Кардиомиопатија

Кардиомиопатија је комплекс не-инфламаторних кардиолошких обољења у којима је захваћен срчани мишић. Термин "кардиомиопатија" долази из три грчке речи - кардиа, што значи срце, миос - мишић и патос - патологија, болест. Етиологија овог симптомског комплекса је и даље нејасна, али утврђено је да болест није изазвана хипертензијом, исхемичном болести срца и нема никакве везе са срчаним дефектима. Све промене које се примећују у ЦМЛ-у, могу изазвати прилично озбиљне патолошке поремећаје у раду миокарда, који је одговоран за нормалан ритам срца. Ритмицне контракције засноване на специфичности структуре мишића инфаркта ткива, дегенеративна, склеротично лезија може довести до срчане инсуфицијенције, аритмија и друге кардиопатологииам.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Кардиомиопатија: историја болести и класификација

Терминолошки, кардиомиопатија је формирана не тако давно. Средином прошлог века, у 60-им годинама, кардиолог Бридген је спровео истраживање срчаних обољења нејасне етиологије. Све кардијалне патологије које су проучаване карактерише повећање срчаног мишића, смањење активности циркулације и смрт. Клинички случајеви нису били везани за ИХД, реуматизам, хипертензију или кардиопоре. Тако је Бридген био први који је предложио сличне патологије миокарда кардиомиопатијама. Само 1995. Године, болест "кардиомиопатија" је јасно дефинисана, а стандардна класификација ИЛЦ-а је развијена. Специфична кардиомиопатија стадијума назива се сва миокардна дисфункција специфичне етиологије (исхемијска кардиомиопатија, метаболички, хипертензивни и други облици). Ако етиологија болести није јасна, онда кардиомиопатија припада примарној категорији. Поред тога, ВХО (Светска здравствена организација) предложила је униформне облике болести, која одговарају патофизиологији и патолошкој анатомији развоја болести: 

• Дилатација - увећана шупљина леве коморе срца, значајно се смањује могућност контракције мишића (редукција систола). Најчешће је. 
• Хипертрофично - значајно згушњава, зидови леве коморе расте, односно, функција релаксације (дијастолног) се смањује. 
• Аритмогена (панкреасна) - промена у структури десне коморе (ређе лево), фибро-фатти дегенерација миокардног ткива. Ретко је пронађена или дијагностикована као подврста. 
• Рестриктивно - еластичност зидова миокарда се смањује због фиброзне дегенерације, инфилтрати, односно функција релаксације се смањује. Овај облик је мање присутан од других, али постоје докази да РЦМВ није дијагностификован управо због сличности симптома са другим болестима или због лошег знања. 
• Кардиомиопатија је некатегорисана - патологије које по специфичности не могу бити идентификоване у било којој одређеној групи. Ова опција практично није проучавана.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Кардиомиопатија: опис облика обољења

Дилатативна кардиомиопатија - најчешћи облик болести, која заузима више од 60% свих дијагностикованих случајева кардиомиопатије. Дилатација (од латинске дилато - проширити) доводи до патолошког дисфункције миокарда контракције шупљина проширења (комора). Проширене кардиомиопатије облик се често назива "конгестивна." Типично, ДЦМ, дијагностикован као патологије леве срчане коморе, мање погођене права. Фабриц валл остају непромењени, примећено задебљање или влакнима дегенератион. Најчешће, дилатативна кардиомиопатија - наследно изазвао болест, такође међу факторима који проузрокују проширене кардиомиопатије облик, такозване инфективна, аутоимуне болести, тровање, укључујући алкохол, дистрофичних мишића патологије.

ДЦМ-у се дијагностикује свеобухватним прегледом, који нужно укључује електрокардиограм, ултразвук срца, рендген. Такође, за разјашњење дијагнозе важне су анамнестичке информације и лабораторијски тестови крвног серума. Главна дијагностичка метода која потврђује дилатирани облик болести је ултразвук, све друге дијагностичке мере се не сматрају специфичним, већ оне помажу у изградњи терапеутске стратегије.

Клиничке манифестације дилатиране кардиомиопатије су веома сличне онима код срчане инсуфицијенције. Типични симптоми су отежано дисање са малим оптерећењем, отицање, смањена укупна активност, цијаноза и бледило (ацроцианосис) интегументс, нарочито коже назначен цијанозе прсте. Аритмија, атријална фибрилација, прогресивна кардиалгија може довести до тромбоемболизма, па чак и смрти. Прогноза штету болести, будући да чак са одговарајућим лековима морталитетом од око 40% када проширене кардиомиопатије облик дијагностиковано касно, морталитет је 65-70%. ДКМП и трудноћа су некомпатибилне, јер је проценат смртних случајева у овим случајевима скоро 90%.

Терапеутске мере првенствено решавају компензацијски проблем: неопходно је осигурати ритам срчаних откуцаја и минимизирати манифестације срчане инсуфицијенције. Такође је важно спријечити евентуалне озбиљне компликације. Приказује се именовање АЦЕ инхибитора (ензима који конвертују ангиотензин) - еналаприл, енап, каптоприл, берлиприл. Такође, ефикасни су и кардиоселективни бета блокатори - тимолол, метопролол, диуретици и антикоагуланти - ангиокс, верпхарин и фрактипарин. Акутни услови болести се медицински надгледају у болничким установама, у случајевима погоршања, могуће је хируршку интервенцију до трансплантације органа. 

Хипертрофични облик кардиомиопатије карактерише абнормално увећање (згушњавање) зидова леве срчане коморе без значајне дилатације шупљине. Дакле, нормална дијастолна активност мишића је поремећена, вентрикула постаје густа, не протеже се добро, изазивајући повећани интракардијални притисак. Међу узроцима ХЦМЦ-а такође се зове породична предиспозиција, која се манифестује у патолошким дефектима гена који се не баве синтезом протеинских једињења миокарда. Кардиомиопатија хипертрофије може бити урођена, међутим, најчешће се дијагностикује у периоду пубертета, када симптоматологија постаје очигледна.

Хипертрофијска кардиомиопатија се брзо идентифицира и диференцира из других облика. Дијагноза се обавља на основу представљених симптома, прикупљања анамнестичких информација (укључујући породичне информације). Стетоскопско слушање јасно одређује систоличке буке. Главни метод који објашњава облик кардиомиопатије је ултразвук, информације о ЕКГ су такође важне, где су видљиве промене у ритмичности и проводљивости. Рендген, по правилу, показује повећан интракардијални притисак у левој грани плућног трупа (артерије).

Клиничке манифестације које карактерише хипертрофична кардиомиопатија брзо напредују симптоми срчане инсуфицијенције. Кардиалгија, честа вртоглавица све до несвестице, отока и кратких даха. Често се развијају екстрасистични поремећаји, тахикардија (пароксизми), ендокардитис и тромбоемболизам. Ови знаци се манифестују, нажалост, већ у фази развијене болести, док је почетак ЦМП најчешће асимптоматичан. Ово објашњава изненадну смрт код прилично младих људи који немају видљиве кардиолошке патологије, посебно изненадне смрти код људи који вежбају у случају тешког физичког преоптерећења.

Терапеутска дејства са дијагнозираним ХЦМ имају за циљ компензацију рада левог срца, елиминишући неадекватност функционисања. Кардиомиопатија хипертрофије је надгледана употребом активних блокатора бета, као што су верапамил, изоптин и пхиноптин. Такођер ефективне кардиотоничних - гликозиди попут стропхантхин, Коргликон, Рауволфиа алкалоиди као антиаритмици - римодан, ритмилен, диуретици. У акутном облику болести приказан је пејсинг, хируршка интервенција. 

Рестриктивна варијанта кардиомиопатије. Овај тип инфаркта миокарда ретко се дијагностицира, вероватно због ниског познавања болести и због асимптоматског тока болести. Са овим обликом болести, релаксација миокарда је прекинута, контракција се смањује, мишићи постају крути због фиброзне дегенерације унутрашњег зида (ендокардиум). То доводи до недовољног пуњења леве стране срца (вентрикула) са протоком крви. Ткиво зидова вентрикула се не мења структурно, није згушњено, експанзија шупљине није откривена. Ако су ХЦМ праћене озбиљним патологијама, као што су лимфом, хемохроматоза (патолошка акумулација гвожђа у ткивима), симптоми постају израженији, а развој болести је брз.

Рестриктивни облик кардиомиопатије дијагностикује се слично као код других облика ЦМЛ-а. Главни метод демонстрације је ултразвучно скенирање срца, као и ангиокардиографија. Радиографија показује значајно повећање величине атрије, иако сам срце не мења ни облик нити величину. Електрокардиограм са овим обликом кардиомиопатије није информативан, лабораторијски тестови крвног серума су додатни и неопходни за избор лекова, али нису индикативни у дијагностичком смислу.

Рестриктивни облик кардиомиопатије најчешће се јавља без изразитих знакова. Симптоматика се манифестује у последњој фази болести или у комбинацији са другим патологијама. Међу очигледним симптомима су следећи: 

• Диспнеа са мало физичког напора; 
• Честе болове грла; 
• Ноксални пароксизмални напади диспнеја; 
• Едема; 
• Асцитес.

Кардиомиопатија овог облика је тешка за лечење, у суштини терапијска стратегија има за циљ елиминацију акутних патолошких симптома, следећа фаза лечења је изузетно непредвидљива. Кардиомиопатија рестриктивне форме наставља се асимптоматски, а третман почиње у последњој терминалној фази, када је медицинска помоћ практично немоћна. Основна терапија решава следеће проблеме: 

• Минимизација плућног преоптерећења; 
• Смањен интракардијални притисак; 
• Активација систолне функције (пумпинг); 
• Минимизирање ризика од блокаде крвотока - тромбоемболизам.

Прогноза за овај облик ИЛЦ је веома неповољна, статистика показује да око 50% пацијената умире у року од две до три године након дијагнозе. Кардиомиопатија рестриктивне форме брзо напредује, дијастолна дисфункција се брзо развија. Приказује се именовање кардиогликозида, вазодилатирајућих лекова (вазодилататора), диуретика. Правовремена терапија лековима може продужити живот пацијената већ неколико година, такође олакшава стање ендокардектомије или протетичног вентила. Међутим, хируршка интервенција је повезана са објективним ризиком од повећане смртности.

Кардиомиопатија је опасна у свим облицима и фазама, па рана дијагноза игра важну улогу у ефикасности лечења и његовом исходу. У случајевима када се срчана инсуфицијенција не може контролисати помоћу терапеутских мера, врши се трансплантација срца.

[17], [18], [19], [20], [21]