Избочење дерматофибросаркома: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Дерматофибросарцома протуберанс (синоним: дерматофибросарцома прогрессиве анд рецуррент тумор Дариер-Феран) - малигни тумор везивног ткива.

Узроци и патогенеза дерматозе нису у потпуности утврђени. Сматра се да се болест јавља из васкуларних елемената везивног ткива. Неки клиничари то виде као средњи облик између дерматофиброма и фибросаркома.

Симптоми избацивања дерматофибросарцома. Карактерише га клинички (обично у одраслих) сингле склеродермоподобних Нодосум осати, у почетку равним, а затим у различитој мери испупчене изнад коже, са глатком површином и иди Лумпи телангиектазије. Раст у већини случајева је спор, вероватно улцерација, тенденција да се понови. Најчешћа локализација је кожа пртљажника, посебно грудног коша, абдомена и рамена. Ружичасти део главе, лица и врата ретко је погођен. Иако се тумор карактерише локалним деструктивним растом, варијанте су могуће са метастазама у регионалним лимфним чворовима и унутрашњим органима.

Изливање дерматофибросарцома настају обично код мушкараца старости од 30 до 40 година, али може бити и код деце. Тумор се често налази у било ком делу коже, али чешће на пртљажнику. На почетку болести појављује се густ влакетски фокус (плакета), са глатком или благо неравним површинама, смеђе или живе боје. Постепено, фокус се повећава због периферног раста. Након година или чак деценија долази до стадијума тумора болести. Образовати једна (ретко - више) келоидоподобни тумора ужа црвенкасто-плавичаста боја, са глатком, сјајном површином, која достиже неколико центиметара у пречнику, знатно истурена изнад коже и телангиектазија прођу. У почетку, кожа преко тумора је разређена и напета, тумор је густ на додир, мобилни. Затим, због инфилтрације и формирања адхезија, тумор постаје непокретан. Субјективне сензације, по правилу, су одсутне, понекад је и болест. Током времена, улцерација површине тумора, покривена је серозо-хеморагичном кору. Често редидивирование се сматра карактеристичним знаком тумора. Након пролонгираног курса, постоје метастазе болести.

Хистопатологија. Тумор се састоји од преплитања снопова мономорфних издужених ћелија. Постоје пролиферације младих ћелија у облику вретена, атипичне митозе. У зависности од степена диференцијације, тумор може подсећати на фиброзарком или дерматофиброму.

Патоморфологија избацивања дерматофибросакрома. Туморске ћелије су обично диференциране, што подсећа на дерматофиброму, али степен диференцијације у различитим деловима није исти. Присуство великих атипичних језгара и патолошких митоза омогућава дијагностиковање дерматофибросаркома. У многим областима, формирање колагена; фибробласти су распоређени у облику пакета који се одвијају у различитим правцима, често у облику прстена. Гиант ћелије су мало, понекад су одсутне. Код строма тумора, места слузи су локално идентификована. Обично тумор заузима читав дермис и продире у субкутани масни слој. Епидермис је атрофичан, понекад са појавама инвазије туморских ћелија и уништења. Диференцирају дерматофибросарцома из дерматофиброма и атипичног фиброксантома.

Хистогенеза избацивања дерматофибросакрома. На основу електронске микроскопске студије овог тумора, већина аутора сматра да су јој ћелије фибробласти са активном синтезом колагена у добро развијеном ендоплазматичном ретикулуму. Туморске ћелије имају језгра церебриформа, неке од њих су окружене материјалом који подсећа на прекинуте базалне мембране. Ова слика указује на то да тумор потиче из перинеуралних или ендонеуралних елемената. АКАпатенко (1977) сматра да је зглобни дерматофибросарцома малигни аналог ангиофиброкантома и верује да се развија од првих почетних ћелија.

Диференцијална дијагноза. Диференцирају болест из дерматофиброма, фибросарцома, туморских облика гљивичне миокозе, гумијевог сифилиса. Диференцирање од саркома високог степена малигнитета (фибросарцома, леиомиосаркома), као и од субкутане фибросаркома. Обратите пажњу на моире структуру. Смештене у ћелијским праменама, и релативно велике количине колагенских влакана.

Третман. Хируршко излучивање тумора врши се у здравом ткиву.