Кератоглобус

Кератоглобус је ретко стање које карактерише закривљеност и истањивање рожњаче ока. Ово стање припада групи дистрофија рожњаче и често је повезано са прогресивним испупчењем (протрузијом) рожњаче.

Кератоглобус је варијанта кератоконуса, чешћег стања код којег је рожњача такође танка и испупчена, али конусног облика. У случају кератоглобуса, избочина је дифузнија и обично захвата целу рожњачу, која постаје сферног облика. [ 1 ]

Епидемиологија

Кератоглобус је релативно ретка болест рожњаче и стога његова тачна епидемиологија није у потпуности схваћена. За разлику од кератоконуса, који је релативно чест и има добро дефинисан епидемиолошки образац, подаци о преваленцији кератоглобуса су ограничени.

Учесталост појављивања

Због реткости овог стања, не постоје тачне статистике о учесталости кератоглобуса, али општи консензус је да се стање дијагностикује много ређе од кератоконуса. Кератоглобус се може јавити у било ком узрасту, али се најчешће дијагностикује у детињству или адолесценцији.

Расподела по полу и старости

Мало је поузданих података о дистрибуцији кератоглобуса по полу и старости, али неки извори указују на то да је стање подједнако заступљено међу мушкарцима и женама. Стање се може манифестовати већ у детињству и често се дијагностикује код адолесцената.

Географска распрострањеност

Информације о географској распрострањености кератоглобуса су такође ограничене. Не постоје јасни докази да је кератоглобус чешћи у одређеним регионима света или међу одређеним етничким групама.

Повезаност са другим болестима

Кератоглобус се понекад повезује са ретким системским болестима везивног ткива као што су Марфанов синдром и Елерс-Данлосов синдром. У таквим случајевима, дистрибуција и епидемиологија кератоглобуса могу одражавати преваленцију ових основних стања. [ 2 ]

Узроци кератоглобуса

Тачни узроци кератоглобуса нису у потпуности схваћени. Међутим, на основу посматрања и клиничких студија предложено је неколико теорија о могућим узроцима и факторима ризика.

Генетски фактори

Генетска компонента се сматра једним од могућих узрока кератоглобуса. Стање је понекад повезано са наследним системским болестима везивног ткива као што су:

• Елерс-Данлосов синдром.
• Марфанов синдром
• Даунов синдром

Пацијенти са овим болестима могу имати абнормалности у структури колагенских и еластинских влакана, што може утицати на структурни интегритет рожњаче.

Поремећај биомеханике рожњаче

Стањивање и испупчење рожњаче код кератоглобуса могу бити последица абнормалности у биомеханичкој стабилности рожњаче. Ово може бити последица абнормалности у међућелијским интеракцијама и саставу екстрацелуларног матрикса рожњаче.

Упални процеси

Неки истраживачи сматрају могућност упале рожњаче једним од механизама који доводе до развоја кератоглобуса. Међутим, присуство упале може бити последица других болести или стања, а не основни узрок кератоглобуса.

Изложеност животној средини

Неки фактори животне средине и начина живота, попут ултраљубичастог зрачења или механичког излагања ока, могу допринети развоју или прогресији кератоглобуса, иако њихова улога није прецизно утврђена.

Инфекције и повреде

Траума ока или операција такође могу бити повезане са развојем кератоглобуса. У неким случајевима, развој кератоглобуса је повезан са очним инфекцијама, које могу изазвати истањивање и слабост рожњаче.

Друге болести

Ретко, али кератоглобус може бити повезан са другим офталмолошким болестима које утичу на структуру и функцију рожњаче.

Пошто је кератоглобус ретка болест и истраживања су ограничена, многи аспекти овог стања остају слабо схваћени. Будућа истраживања могу открити нове факторе који доприносе кератоглобусу и помоћи у развоју нових стратегија лечења и превенције. [ 3 ]

Патогенеза

Патогенеза кератоглобуса није у потпуности схваћена, али постоје теорије засноване на анатомским и биохемијским променама у рожњачи које могу играти улогу у развоју овог стања.

Биомеханичка нестабилност рожњаче

Једна од кључних карактеристика кератоглобуса је биомеханичка нестабилност рожњаче, која може бити узрокована различитим факторима:

• Слабост колагенских влакана: Количина и квалитет колагенских влакана у рожњачи се смањују, што смањује њену чврстоћу и еластичност.
• Абнормалности екстрацелуларног матрикса: Рожњача садржи екстрацелуларни матрикс који пружа структурну подршку и регулацију ћелијских функција. Промене у саставу и организацији екстрацелуларног матрикса могу довести до истањивања и испупчења рожњаче.

Генетски фактори

Присуство породичних случајева кератоглобуса указује на то да генетски фактори могу играти улогу у развоју болести. Мутације у одређеним генима који регулишу синтезу и структуру колагена и других компоненти везивног ткива могу довести до развоја кератоглобуса.

Повезане системске болести

Кератоглобус може бити повезан са системским болестима везивног ткива као што су Марфанов синдром или Елерс-Данлосов синдром. Ове болести утичу на колаген и могу довести до структурних абнормалности рожњаче.

Ензимски поремећаји

Неке студије указују на то да активност одређених ензима који разграђују компоненте екстрацелуларног матрикса може бити повећана у рожњачи пацијената са кератоглобусом. То доводи до деградације колагенских влакана и других структурних компоненти рожњаче.

Упални процеси

Иако упала није увек присутна у патогенези кератоглобуса, њена улога се проучава као могући фактор који може појачати дегенеративне процесе рожњаче.

Оксидативни стрес

Повећани оксидативни стрес у рожњачи може довести до оштећења ћелија и матрикса, што такође може допринети развоју и прогресији кератоглобуса.

Уобичајена тема у патогенези кератоглобуса је стањивање и слабост рожњаче, што резултира њеним абнормалним испупчењем. Патогенетски механизми могу укључивати структурне и биохемијске абнормалности рожњаче које настају услед урођених или стечених узрока. Међутим, потребна су даља истраживања како би се у потпуности разумела патогенеза кератоглобуса. [ 4 ]

Симптоми кератоглобуса

Кератоглобус карактерише низ клиничких знакова и симптома који могу варирати од благих до тешких. Главни симптоми ове болести су:

Визуелни симптоми:

• Смањена оштрина вида: Вид може постати замућен или искривљен због изобличења облика рожњаче.
• Миопија и астигматизам: Патолошке промене у закривљености рожњаче често доводе до појаве или погоршања миопије и неправилног астигматизма.
• Фотофобија: Осетљивост на светлост због танкоће и транспарентности рожњаче.

Физички симптоми:

• Испупчење рожњаче: Изглед ока може се променити због испупчења рожњаче напред.
• Танка рожњача: Преглед пацијента може показати стањивање централног и периферног дела рожњаче.
• Склерална индикација: Периферија рожњаче може постати толико танка да се склера (белоњача) може видети кроз рожњачу.

Остали симптоми:

• Иритација ока: Пацијенти могу имати сталну иритацију или осећај страног тела у оку.
• Чести коњунктивитис: Услед сталне иритације и механичке трауме рожњаче могу се јавити упални процеси.
• Ризик од руптуре рожњаче: У ретким случајевима, веома танка рожњача може довести до спонтане или трауматске руптуре.

Дијагностичке технике као што су офталмоскопија, пахиметрија (мерење дебљине рожњаче) и топографија рожњаче могу открити степен стањивања рожњаче и обим деформације рожњаче.

Симптоми кератоглобуса могу се временом погоршати, а пацијентима са овим стањем често је потребна корекција вида (помоћу посебних контактних сочива или операције) и континуирано медицинско праћење. [ 5 ]

Фазе

Стадијуми кератоглобуса можда нису тако добро дефинисани као код других, боље проучених очних болести, као што је кератоконус. Међутим, одређене фазе прогресије болести могу се разликовати на основу степена истањивања рожњаче и тежине симптома.

Почетна фаза:

• Благо испупчење рожњаче: Може се приметити благо изобличење вида, које пацијенти често игноришу или компензују наочарима или меким контактним сочивима.
• Миопија и благи астигматизам: Појава или погоршање миопије и благог астигматизма.

Средња фаза:

• Умерено стањивање и испупчење рожњаче: Промене у облику ока постају све приметније, а оштрина вида се погоршава чак и уз корекцију.
• Повећан астигматизам: Неправилан астигматизам постаје израженији и теже га је исправити.

Касна фаза:

• Јако испупчење и стањивање рожњаче: Јако стањивање може проузроковати да се склера види кроз рожњачу (склерална индикација).
• Висока миопија и тешки астигматизам: Значајни проблеми са видом који се не могу решити конвенционалном корекцијом.
• Фотофобија, иритација и бол у очима: Ови симптоми се могу погоршати.

Критична фаза:

• Ризик од кидања рожњаче: Најтањи делови рожњаче могу бити у опасности од кидања чак и уз мање трауме.
• Нагло оштећење вида и синдром бола: Значајно смањење оштрине вида и повећање бола.

Компликације и посљедице

Кератоглобус може довести до бројних компликација које нарушавају вид и квалитет живота пацијента. Ево неких од потенцијалних компликација повезаних са кератиноглобусом:

1. Хидропс рожњаче: Изненадни интраокуларни продор влаге који узрокује оток и замућење рожњаче. Ово може изазвати изненадно смањење вида и бол.
2. Спонтана кидања рожњаче: Због стањивања и испупчења рожњаче, може доћи до спонтаних кидања рожњаче, што може проузроковати озбиљно оштећење вида и захтевати хитну хируршку интервенцију.
3. Склерализација рожњаче: Стањивање рожњаче може проузроковати да се бела склера види кроз рожњачу.
4. Висок неправилан астигматизам: Изобличење закривљености рожњаче може довести до сложеног астигматизма који је тешко исправити обичним наочарима или контактним сочивима.
5. Тешка миопија: Прогресија стањивања рожњаче може повећати миопију.
6. Хронични коњунктивитис: Константна иритација ока може довести до рекурентне инфламаторне болести ока.
7. Бол и нелагодност: Пацијенти могу развити хронични бол због сталне иритације и напрезања очију.
8. Проблеми са контактним сочивима: Због необичног облика рожњаче, може бити тешко поставити и носити контактна сочива.
9. Психолошки проблеми: Оштећење вида и видљиве деформације ока могу довести до емоционалних и психолошких проблема, укључујући смањено самопоштовање и депресију.
10. Потреба за операцијом: У тешким случајевима, кератопластика (трансплантација рожњаче) или други хируршки захвати могу бити потребни за обнављање функције рожњаче.

Дијагностика кератоглобуса

Дијагностиковање кератоглобуса подразумева неколико корака и метода испитивања које помажу офталмологу да идентификује специфичне промене у структури и облику рожњаче које су карактеристичне за ово стање. Ево неких кључних метода за дијагностиковање кератоглобуса:

1. Анамнеза: Прикупите комплетну медицинску и породичну историју, укључујући све жалбе на промене вида, бол у очима, фотофобију или претходне болести ока.
2. Спољашњи преглед ока: Преглед очне јабучице ради откривања абнормалности облика и структуре.
3. Офталмоскопија: Користи се за процену задњег дела ока и стања мрежњаче и оптичког диска.
4. Рефрактометрија: Мерење оптичких абнормалности ока, као што су миопија и астигматизам, које су често повезане са кератоглобусом.
5. Биомикроскопија са лампом за суснежицу: Детаљан преглед предњег дела ока помоћу специјализованог микроскопа за откривање стањивања рожњаче и других абнормалности.
6. Кератометрија: Мерење закривљености рожњаче које може да детектује абнормално високе вредности које указују на испупчење рожњаче.
7. Топографија рожњаче: Напредна метода процене која гради мапу закривљености и облика рожњаче, идентификујући неуобичајена подручја стањивања и испупчења.
8. Пахиметрија: Мерење дебљине рожњаче које помаже у процени степена стањивања рожњаче, што је важан параметар у дијагнози кератоглобуса.
9. Оптичка кохерентна томографија предњег сегмента (ОКТ): Најсавременија, неинвазивна техника снимања која пружа детаљне пресеке предњег дела ока и рожњаче.

Комбиновање ових метода омогућава лекарима да поставе тачну дијагнозу и разликују кератоглобус од других сличних стања као што су кератоконус или друге дистрофије рожњаче. У случајевима када стандардне методе прегледа не пружају потпуну слику, могу се користити додатни тестови за процену структурног интегритета рожњаче и ризика од руптуре рожњаче. [ 6 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза кератоглобуса је процес искључивања других стања која могу имитирати или изгледати слично кератоглобусу како би се поставила тачна дијагноза. Кључне болести и стања која треба узети у обзир су:

1. Кератоконус: Ово је најчешће стање код којег се рожњача истањује и испупчује напред у облику конуса. Разлика од кератоглобуса је у расподели истањивања и облику испупчења, као и у чињеници да кератоконус спорије напредује и чешћи је код млађих људи.
2. Глобус мегалокорнеа: Ретко стање у којем је рожњача увећана, али није истанјена, а њена структура је стабилнија него код кератоглобуса.
3. Птеригијум: Раст везивног ткива који може деформисати рожњачу, али има другачију природу и лечење.
4. Акантамебни кератитис: Инфективна болест рожњаче која може изазвати стањивање и преобликовање рожњаче, али је праћена упалом и специфичнијим симптомима.
5. Дилатирана (пост-ЛАСИК) ектазија: Стањивање и испупчење рожњаче након операције корекције вида, као што је пост-ЛАСИК, што може подсећати на кератоглобус по симптоматологији.
6. Дистрофије рожњаче: Различите наследне дистрофије рожњаче могу изазвати промене у структури и транспарентности рожњаче које треба разликовати од кератоглобуса.
7. Упалне болести рожњаче: На пример, кератитис различитих етиологија може довести до проређивања и преобликовања рожњаче.
8. Траума ока: Последице трауме која резултира истањивањем или преобликовањем рожњаче такође треба узети у обзир у диференцијалној дијагнози.

Инструменталне студије као што су топографија рожњаче, пахиметрија и оптичка кохерентна томографија, које могу прецизно измерити дебљину рожњаче и облик испупчења, играју важну улогу у диференцијалној дијагнози. Такође треба узети пажљиву анамнезу, посебно узимајући у обзир старост почетка болести, породичну историју и претходне операције или трауме ока. [ 7 ]

Третман кератоглобуса

Лечење кератоглобуса зависи од стадијума и тежине болести. Могућности лечења укључују:

1. Наочаре или контактна сочива: Наочаре или мека контактна сочива могу се користити за корекцију мањих промена вида изазваних кератоглобусом. Озбиљније закривљености рожњаче могу захтевати крута контактна сочива пропусна за гас која помажу у обликовању предње површине ока, побољшавајући вид.
2. Склерална сочива: То су посебна врста контактних сочива која не додирују рожњачу, већ се наслањају на беоњачу (белоочно тело ока). Могу бити корисна за пацијенте са кератоглобусом јер пружају стабилнији вид и удобност.
3. Укрштено повезивање колагена рожњаче: Ова процедура јача колагенска влакна у рожњачи, што помаже у спречавању даљег стањивања и испупчења рожњаче. Ова метода може бити ефикасна у раним фазама кератоглобуса.
4. Интрастромални корнеални прстенови (ICR или INTACS): Могу се имплантирати ради побољшања облика рожњаче и исправљања рефракционих грешака.
5. Трансплантација рожњаче: У случајевима јаког истањивања и испупчења рожњаче, када су други третмани неефикасни или када постоји ризик од руптуре рожњаче, може бити индицирана делимична (ламеларна) или потпуна (пенетрирајућа) трансплантација рожњаче.
6. Хируршко лечење: У ретким случајевима где постоји претња од перфорације рожњаче, може бити индицирана операција.
7. Терапија лековима: Лекови се могу прописати за ублажавање симптома као што су бол или упала. То могу бити хидратантне капи, антибиотици за спречавање инфекције или антиинфламаторни лекови.
8. Редовно праћење: Пацијентима са кератоглобусом се препоручује редовно праћење код офталмолога ради праћења промена на рожњачи и прилагођавања лечења ако је потребно.

Сви третмани треба да буду индивидуализовани и размотрени са офталмологом. Пошто кератоглобус може напредовати, важно је стално пратити стање и прилагођавати лечење променама у структури рожњаче.

Превенција

Превенција кератоглобуса ограничена је на мере усмерене на спречавање његовог напредовања и минимизирање ризика од компликација, јер тачни узроци ове болести нису познати и не постоје начини да се спречи њена појава. Ево неколико општих препорука за пацијенте са керaтоглобусом или са високим ризиком од његовог развоја:

1. Редовно медицинско праћење: Важно је редовно посећивати офталмолога како би се пратило стање рожњаче и вида.
2. Избегавање повреда ока: Заштита очију од повреда, посебно током спорта и других потенцијално опасних активности, може помоћи у спречавању погоршања вашег стања.
3. Контрола инфламаторних болести ока: Правовремено лечење инфламаторних стања ока као што су коњунктивитис и кератитис може помоћи у смањењу ризика од компликација повезаних са керaтоглобусом.
4. Употреба хидратантних капи: Препоручује се употреба вештачких суза за ублажавање симптома сувоће и нелагодности.
5. Контролисање алергијских реакција: Управљање алергијским стањима може помоћи у избегавању прекомерног трења очију, што је важно за спречавање прогресије кератоглобуса.
6. УВ заштита: Ношење сунчаних наочара ради заштите рожњаче од УВ зрачења може спречити додатна оштећења.
7. Избегавање активног трења ока: Трење ока може допринети даљем стањивању и деформацији рожњаче и треба га избегавати.
8. Адекватна исхрана: Неке студије сугеришу да недостатак одређених хранљивих материја може допринети болести рожњаче, тако да уравнотежена исхрана може бити важна.
9. Обавештавање офталмолога о свим променама: При првим знацима промена вида, нелагодности или било којих других промена у вашим очима, одмах се обратите свом лекару.

Иако се кератоглобус ретко може спречити, ове мере могу помоћи у смањењу ризика од прогресије болести и побољшању квалитета живота пацијената.

Прогноза

Прогноза за кератоглобус може варирати и зависи од неколико фактора, укључујући степен проређивања и испупчења рожњаче, брзину прогресије болести, присуство компликација и благовременост и ефикасност лечења.

У благим случајевима, када болест тече без брзе прогресије и озбиљних компликација, прогноза је обично повољна. Корекција вида наочарима или контактним сочивима може бити довољна за вођење нормалног живота.

Међутим, ако болест напредује, може доћи до погоршања вида које се не може у потпуности исправити стандардним методама. У таквим случајевима могу бити потребни сложенији третмани, укључујући хируршке интервенције као што су имплантација интрастромалног рожњачног прстена, укрштено повезивање колагена рожњаче или трансплантација рожњаче.

Трансплантација рожњаче може имати висок ризик од одбацивања и других компликација, па се обично сматра последњом опцијом за тешке облике кератоглобуса.

У случајевима када је кератоглобус повезан са другим системским болестима или синдромима, као што су Марфанов синдром или Елерс-Данлосов синдром, прогноза може бити сложенија и захтевати интегрисани приступ лечењу.

Важно је напоменути да су савремене методе дијагнозе и лечења значајно побољшале прогнозу за већину пацијената са керaтоглобусом. Редовно праћење код специјалисте и поштовање препорука помажу у контроли болести и одржавању квалитета вида.

Коришћена литература

„Кератоконус и кератоглобус“ је део књиге Cornea, треће издање, коју су приредили Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

„Кератоконус и кератоглобус“ у књизи „Рожњача“ (треће издање) - Маргарет С. Макдоналд, Мајкл Беленки, Чарлс Шефилд

„Офталмологија“ - Аутори: Мајрон Јаноф, Џеј С. Дукер, Година последњег издања: 2018.

„Вон и Асбери, општа офталмологија“ - аутори: Пол Риордан-Ева, Емет Т. Канингем, година последњег издања: 2017.

„Клиничка офталмологија: Систематски приступ“ - Аутор: Џек Џ. Кански, Година последњег објављивања: 2019.

„Офталмологија: Експертске консултације: Онлајн и штампано издање“ - Аутор: Мајрон Јаноф, Џеј С. Дукер, Година последњег издања: 2018.