Идиопатски фиброзни алвеолитис: симптоми

Идиопатски фибрози алвеолитис најчешће се развијају између 40 и 70 година, код мушкараца 1,7-1,9 пута већа од жена.

Најзначајнији је постепен, суптилан почетак, али код 20% болесника болест почиње акутно повећањем телесне температуре и израженом диспнеа, али касније телесна температура нормализује или постаје субфебрилна.

Код идиопатског алвеолитиса фиброзе, жалбе пацијената су изузетно типичне, а пажљива анализа дозвољава сумњу на ову болест:

• Краткоћа даха је главна и трајна манифестација болести. У почетку је кратка даха мање изражена, али како болест напредује, она расте и постаје тако изражена да пацијент не може ходати, служити се, па чак ни причати. Што је озбиљнија и продужена болест, то је израженија диспнеја. Пацијенти примећују константну диспнеју, одсуство напада гушења, али често наглашавају немогућност дубоког даха. Због прогресивне диспнеја, пацијенти постепено смањују активност и преферирају пасивни начин живота;
• кашаљ је други карактеристични знак болести, око 90% пацијената се жали на кашаљ, али ово није први симптом, појављује се касније, обично у периоду изражене клиничке слике идиопатског фиброинга алвеолитиса. Најчешће, кашаљ је сув, али код 10% пацијената прати одвајање слузог спутума;
• бол у грудима - примећени су код половине пацијената, најчешће се локализују у епигастичном региону са обе стране и, по правилу, ојачавају са дубоким навођењем;
• губитак тежине је карактеристична особина идиопатског фиброинга алвеолитиса и забринутости пацијената обично у фази прогресивне болести; степен губитка тежине зависи од тежине и трајања патолошког процеса у плућима, могуће губитка тежине од 10 до 12 кг током 4-5 месеци;
• општа слабост, брз замор, смањени учинак - притужбе карактеристичне за све пацијенте, посебно су изражене у току прогресије болести;
• бол у зглобовима и јутарња крутост у њима - ретке жалбе, али се могу изразито изражавати у тешкој болести;
• февер - некарактеристично фор идиопатхиц фиброзни алвеолитис пријаву, међутим, према М. Илковиц ЛН Новикова (1998) 1/3 болесника има нискоградусних или фебрилни телесну температуру, најчешће између 10 и 13 часова . Грозница указује на активан патолошки процес у плућима.

Објективно истраживање открива сљедеће карактеристичне манифестације идиопатског фиброзинга алвеолитиса:

• диспнеја и цијаноза коже и видне мукозне мембране - у почетку примећене углавном током физичког напора, и како болест напредује, они постају много јачи и постају трајни; ови симптоми су рани знаци у акутном облику идиопатског фиброзинга алвеолитиса; са озбиљном респираторном инсуфицијенцијом, појављује се дифузна цијаноза сиве боје пепела; Посебна карактеристика дисања је скраћивање фазе удисања и издисавања;
• промене у нокте фаланге (задебљање ноктију фаланги на "батака" и ексера - у облику "Виндовса" - Хипократова Фингерс) - пронађени у 40-72% пацијената, најчешће код мушкараца него код жена. Овај симптом је природнији са израженом активношћу и дугим трајањем болести;
• промене у звуку са перкусијама плућа - које се карактеришу блањањем преко подручја лезије, углавном у доњим дијеловима плућа;
• карактеристични аускултативни феномени - слабљење везикуларног дисања и црепитације. Слабљење везикуларног дисања праћено је скраћивањем фаза инспирације и истека. Црепција је најважнији симптом идиопатског фиброинг алвеолитиса. Чува се са обе стране, углавном на леђима и средњим аксиларним линијама на подручју интербладе, код неких пацијената (у најтежем току болести) - на целој површини плућа. Црепитација подсећа на "пуцање целофана". У поређењу са црепитус са другим болестима плућа (пнеумоније, стагнације) црепитус идиопатска фиброзни алвеолитис више "нежни", већа фреквенција, мање гласан најбоља аусцултатед крајем инспирације. Како патолошки процес напредује у плућима, "нежно" трепављење црепитације може се заменити звучнијим и грубим тоном.

Са далеко несталим идиопатским фиброзним алвеолитисом, постоји још једна карактеристична карактеристика - "блотовање", која личи на карактер звука трења или окретања утикача. Појам "пишања" се чује удишивањем и углавном преко горњег плућног поља и, углавном, у изразитим плеуропнеумосклеротским процесима.

Код 5% пацијената може се чути суха бука (обично са развојем пратећег бронхитиса).

Ток идиопатског фиброзинга алвеолитиса

ИФА напредује постепено и неизбежно доводи до развоја тешке респираторне инсуфицијенције (манифестује изречена сталним недостатком даха, цијаноза, дифузни сиве коже и видљивих слузокожа) и хроничне срца (компензована, а затим декомпензованом). Акутни ток болести се примећује у 15% случајева и манифестује се од тешке слабости, кратког удара, високе телесне температуре. Код других пацијената, појава болести је постепена, курс полако напредује.

Главне компликације идиопатског фиброзинга алвеолитиса су хронично плућно срце, тешка респираторна инсуфицијенција са развојем хипоксемичне коме у завршници. Мање су обичне пнеумоторакс (са формираним "плућним сатомом"), тромбоемболијом плућне артерије, еквудативним плеурисима.

С обзиром на то да дијагноза пацијената са идиопатским фиброзингом алвеолитиса живи око 3-5 година. Главни узроци смрти су тешка срчана и респираторна инсуфицијенција, ПЕ, придружена пнеумонија, рак плућа. Ризик од развоја карцинома плућа код пацијената са ЕИА је 14 пута већи него код опште популације истог доба, пола, трајања пушења. Поред тога, извештаји могућег опоравка у таквим облицима идиопатска фиброзни алвеолитис као дескуамативе интерстијално, акутна интерстицијални и неспецифичног интерстицијалном пнеумонија применом савремених метода терапије.

АЕ Коган, БМ Корнев, Иу А. А. Салов (1995) разликују ране и касне фазе идиопатског фиброзинга алвеолитиса.

У раној фази карактерише респираторна инсуфицијенција првог степена, нејасно изражена имуно-инфламаторна реакција, дифузно побољшање интерстицијалног узорка без изразитог деформитета. Пацијенти се жале на знојење, артралгаи, слабост. Још увек нема цијанозе. У плућима се чује "нежно" црепитација, не постоји хипертрофична остеоартропатија (симптом "батакова" и "чаша за чаше"). Испитани и ексудативни пролиферативни процеси у интерститиуму преовлађују у биопсијским узорцима плућног ткива, откривени су знаци деквамације алвеоларног епитела, опструктивни бронхиолитис.

Лате стаге манифестује озбиљне респираторну инсуфицијенцију, симптоматично декомпензованом хроничне болести плућна срца, дифузни пепела сива цијаноза и Цроцк болест, хипертропхиц остеоартхропатхи. Крв показује висок ниво ИгГ, циркулишући имунске комплексе, који се карактеришу високом активношћу пероксидације липида и смањењем активности антиоксидативног система. У биопсије плућа ткива откривена изговара склеротично промене и реструктуирање у "гнезда" атипична дисплазије, аденоматосис и алвеоларног и бронхијалног епитела.

Изолирају акутне и хроничне варијанте идиопатског фиброинг алвеолитиса. Акутна варијанта је ријетка и карактерише је изразито повећана респираторна инсуфицијенција са смртоносним исходом у року од 2-3 месеца. У хроничном току идиопатског фиброзинга алвеолитиса, изоловане су агресивне, упорне, полако развијене варијанте. Агресивну варијанту карактерише брза прогресивна диспнеја, исцрпљеност, тешка респираторна инсуфицијенција, животни век од 6 месеци до 1 године. Перзистентна варијанта карактерише мање живахне клиничке манифестације, са очекиваним трајањем живота до 4-5 година. Полако прогресивна верзија идиопатског фиброинг алвеолитиса карактерише споро развој фиброзе и респираторне инсуфицијенције, са животним веком трајања до 10 година.

[1], [2], [3], [4], [5]