Бовенова болест

Бовенова болест (син: карцином сквамозних ћелија ин ситу, интраепителијални канцер) је ретка типична варијанта неинвазивног карцинома, појављује се на површинама коже изложеним сунчевој светлости. Ова врста канцера обично се развија код старијих особа. Тачан узрок развоја није познат, мада су идентификовани неки фактори ризика. Лезије су обично безболне. Лечење је, по правилу, хируршко. Прогноза болести је повољна.

[1], [2]

Епидемиологија

Преваленца болести зависи од региона и креће се од 14.9 случајева на 100.000 до 142 случаја на 100.000.

Разлика између учесталости мушкараца и жена није. Најчешће се развија у одраслом добу, са високом учесталошћу код пацијената старијих од 60 година.

[3], [4], [5], [6], [7]

Узроци бовенова болест

Тачан узрок болести није познат

Фактори ризика

Као и други облици рака коже, Бовенова болест се развија због хроничне изложености сунцу и старења. Узрок болести се сматра и онкогеним папилома вирусом (ХПВ 16, 2, 34, 35) и хроничном интоксикацијом с арзеном.

Особе са сјајном кожом која проводе доста времена под директним сунцем, особе које узимају цитотоксичне лекове, пацијенте након трансплантације органа и ХИВ-инфициране су у великом ризику од развоја ове болести.

[8], [9], [10]

Патогенеза

Они откривају акантозу са издужењем и задебљањем епидермалних процеса, хиперкератозом, жаришном паракератозом. Базални слој без икаквих промена. Шпијунске ћелије су насумично распоређене, многе од њих су изражене атипије великих хиперхромских језгара. Често постоје велике мултинуцлеиране ћелије са интензивно обојеним језгрима, појављују се метатарсомске цифре. Фокуси дискатозе се формирају из великих заобљених ћелија са хомогеном еозинофилном цитоплазмом и пикнотским језгром. Понекад је могуће открити фокуси непотпуне кератинизације у облику концентричних стратификација кератинизирајућих ћелија. Подсећа на "хорни бисери". Неке ћелије су високо вакуумиране, подсећају се на Пагетове ћелије, али друге немају интерцелуларне мостове. Приликом преношења Бовенове болести на инвазивни рак, дубоко урањање у дерму акантотичних жица се јавља са кршењем базалне мембране и изразитог полиморфизма ћелија у овим жицама.

[11], [12], [13], [14], [15]

Симптоми бовенова болест

Одликује се типично самицу, оштро ограничене лезије, округлог или овалног облика, понекад неправилног облика, са спорим повећањем формирања периферних благо подигнутим ивицама, нестабилна или црусти. Површина је неуједначена, грануларна, може бити благо блатна. Обсервед ерозирование површина, да би се формирала делимично улцерације и ожиљке истовремено повећавајући површину чирева најчешће фокуси се налазе на главе, руку, гениталије, али може бити било ког дела коже и слузокоже. Са продуженим током, може доћи до трансформације у типичан сквамозни карцинома.

[16], [17], [18]

Дијагностика бовенова болест

Дијагноза се заснива на идентификацији карактеристичних симптома, детаљној медицинској историји и темељном клиничком прегледу. Дијагноза потврђује биопсија погођеног ткива.

[19], [20], [21],

Диференцијална дијагноза

Бовенова болест треба разликовати од старачке брадавице које често изражене пигментацију и интраепидермал цист ћелије и малу тамније мање изражен њихов атипију.

Третман бовенова болест

Третман зависи од сваког случаја и зависи од многих фактора, као што су:

• локација, величина и дебљина патолошког фокуса;
• присуство или одсуство одређених симптома;
• старост и опште здравље.

У третману се користе фотодинамичка терапија (ПДТ), криотерапија, локална хемотерапија са 5-флуороурацилом. Недавне студије (2013) показале су добру ефикасност у локалној терапији 5% креме Имикуимод. Уобичајено је да се крема једном или два пута дневно наноси најмање две недеље.

Криотерапија је најефикаснија за појединачну и малу количину оштећења.

Неки дерматолози преферирају хируршку интервенцију исцрпљивањем патолошког фокуса.

Превенција

Најефикаснији начин да се спречи Бовенова болест је ограничити вишак изложености сунцу помоћу одјеће и средстава за заштиту од сунца.

[22], [23], [24], [25], [26]

Прогноза

Пошто Бовенове болести не заузимају дермис, болест има много бољу прогнозу него инвазивни сквамозни карцином.

Без терапије, прогресија на инвазивни канцер се јавља у 3-5% случајева, али метастазе су ријетке.

[27], [28], [29], [30]