Права склеродерма бубрега.

Права склеродерма бубрега је најтежа манифестација склеродермске нефропатије. Развија се код 10-15% пацијената са системском склеродермом, обично у првих 5 година од почетка болести, чешће у хладној сезони. Главни фактор ризика за њен развој је дифузни кожни облик склеродерме са прогресивним током (брза прогресија кожних лезија током неколико месеци). Додатни фактори ризика су старост и сенилност, мушки пол и припадност негроидној раси. Они су такође неповољни у погледу прогнозе акутне склеродермске нефропатије.

Дијагноза праве склеродерме бубрега је обично једноставна, јер се овај облик нефропатије развија код пацијената са утврђеном системском склеродермом. Међутим, у 5% случајева, развој акутне склеродерме нефропатије се примећује на почетку болести, истовремено са кожним манифестацијама и Рејноовим синдромом, или, што је посебно тешко дијагностиковати, пре њих („склеродерма без склеродерме“). Код малог броја пацијената, права склеродерма бубрега се развија након много година повољног хроничног обољења бубрега.

Фактори ризика за праву склеродерму бубрега

Фактори ризика	Фактори ризика нису
Дифузни кожни облик системске склеродерме Брз напредак процеса на кожи Трајање болести < 4 године Развој анемије de novo Развој срчаног оштећења de novo: перикардијални излив, срчана инсуфицијенција Високе дозе глукокортикоида	Постојећа артеријска хипертензија Промене у анализи урина Постојећи повишен креатинин у крви Постојеће повишено ниво плазма ренина

Акутна склеродермска нефропатија је хитна нефролошка патологија, чија се дијагноза заснива на следећим критеријумима: изненадни развој тешке или све веће тежине постојеће артеријске хипертензије (крвни притисак > 160/90 mm Hg); хипертензивна ретинопатија III-IV степена (крварење у фундусу, плазмареја, едем оптичког диска); брзо погоршање бубрежне функције; активност ренина у плазми повећана најмање двоструко више од нормалне. Други типични знаци су хипертензивна енцефалопатија (карактерише се нападима), срчана инсуфицијенција (често са развојем плућног едема) и микроангиопатска хемолитичка анемија. У неким случајевима праве склеродерме бубрега, олигурична акутна бубрежна инсуфицијенција се развија у одсуству артеријске хипертензије или са умереним повећањем крвног притиска. Протеинурија, примећена код скоро свих пацијената, обично претходи артеријској хипертензији и повећава се током развоја праве склеродерме бубрега, иако се нефротски синдром не развија. Еритроцити и еритроцитни цилиндри се одређују у седименту урина.

До сада, права склеродерма бубрега остаје најчешћи узрок смрти код пацијената са системском склеродермом, упркос чињеници да је увођење АЦЕ инхибитора у праксу радикално променило њену прогнозу (пре употребе АЦЕ инхибитора, пацијенти су умирали у року од 3-6 месеци). Да се не би пропустио почетак акутне склеродермске нефропатије, узимајући у обзир особености њеног развоја, све пацијенте са дифузном системском склеродермом, посебно у првих 5 година болести, треба пажљиво пратити. Неопходно је месечно праћење крвног притиска, једном на свака 3 месеца - одређивање дневне протеинурије и праћење бубрежне функције (Ребергов тест). Протеинурија која прелази 0,5 г/дан, смањење СЦФ на 60 мл/мин, перзистентна артеријска хипертензија захтевају хитно лечење склеродерме.