје. Ограничење касне фазе пуњења резултира карактеристичним дијастолним „коритом и платоом“ у кривој притиска у десној и/или левој комори и смањењем вентрикуларног запремине на крају дијастоле. Патофизиолошки маркер срчане констрикције перикардом је изједначавање енддијастолног притиска у свим срчаним коморама (укључујући притисак у десној и левој преткомори, тако да је резултујућа венска конгестија у системској циркулацији много израженија од конгестије у плућној циркулацији). Густи перикард смањује ефекат интраторакалних флуктуација притиска повезаних са дисањем на пуњење срчаних комора, што доводи до Кусмауловог знака (недостатак смањења системског венског притиска током инспирације) и смањења пуњења левих комора срца током инспирације. Све ово доводи до хроничне венске конгестије и смањења срчаног излаза.

Перикардијална констрикција може се јавити без таложења калцијума у њему, а у неким случајевима чак и без задебљања перикарда (до 25% случајева).

Хронични ексудативни перикардитис

Хронични ексудативни перикардитис је инфламаторни перикардијални излив који перзистира од неколико месеци до неколико година. Етиологија је слична акутном перикардитису, али са већом учесталошћу туберкулозе, тумора и болести повезаних са имунолошком упалом. Клинички симптоми и дијагностика перикардијалног излива описани су горе; споро растући хронични изливи су обично асимптоматски. Код великих асимптоматских хроничних перикардијалних излива, често је могуће неочекивано погоршање са развојем срчане тампонаде. Хиповолемија, пароксизми тахиаритмије и рецидиви акутног перикардитиса предиспонирају ово. Важно је дијагностиковати потенцијално излечиве облике болести или оне који захтевају специфичан етиотропни третман (туберкулоза, аутоимуне и дифузне болести везивног ткива, токсоплазмоза). Симптоматско лечење и индикације за перикардиоцентезу и перикардијалну дренажу су исти као и код акутног перикардитиса. У случају честих рецидива излива са срчаном тампонадом, може бити индицирано хируршко лечење (перикардиотомија, перикардиектомија).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Хронични ексудативно-констриктивни перикардитис

Ово је редак клинички синдром који карактерише комбинација перикардијалног излива и перикардијалне констрикције са очувањем структуре након уклањања излива. Било који облик хроничног перикардијалног излива може се организовати у констриктивно-ексудативно стање, најчешћи узрок ексудативно-констриктивног перикардитиса је туберкулоза. Перикардијални излив код ове болести се разликује по величини и трајању постојања, ако се открије излив, мора се проценити како би се утврдила етиологија и хемодинамски значај. Механизам срчане констрикције је компресија висцералним перикардом. Задебљање паријеталног и висцералног перикарда може се утврдити помоћу ехокардиографије или МРИ. Хемодинамска карактеристика - продужено повећање енд-дијастолног притиска у десној и левој комори након уклањања перикардијалне течности враћа притисак у перикарду на нулу или близу нуле. Нису сви случајеви ефузивно-констриктивног перикардитиса напредовали у хронични констриктивни перикардитис. Лечење перикардиоцентезом можда није довољно; Висцерална перикардиектомија је индицирана када се потврди перзистентна висцерална перикардијална констрикција.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Хронични констриктивни перикардитис

Хронични констриктивни перикардитис је касна последица акутног или хроничног перикардитиса код којег фиброзно задебљање, индурација и/или калцификација паријеталног и, ређе, висцералног перикарда ометају нормално дијастолно пуњење срца, што доводи до хроничне венске конгестије и смањеног срчаног излаза, као и компензаторне ретенције натријума и течности.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Симптоми хроничног перикардитиса

Констриктивни хронични перикардитис се манифестује различитим симптомима услед повишеног системског венског притиска и ниског срчаног излаза, који обично напредују током неколико година. Најкарактеристичнија је Бекова тријада - висок венски притисак, асцит, „мало мирно срце“. На дијагнозу „констриктивног перикардитиса“ треба посумњати код пацијената са десностраном конгестивном срчаном инсуфицијенцијом са нормалном систолном функцијом комора, са дистензијом југуларне вене, плеуралним изливом, хепатоспленомегалијом, асцитесом, што није објашњено другим узроцима. Лабораторијске анализе крви код пацијената са ХП често откривају анемију и повећану активност ензима јетре.

За процену етиологије болести, важни су подаци анамнезе (претходне болести, операције, повреде срца, изложеност зрачењу).

Задебљање перикарда није еквивалентно констриктивној патологији; са комбинацијом клиничких симптома, ехокардиографских и хемодинамских знакова срчане констрикције, нормална дебљина перикарда не искључује ЦП.

Клинички симптоми хроничног констриктивног перикардитиса

Пацијентове жалбе и медицинска историја:

• кратак дах током напора, кашаљ (не погоршава се када лежите);
• увећање абдомена, касније - оток доњих екстремитета;
• слабост током физичког напора;
• бол у грудима (ретко);
• мучнина, повраћање, дијареја, надимање, бол и тежина у десном хипохондријуму (манифестације оштећене венске циркулације у јетри и цревима);
• често - почетна погрешна дијагноза криптогене цирозе јетре.

Подаци из прегледа и метода физичког истраживања.

Општи преглед:

• акроцијаноза, цијаноза лица, која се повећава у лежећем положају, оток лица и врата (Стоксова крагна);
• периферни едем;
• У узнапредовалим фазама може доћи до губитка мишићне масе, кахексије и жутице.

Кардиоваскуларни систем:

• оток југуларних вена (прегледати пацијенте у усправном и лежећем положају), висок венски притисак, Кусмаулов симптом (повећање или одсуство смањења системског венског притиска током удисаја), оток југуларних вена се повећава притиском на десни хипохондријум, пулсација вена, њихов дијастолни колапс (Фридрајхов симптом);
• Врховни пулс обично није опипљив;
• границе срчане тупости су обично мало промењене;
• тахикардија током вежбања и у мировању;
• срчани тонови могу бити пригушени, „перикардијални звук“ - додатни тон у протодијастоли високог тембра (што одговара наглом престанку пуњења комора у раној дијастоли) - јавља се код скоро половине пацијената. Ово је специфичан, али не и осетљив знак ЦП; на почетку инспирације чује се бифуркација другог тона изнад плућне артерије; понекад - шум трикуспидалне инсуфицијенције;
• парадоксални пулс (ретко прелази 10 mm Hg, ако нема истовремене перикардијалне ефузије са абнормално високим притиском), пулс је слаб, може нестати током дубоког удисаја (са Ригеловим знаком);
• крвни притисак је нормалан или низак, пулсни притисак може да се смањи.

Системи за варење, дисање итд.:

• хепатомегалија са пулсирањем јетре може се наћи код 70% пацијената; спленомегалија, Пикова псеудоцироза јетре;
• други симптоми узроковани хроничном конгестијом јетре; асцитес, паукасте вене, еритем дланова;
• плеурални излив (обично левострани или билатерални).

Инструментална дијагностика констриктивног перикардитиса (Смернице за дијагнозу и лечење перикардијалних болести Европског кардиолошког друштва, 2004)

Методологија	Карактеристични резултати
ЕКГ	Може бити нормалан или низак напон QRS комплекса, генерализована инверзија или спљоштеност Т таласа, проширени, високи P талас (високи P је у контрасту са ниским напоном QRS комплекса), атријална фибрилација (код једне трећине пацијената), атријални флатер, атриовентрикуларни блок, дијагностикују се абнормалности интравентрикуларне проводљивости.
Рендген грудног коша	Мало, понекад деформисано срце, перикардијална калцификација, „фиксирано“ срце при промени положаја, често плеурални излив или плеуралне адхезије, плућна венска хипертензија
ЕхоЦГ	Задебљање (више од 2 мм) и калцификације перикарда, као и индиректни знаци: сужење, увећање преткомора са нормалним изгледом и нормалном систолном функцијом комора (према ЕФ); парадоксално „клатно“ кретање интервентрикуларне септуме у раној фази дијастоле; спљоштење систолно-дијастолног кретања задњег зида леве коморе; пречник леве коморе се не повећава након фазе раног пуњења; доња шупља вена и хепатичне вене су проширене са ограниченим респираторним осцилацијама.
Доплерова ехокардиографија	Ограничење бивентрикуларног пуњења (са разликама у брзини трансмитралног пуњења повезаним са дисањем већим од 25%)
Трансезофагеална ехокардиографија	Процена дебљине перикардија
Компјутерска томографија или МРИ	Задебљање (>4 мм) и/или калцификација перикарда, сужена конфигурација десне или обе коморе, увећање једне или обе преткоморе. Дистензија шупље вене
Срчана катетеризација	„Дијастолни пад и лаго“ (или „квадратни корен“) на кривој притиска у десној и/или левој комори, изједначавање крајњег дијастолног притиска у срчаним коморама (разлика између крајњег дијастолног притиска у левој и десној комори не прелази 5 mm Hg); пад X је очуван, а пад Y је изражен на кривој притиска у десној преткомори.
Вентрикуларна ангиографија	Смањење комора и увећање преткомора; брзо пуњење у раној фази дијастоле са престанком даљег увећања
Коропарагс	Приказано пацијентима старијим од 35 година

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Индикације за консултације са другим специјалистима

Кардиолог (тумачење резултата ехокардиографије, перикардиоцентезе и инвазивних хемодинамских студија).

Кардиохирург (процена индикација за хируршко лечење).

Диференцијална дијагноза хроничног перикардитиса

Укључује:

• рестриктивна кардиомиопатија (са арк досом, амилоидозом, хемохроматозом, Лефлеровим ендокардитисом);
• конгестивна срчана инсуфицијенција десне коморе других етиологија, укључујући плућну болест срца, инфаркт десне коморе, дефекте трикуспидалног залистка;
• срчана тампонада (код тампонаде, парадоксални пулс се детектује чешће него код констрикције, Y-пад системског венског притиска који се изражава констрикцијом је одсутан. Системски венски притисак код тампонаде се смањује при инспирацији, док се код констрикције венски притисак при инспирацији не смањује или повећава);
• срчани тумори - миксом десне преткоморе, примарни срчани тумори (лимфом, сарком);
• тумори медијастинума;
• ексудативно-констриктивни перикардитис;
• цироза јетре (системски венски притисак није повишен);
• синдром доње шупље вене, нефротски синдром и друга хипоонкотичка стања која изазивају тешке едеме и асцитес (нпр. хипоалбуминемија код примарне цревне лимфангиектазије, цревни лимфом, Виплова болест);
• код пацијената са асцитесом и едемом треба посумњати на карцином јајника;
• Изолована калцификација врха или задњег зида леве коморе је вероватније последица анеуризме леве коморе него перикардијалне калцификације.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Лечење хроничног перикардитиса

Циљеви лечења хроничног перикардитиса су хируршка корекција срчане констрикције и лечење конгестивне срчане инсуфицијенције.

Индикације за хоспитализацију

Хоспитализација је индицирана када су неопходни инвазивни прегледи и хируршко лечење.

Конзервативно лечење хроничног перикардитиса

Конзервативно лечење хроничног перикардитиса се спроводи у случајевима благе констрикције, током припреме за операцију или код неоперабилних пацијената. Поред тога, код појединачних пацијената са релативно акутном скорашњом појавом перикардијалне констрикције, описан је нестанак или смањење симптома и знакова констрикције уз лечење антиинфламаторним лековима, колхицином и/или глукокортикоидима.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Лечење хроничног перикардитиса без лекова

• ограничавање физичког и емоционалног стреса;
• ограничавање соли (оптимално мање од 100 мг/дан) и течности у исхрани, конзумирање алкохола;
• годишња вакцинација против грипа;
• Препоручује се избегавање употребе лекова који подстичу задржавање натријума (НСАИЛ, глукокортикоиди, препарати од сладића).

Лечење хроничног перикардитиса лековима

Диуретике (петље) за едем и асцит треба пожељно користити у минимално ефикасним дозама. Потребно је избегавати хиповолемију, артеријску хипотензију и бубрежну хипоперфузију. Додатно се користе диуретици који штеде калијум (уз контролу бубрежне функције и нивоа калијума у плазми). Ултрафилтрација плазме може побољшати стање пацијената са тешким волуменским преоптерећењем.

Неопходно је избегавати прописивање бета-блокатора или спорих блокатора калцијумових канала који смањују компензаторну синусну тахикардију. Препоручљиво је да се срчана фреквенција не смањује испод 80-90 у минути.

Инхибитори ангиотензин-конвертујућег ензима или блокатори ангиотензинских рецептора, који могу снизити крвни притисак и изазвати бубрежну хипоперфузију, требају се користити са опрезом и уз праћење бубрежне функције.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Хируршко лечење хроничног перикардитиса

Перикардиектомија са широким уклањањем висцералног и паријеталног перикарда је главна метода лечења тешке хроничне констрикције. Потпуни нестанак констриктивних хемодинамских поремећаја након ове операције описан је код приближно 60% пацијената. Операција је индикована за пацијенте са ХП са циркулаторном инсуфицијенцијом 2. или 3. функционалне класе (МУНА). Операција се обично изводи кроз медијални стернотомијски приступ, у неким случајевима је погодан торакоскопски приступ. Код гнојног перикардитиса, пожељан приступ је кроз латералну торакотомију. Ова операција са значајним хируршким ризиком није индикована за благе манифестације констрикције, тешку калцификацију перикарда или његово тешко оштећење, тешку миокардну фиброзу. Хируршки ризик је највећи код старијих пацијената, у случајевима болести повезане са зрачењем, са тешким манифестацијама констрикције, тешком бубрежном дисфункцијом, присуством миокардне дисфункције.

Приближни периоди неспособности за рад

Код констриктивног хроничног перикардитиса, радни капацитет је обично трајно смањен.

[ 37 ], [ 38 ]

Прогноза за хронични перикардитис

Хируршки морталитет током перикардиектомије за ХП достиже 5-19% чак и у специјализованим установама. Удаљена прогноза након перикардиектомије зависи од етиологије ХП (боља прогноза код идиопатског констриктивног хроничног перикардитиса). Ако су индикације за хируршко лечење рано утврђене, удаљени морталитет након перикардиектомије одговара морталитету у општој популацији. Морталитет током перикардиектомије је највише повезан са миокардном фиброзом која није препозната пре операције.