Кататонски ступор

Укупност психомоторних симптома, чије су главне манифестације непокретност, крутост скелетних мишића и одбијање говора, назива се кататоничним ступором. По правилу повезана са шизофренијом,  [1] али може се приметити код различитих болести, не само директно повезаних са централним нервним системом, већ и соматских: инфективних, аутоимуних, метаболичких. Субфорично стање је чешће - осиромашење моторичких способности, размишљања и говора. Кататонички ступор је јак и потенцијално опасан синдром. [2]

Кататонични ступор може бити праћен каталепсијом, када се пацијентово тело може поставити у било који положај, често смешан и врло непријатно, у коме дуго времена смрзава; негативност, када се пацијентово држање због противљења не може променити. Кататонични ступор са укоченошћу такође се разликује када се пацијент смрзне у некој неприродној пози (врло често заузме положај ембрија) и остане у њему, без померања или разговора.

У великој већини случајева ступорозно стање има бенигни ток и брзо се зауставља лековима бензодиазепинске групе.

Епидемиологија

Кататонија је сложен клинички синдром који се јавља код више од 9-17% пацијената са акутном менталном болешћу, а повезан је с многим компликацијама опасним по живот. [3],  [4] У принципу, од 8 до 15% свих случајева са дијагнозом кататоније повезан са епилептички стањем. [5]

Узроци кататонички ступор

Кататонија, чији је посебан случај ступор, манифестација је психотичног поремећаја и примећује се у великом броју болести, не само менталних и неуролошких. Тешке соматске болести: тифусна грозница, туберкулоза, сифилис, вирусне инфекције (АИДС, мононуклеоза, грип), ендокринопатије, колагенозе, различити метаболички и хормонални поремећаји утичу на метаболизам неуротрансмитера у кортексу и поткортексу мозга, услед чега стање равнотеже између поремећаја узбуде потиче. И кочење у корист последњег. Субтупор или ступор развија се с ограниченим или потпуним недостатком моторичке активности, говора и стврдњавања скелетних мишића. [6], [7]

Амерички психијатри Финк и Таилор своде патолошке факторе ризика за развој кататоничног синдрома на прилично дуг списак болести и стања која га могу изазвати. Кататонички спектар патологија је, пре свега, обухватао менталне поремећаје, и, на првом месту, не шизофренију. Упадање у кататонични ступањ, према савременим изворима, људи који пате од депресије, хистерије или након конзумирања неуротоксичних супстанци, укључујући лекове, много су вероватнији од шизофреника. Често се кататонички симптоми примећују код аутиста, нису реткост код деце са поремећајима у развоју и менталном ретардацијом. [8]

Код епилепсије темпоралног режња, напад се може догодити у облику кататоничког ступора. Познато је да се код неких пацијената са неконвулзивним статусом примећује кататонички ступор епилептике. [9]

Многе болести код којих се развија патолошко стање указују на наследну предиспозицију (епилепсија, шизофренија, поремећаји спектра аутизма итд.), Од којих су многе стечене. Такви ступорозних државе могу бити последица енцефалитиса  [10],  [11] тумори, крвављења, исхемијска повреда мозга, крварења и субдурални хематом,  [12] лупус или антифосфолипидна синдром, секундарне компликације (болести јетре или болести бубрега)  [13] лист је увек могуће наставити, то је прилично обимна, али, код малог броја пацијената још увек није јасан узрок кататоничког ступора, већ се третира као идиопатски.

Патогенеза

Патогенеза овог феномена је такође хипотетичка. Све хипотезе се заснивају на посматрању пацијената, анализи ефикасности терапије, на пример, бензодиазепина или допаминских стимуланса; ситуације повезане са развојем кататоничког ступора (укидање клозапина, узимање антипсихотика, антидепресива); проучавање томограма мозга који показује кршење неуробиолошких процеса у горњем делу таламичке зоне диенцефалона, фронталних режњева мождане коре, малих структура можданог мозга, лимбичког система. Међутим, тачан механизам за развој кататоничког ступора још увек није описан.

Постоји и хипотеза која кататонични ступор сматра реакцијом тела на стање готово смрти. Заиста, често се развија код тешко болесних пацијената (смртоносна кататонија), међутим, залуђено стање се није далеко увек оцењивало као безнадно.

Кататонија је најчешће повезана са шизофренијом и другим менталним болестима, попут тешке депресије, биполарног поремећаја и психозе. Међутим, узроци кататоније су бројни - од психијатријских до медицинских болести. Стога није изненађујуће да постоји неколико предложених основних механизама кататоније, укључујући модулацију према доље, холинергичку и серотонергичку хиперактивност, изненадну и масивну блокаду допамина и хиперактивност глутамата.

Једна теорија сугерира да кататонија укључује „модулацију одоздо према доле“ у само-лечењу базалних ганглија као резултат недостатка гама-аминобутерне киселине (ГАБА). [14] Модулација према доље описана је као двосмјерни процес који одређује нашу способност да се фокусирамо на подстицаје који су примјерени нашим потребама и занемарујемо референтне информације. Због тога, успешна интеракција између појачања и супресије активности неурона ствара контраст неопходан за успешну презентацију релевантних информација. Бензодиазепини се везују за одређено место ГАБА рецептора, чинећи га ефикаснијим. Као резултат тога, долази до повећања хлорних јона, што доводи до повећања поларизације постсинаптичких неурона, што их чини мање узбудљивима и више способнима да филтрирају одговарајуће подражаје. Један извештај каже да се малигна кататонија може догодити када се бензодиазепин повуче. [15] Друго истраживање сугерира да хиперактивност глутамата може бити различита, у основи хемијске дисфункције  [16], посебно са смањењем Н - метил д-аспартат рецептора. [17]

Иако је патофизиологија кататоније још увек нејасна, предложено је неколико теорија заснованих на доступним подацима. Једна могућа интерпретација кататоније је да је синдром спољашња манифестација тешке анксиозности. [18]

Студије функционалног снимања показале су да је кататонија повезана са измењеном активношћу у орбитофронталној, префронталној, париеталној и моторној регији мозга, што сугерише да ове кортикалне структуре такође могу играти улогу у патофизиологији кататоније. Ова интерпретација је подржана запажањем да се везивање ГАБА-А смањује у кортикалним регионима пацијената са кататонијом, моторички и афективни симптоми су у корелацији са овим поремећајима у везивању ГАБА-А, а кортикални поремећаји код пацијената са кататонијом нормализују се након излагања лоразепаму. [19]

Без обзира на патофизиологију кататоније, јасно је да широка разноликост основних поремећаја може бити повезана са појавом кататоничних знакова. Они укључују поремећаје расположења, неафективне психотичке поремећаје, низ медицинских и неуролошких стања и генетске поремећаје. [20] Како се - или ако - ове различите етиологије конвергирају на посљедњем уобичајеном путу изазивања кататоније, није познато, а могуће је да су варијације у клиничкој слици кататоније различити основни механизми који ће углавном одговарати на различите врсте лијечења. На пример, будуће студије могу да омогуће лекарима да идентификују пацијенте за које је мало вероватно да ће одговорити на лечење лоразепамом и који би требало да добију ЕЦТ или други фармаколошки третман као прву могућност.

Симптоми кататонички ступор

Кататонски ступор повезан је са знаковима који одражавају недостатак покрета, укључујући непокретност, поглед, мутизам, укоченост, повлачење и одбијање јела, као и још бизарније особине као што су држање, гримасе, негативизам, воштана флексибилност, ехолалија или ехопраксија, стереотипија, литература и аутоматска послушност. [21], [22]

Водећа и најуочљивија манифестација ступора је непокретност. Пацијент се може изненада у било ком тренутку смрзнути у најнеочекиванијем и непријатнијем положају и задржати га дуго - недељама и месецима. Његови мишићи су поробљени, што помаже у одржавању положаја тела. Он ћути и комуникација с њим током овог периода је тешка, а често и немогућа. Тихост и немизам поново су идентификовани као најчешћи симптоми који су опажени код 90,6% и 84,4% пацијената са кататоничком болешћу.

Понекад се пораст симптома дешава у фазама. У почетку се развија под-фаза, чији се први знакови манифестују инхибицијом у покрету и говору. Распон покрета се смањује, а сама покретљивост је увелико смањена, говор је спор, благ, речи се изговарају с потешкоћама, понекад се чини да пацијент полако размишља о свакој речи. Инхибиција се може постепено повећавати све док не заврши у потпуној непокретности. Карактеристична карактеристика суб-глупог стања је да пацијенти не осећају непријатности од инхибиције, не улажу жалбе ако се обрате лекару. Ово стање схватају сасвим природно и не оптерећују их, као у другим случајевима када се инхибиција развија из других разлога, на пример, као нуспојава психотропних лекова.

Развој под-ступора уопште не значи да ће се развити прави кататонски ступор. У клиничкој пракси тзв. Мала кататонија је чешћа. Симптоми под-фазе се манифестују у сиромаштву израза лица, говора, ограничености и кутности покрета. Пацијент чак и нехотице комуницира са лекаром, скреће кад разговара, покушавајући да не гледа у свој вис, бира речи са великом потешкоћом, одговарајући на питања.

Симптоми кататоничког ступора могу бити различити. Врсте кататоничног ступора разликују се по превладавајућим симптомима:

• каталептик (са појавама флексибилности воска) - када се пацијентово држање може променити у било које, најбизарније и непријатније, а такав положај тела ће се дуго поправити; флексибилност воска обично постепено савладава све мишићне групе: пре свега, такви мишићни феномени се јављају у мишићним мишићима, прелазећи одозго на доле на вратним мишићима руку и ногу; карактеристична поза за каталептични ступор - пацијентова глава виси у ваздуху, као да се ослања на невидљиви јастук; [23]
• негативистички - пацијент постаје ошамућен у одређеном положају и одупире се свим покушајима да га промени; разликује се пасивни негативизам, када се положај тела одржава кроз снажну напетост мишића, и активан, када се пацијент не само опире, већ и покушава да направи покрет супротан наметнутом;
• ступор са укоченошћу - пацијент се смрзава у положају фетуса у мајчиној материци или у ваздушном јастуку с најјачим мишићним напрезањем (потпуном непокретношћу и одсуством реакција на подражаје, укључујући говор).

Каталептички ступор може се заменити негативним, а затим потпуним укоченошћу у ембрионалном положају. Било која врста ступора може бити праћена недостатком говора, упркос чињеници да пацијент не губи способност изражавања. Мутизам може бити потпун, периодичан и селективан, а могућности за разбијање тишине необјашњиве.

У структури кататонског ступора примећен је низ специфичних симптома, њихова разлика је неконтролираност и бесциљност:

• аутоматска понизност - пацијент се покорава апсолутно свим упутствима споља (супротно од негативности);
• стереотипије - непрестано понављање било које радње (покрета, звукова, речи), не следићи ниједан видљиви циљ, нарочито јакање;
• симптоми одјека - стално понављање нечијег дјеловања;
• Павлов симптом - с појавом мрачних, омамљених пацијената почињу разговарати, јести и кретати се, током дана - поново падају у омамљеност;
• симптом мердевина - губитак глаткоће покрета, на пример, пацијент с каталептиком мења положај дела тела са спољном помоћи, али не глатко, већ у деловима, кретену;
• симптом "пробосцис", карактеристичан за ступор са укоченошћу - пацијентове усне су издужене цјевчицом, подсећајући на пробосцис слона;
• Бернстеинов симптом - када је један уд пацијента подигнут, а други други, први је спуштен;
• Бумкеов симптом - одсутност зјенице реакције на стимуланс боли;
• симптом капуљаче - пацијент је ограђен свим средствима, на пример, вешањем пешкиром, хаљином, повлачењем руба кошуље или ћебе преко главе.

Често сусрећу положаји омамљених пацијената такође носе своја имена - бедуински симптом, симптом „ваздушни јастук“ и „распеће“ (екстремна манифестација каталепсије).

Кататонички ступор са мутизмом такође има карактеристике, на пример, тврдоглаво тихи пацијенти реагују, одговарајући на питања да ли су притиснути на очи (Вагнер-Иаурегг-ов симптом) или их питају другу особу (Саарма-симптом). Понекад одговоре шапатом. [24]

Код омамљеног пацијента примећени су и неки соматски симптоми и знакови поремећаја аутономног нервног система. Могу се приметити плаве усне и нокти, уочена је хиперсаливација и хиперхидроза, смањење крвног притиска, отицање итд.

Кататонички ступор може бити различитих дубина и дужина, понекад поприма хронични ток. Многи су заинтересовани за питање: да ли је особа свесна у кататоничном ступору?

На основу тога постоји и класификација кататоничног синдрома .

Празну кататонију карактерише описани комплекс симптома у различитим комбинацијама без додавања продуктивних поремећаја (илузорне визије, заблуде и халуцинације). Након изласка из напада пацијент може рећи шта се дешавало около, односно његова свест није била поремећена.

Присуство заблудних халуцинацијских симптома не значи да је пацијентова свест нужно нарушена. Кататонски ступор, када је пацијент свестан, односно, тачно се идентификује и касније може правилно репродуковати догађаје који су се догодили, односи се на луцидну или чисту кататонију. Без ослабљене свести, кататонички ступор обично се развија код шизофреније (луцидне кататоније).

Напади надивљени укључују онеирно-кататонички ступор са визуелно-фигуративним делиријом маште. Пацијент у овом случају доживљава кататонички сан у којем је главни лик. Засићен је светлим нестварним догађајима, интензивним емотивним бојањем, а сан има одређени садржај. Излазећи из онеирично-кататоничног стања, пацијент се не може сјетити шта му се у стварности догодило, али може врло тачно описати догађаје који су се догодили у сну. Онеирично-кататонички ступор траје дуго - неколико дана, а понекад и недеље. Онироид се развија са стреповом код епилептика, пацијената са повредама и туморима, након тешких инфекција и тровања, са парализном деменцијом. Чешће код таквих пацијената погађају базална језгра мозга.

Смртоносни кататонични ступор развија се код шизофреника и људи са оштећеним утицајем у облику акутне психозе. Споља симптоми подсећају на онеирични ступпор, али развој је брз, а не само психотичне, већ и соматске манифестације расту. Назива се и фебрилним, пошто је један од главних симптома хипертермија или скакачка температура (код нормалне кататоније је пацијентова телесна температура нормална). Поред грознице, пацијент има честе пулсеве и убрзано дисање, на лицу - такозвану Хипократову маску (земљано сива боја, наглашена обележја, потопљене очи, лутајуће очи, суве усне, капљице зноја на челу, плак на језику). Стање је реверзибилно, али захтева хитне мере (у првим сатима), у супротном може проћи малигни курс. [25]

Кататонични синдром код деце манифестује се углавном развојем узбуђења, а потом и у рудиментарним облицима - једноличним радњама: одскакивање, тапшање, ходање у облику клатна од објекта до објекта, бесмислени плач, претенциозност, гримасе итд. Чешће такво узбуђење обухвата децу у касно поподне или када стигну гости. Случајеви кататоничног ступора код одраслих се не откривају већ у адолесценцији. Ипак је то ретко. Стога, кататонски ступор у детињству није довољно проучен и описан, мада се уопште симптоматологија не разликује од ове патологије код одраслих.

Компликације и посљедице

Кататонични ступор јавља се у тешком току многих болести и може се завршити фатално,  [26]па при првим знацима његовог развоја морате консултовати лекара. Пацијенти у кататоничном ступору обично су хоспитализовани. Захтевају интензивно лечење и посебне мере неге, јер често одбијају да једу, не поштују основна санитарно-хигијенска правила.

Присилно храњење кроз цев је препуно поремећајима у раду гастроинтестиналног тракта и појавом метаболичких проблема. Последица дужег лежања или седења у истом положају могу бити чиреви на притиску, хипостатска пнеумонија, тромбоза; непоштивање правила личне хигијене доводи до развоја инфекција у усној шупљини, генитоуринарним органима, дерматитиса.

Кататонички ступор доводи до развоја поремећаја скелетних мишића, на пример, контракција мишића, појава се пареза, рад периферних живаца је поремећен, развијају се различити соматски здравствени поремећаји.

Он медицинских компликација изазваних цататониа, пријављено у студијама  [27],  [28]укључујући рабдомиолизе  [29],  [30] бубрежне инсуфицијенције  [31],  [32] декубитуса,  [33] раширене интраваскуларне коагулације (ДИЦ), тахикардија,  [34] брадикардија, кардиоваскуларни колапс, акутни респираторни дистрес синдром, респираторном инсуфицијенцијом, инфаркт миокард, сепса, конвулзије, хипогликемија, крварење из горњег гастроинтестиналног тракта, оштећење гастроинтестиналног тракта, хепатоцелуларно оштећење црева, хепатоцелуларно оштећење, тро мбоза дубоких вена и плућна тромбоемболија. [35],  [36] Међутим, упркос постојању ових услова које угрожавају живот у неким извештајима случаја пацијената са кататоније, студије које се односе на одређене медицинске компликације које настану после кататоније, нису спроведена, а колико знамо, студија великих размера да их и највећи студију идентификује серија случајева обухватила је само 13 случајева кататоније. Штавише, механизми који стоје на основу развоја ових болести код пацијената са кататонијом остаје да се виде.

Дијагностика кататонички ступор

Стање ступора или подстатика дијагностицира се клиничким манифестацијама: пацијент остаје непокретан у једном положају, недостатак говора, присуство других специфичних симптома.

Поред утврђивања чињенице боравка пацијента у кататоничном ступору, за одређивање тактике лечења постаје и утврђивање узрока, односно болести која је довела до развоја овог стања. Проучава се историја пацијента, испитују се блиски рођаци, прописују се потребни тестови и хардверске студије.

Сви пацијенти са сумњом на кататонију требају бити подвргнути ЕЕГ испитивању као скрининг за друга неуролошка стања. ЕЕГ у кататонији је обично нормалан, осим ако не постоји сувремено стање које може бити узрок поремећаја. [37],  [38] С обзиром да се кататонија може развити у контексту широког спектра неуролошких стања, препоручује се снимање мозга, најбоље са МРИ. [39] У случајевима кататоничког ступора, непокретност обично чини ове студије једноставним за спровођење. 

Лабораторијски тестови треба да обухвате комплетну крвну слику, азот урее у крви, ензим креатинина, мишића и јетре, тестове функције штитне жлезде, електролите, глукозу у крви и тестове урина да би се проценила пратећа стања, узроци или компликације кататоније. Означена дехидрација није реткост код пацијената са кататоничком болешћу, и треба им обратити пажњу. Виталне знакове треба често оцењивати, јер хипертензија и грозница (често праћена повишеним нивоом креатин фосфокиназе, смањеним серумским гвожђем и леукоцитозом) могу представљати појаву малигне кататоније или антипсихотичног малигног синдрома ако је пацијент примио антипсихотичке лекове. [40],  [41],  [42] Ако је могуће, требало би да постоји детаљна анализа лекова прошле пацијента и било каквих промена. Важно је утврдити да ли је пацијент примио антипсихотичке лекове или бензодиазепине, као што смо извештавали и настављамо да видимо, развој кататоније након наглог престанка употребе бензодиазепина. [43]

Нажалост, природа кататоније чини неке аспекте физичког и неуролошког прегледа немогућим. Компоненте неуролошког прегледа који се обично могу оценити укључују реакцију зјенице, покрете очију, рефлекс рожнице, реакцију на бол, пљување, тренутни одговор на пријетњу, реакцију на свјетло или звук, знакове фронталног избацивања, процену тона, дубоке тетиве рефлекса и плантарни одговор.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза треба да обухвати болести која опонашају кататонију, као што је Паркинсонова акинетицка болест, малигна хипертермија, синдром ригидности, поремећај конверзије, селективни мутизам (селективни мутизам је социјални анксиозни поремећај у коме људи који могу нормално да говоре у неким ситуацијама не могу да говоре у другим ситуацијама - посебно у сценаријима перформанси), блок синдрому и другим хипокинетичким и хиперкинетичким стањима. [44]

Диференцијална дијагноза се врши са конвулзивним епистатом (према електроенцефалографији), синдромом укочености мишића и другим манифестацијама хипокинетичких синдрома код менталних поремећаја.

Узроци кататонског ступора такође се разликују међу собом. Пре свега, шизофренија и афективни поремећаји у депресивној фази су искључени. Снимање магнетном резонанцом омогућава вам да искључите или потврдите тумор на мозгу и последице његових трауматичних повреда, лабораторијске тестове - интоксикације, хормоналне и метаболичке поремећаје.

Након свеобухватног прегледа пацијенту се прописује курс лечења у складу са утврђеном патологијом. Дешава се да узрок кататоније остане непознат (идиопатски кататонички ступор).

Третман кататонички ступор

Кататонички ступор добро реагује на бензодиазепине ниске дозе. [45] Истраживачи су показали да су таблете лоразепам посебно ефикасне. Позитиван терапијски одговор на лоразепам показао је 4/5 пацијената, а симптоми су потпуно и веома брзо нестали, два сата након примене. Овај лек за смирење, као и други деривати бензидиазепина, појачава дејство γ-аминобутерне киселине - главне инхибиције неуротрансмитера. Са малом дозом има седатив, анти-анксиозност, неки антиконвулзивни и опуштајући мишићни ефекат. Делотворан је не само код кататоничког ступора, већ и узбуђења. Елиминише симптоме код шизофреника, пацијената са депресијом и органским оштећењима мозга. Али пацијентима који имају зависност (лек, алкохол, лекови) и тровање овим супстанцама нису прописани. 

Лечење кататоније прве линије заснива се на ГАБАергичким лековима, посебно бензодиазепинима. Стопа одговора на лоразепам износи скоро 80%. [46]  Доказана је ефикасност оланзапина,  рисперидона и модификоване електроконвулзивне терапије (МЕЦТ). [47] ЕЦТ треба размотрити код пацијената који не реагују на бензодиазепине неколико дана након почетка лечења. Изузетак од ове стратегије су пацијенти са малигном кататонијом, код којих се ЕЦТ треба прописати у раној фази, јер болест има високу стопу смртности. [48]

Иако су лоразепам и ЕЦТ одавно препознати као ефикасни третмани за пацијенте са кататонијом, предложене су друге могућности. У неколико случајева, пацијенти су описани, ефективно лецхивсхиесиа золпидем  [49],  [50] што је карактеристично и бензодиазепини, може третирати кататонију кроз интеракцију са ГАБА А рецепторе. Поред тога, показали су се да су амантадин и мемантин, који делују као антагонисти НМДА, али такође делују и са многим другим неуротрансмитерским системима, ефикасни код малог броја пацијената. [51],  [52] Није јасно да ли су ови могућности лечења да буде корисно за мали проценат пацијената који не реагују на лоразепам или ЕЦТ.