Кератоглобус

Кератоглобус је ретко стање које карактерише закривљеност и проређивање очног рожњача. Ово стање припада групи дистрофија рожнице и често је повезан са прогресивним избочењем (избочењем) рожнице.

Кератоглобус је варијанта кератоконуса, заједничког стања у којем је рожњача и танка и испупчена, али конусна у облику конуса. У случају Кератоглобуса, избочина је дифузно и обично укључује целокупну рожњу, која постаје сферична формата. [ 1]

Епидемиологија

Кератоглобус је релативно реткосна болест рожнице и зато њена тачна епидемиологија није у потпуности схваћена. За разлику од Кератоконуса, који је релативно уобичајен и има добро дефинисан епидемиолошки образац, подаци о преваленцији кератоглобуса су ограничени.

Учесталост појаве

Због реткости стања, не постоје тачна статистика о учесталости Кератоглобуса, али општи консензус је да је стање дијагностиковано много ређе од кератоконуса. Кератоглобус се може појавити у било којем добу, али се најчешће дијагностикује у детињству или адолесценцији.

Дистрибуција по роду и старости

Мало је поузданих података о расподјели кератоглобуса по полу и старости, али неки извори указују на то да се стање може равномерно распоредити између мушкараца и жена. Услов се може манифестирати у року од детињства и често се дијагностицира у адолесцентима.

Географска дистрибуција

Информације о географској дистрибуцији Кератоглобуса такође су ограничене. Нема јасних доказа да је Кератоглобус чешћи у одређеним регионима света или између одређених етничких група.

Удружење са другим болестима

Кератоглобус је понекад повезан са ретким системским болестима везивног ткива, попут МарфАН синдрома и синдрома Ехлерс-Данлос. У таквим случајевима, дистрибуција и епидемиологија кератоглобуса могу одражавати преваленцију ових основних услова. [ 2]

Узроци кератоглобуса

Тачни узроци Кератоглобуса нису у потпуности схваћени. Међутим, неколико теорија о могућим узроцима и факторима ризика предложено је на основу посматрања и клиничких студија.

Генетски фактори

Генетска компонента се сматра једним од могућих узрока Кератоглобуса. Стање је понекад повезано са наследним системским болестима везивног везивног ткива као што су:

• Ехлерс-Данлос синдром.
• Марфан синдром
• Синдром

Пацијенти са овим болестима могу имати абнормалности у структури колагена и еластинских влакана, што може утицати на структурни интегритет рожнице.

Поремећај биомеханике рожнице

Перњивање рожнице и испупчење у Кератоглобу-у могу бити последица неправилности у биомеханичкој стабилности рожнице. То може бити последица абнормалности у међућелијским интеракцијама и саставу ванћелијске матрице рожнице.

Упални процеси

Неки истраживачи сматрају могућност упале у рожнице као један од механизама који воде до развоја кератоглобуса. Међутим, присуство упале може бити последица других болести или услова, а не основни узрок кератоглобуса.

Изложеност животној средини

Неки фактори животне средине и начине живота, као што су ултраљубичасто зрачење или механичко излагање ока, могу допринети развоју или напредовању кератоглобуса, иако њихова улога није прецизно успостављена.

Инфекције и повреде

Траума или операција очију такође могу бити повезане са развојем Кератоглобуса. У неким случајевима развој кератоглобуса повезан је са очима ока, што може проузроковати прорјеђивање и слабост рожнице.

Остале болести

Ретко, али кератоглобус може бити повезан са другим офталмолошким болестима које утичу на структуру рожнице и функцију.

Будући да је Кератоглобус ретка болест и истраживање је ограничено, многи аспекти овог стања остају слабо разумети. Будуће истраживање може открити нове факторе који доприносе Кератоглобусу и помажу у развоју нових стратегија третмана и превенције. [ 3]

Патогенеза

Патогенеза кератоглобуса није у потпуности схваћена, али постоје теорије на основу анатомских и биохемијских промена у рожнице која може играти улогу у развоју овог стања.

Биомеханичка нестабилност рожнице

Једна од кључних карактеристика Кератоглобуса је биомеханичка нестабилност рожнице, која може да узрокује различите факторе:

• Слабост влакана у колагену: количина и квалитет колагена влакна у рожнице опадају, што смањује њену снагу и еластичност.
• Абнормалности ванћелијске матрице: рожница садржи ванћелијску матрицу која пружа структурну подршку и регулисање ћелијских функција. Промјене у саставу и организацији екстраћелијске матрице могу довести до ранга и испушења рожнице.

Генетски фактори

Присуство породичних случајева Кератоглобуса подразумева да генетски фактори могу играти улогу у развоју болести. Мутације у одређеним генима који регулишу синтезу и структуру колагена и других компоненти везивног ткива могу довести до развоја кератоглобуса.

Придружене системске болести

Кератоглобус може бити повезан са системским болестима везивног ткива, као што су МАРФАН синдром или Ехлерс-Данлос синдром. Ове болести утичу на колаген и могу довести до структурних абнормалности у рожнице.

Ензимски поремећаји

Неке студије сугерирају да се активност одређених ензима који прекида компоненте екстраћелијске матрице могу се повећати у рожнице пацијената са Кератоглобусом. То доводи до разградње колагених влакана и других структурних компоненти рожнице.

Упални процеси

Иако упала није увек присутна у патогенези Кератоглобуса, његова улога се проучава као могући фактор који доприноси доприносе који може да побољша дегенеративне процесе рожнице.

Оксидативни стрес

Повећани оксидативни стрес у рожници може довести до оштећења ћелијске и матрице, што такође може допринети развоју и напредовању Кератоглобуса.

Заједничка тема у патогенези кератоглобуса је стањивање и слабост рожнице, што резултира ненормалним избочењем. Патогенетски механизми могу укључивати структурне и биохемијске абнормалности у рожнице које настају из урођених или стечених узрока. Међутим, даља истраживања је потребно да у потпуности разумеју патогенезу Кератоглобуса. [ 4]

Симптоми кератоглобуса

Кератоглобус карактерише бројни клинички знакови и симптоми који могу бити у распону од благе до тешке. Главни симптоми ове болести су:

Визуелни симптоми:

• Смањена оштрина вида: Визија може постати замагљена или искривљена због изобличења облика рожнице.
• Миопија и астигматизам: патолошка промена у закривљености рожнице често доводи до почетка или погоршањаМојпије и неправилног астигматизма.
• Фотофобија: осетљивост на светлост због танкоте и транспарентности рожнице.

Физички симптоми:

• Брућница рожнице: Изглед ока се може променити због жарног пролаза напред.
• Танка рожница: Испитивање пацијента може показати стањивање централних и периферних делова рожнице.
• Индикација склерала: Периферија рожнице може постати толико танка да се склера (бела од ока) види кроз рожница.

Остали симптоми:

• Иритација очију: пацијенти могу да доживе сталну иритацију или осећај страног тела у очима.
• Чести коњуктивитис: могу се појавити упални процеси због сталне иритације и механичке трауме до рожнице.
• Ризик од руптуре рожнице: у ретким случајевима, врло танка рожница може довести до спонтане или трауматске руптуре.

Дијагностичке технике попут офталмоскопије, пахиметри (мерење дебљине рожнице) и топографије рожнице могу открити степен проређења рожнице и степен деформисаности рожнице.

Симптоми Кератоглобуса могу се погоршати и пацијенти са овим стањем често захтевају корекцију вида (кроз посебне контактне сочиве или хирургију) и текући медицински надзор. [ 5]

Фазе

Фазе Кератоглобуса можда нису тако добро дефинисане као у другим, боље проученим очним болестима, попут кератоконуса. Међутим, одређене фазе напредовања болести могу се разликовати на основу степена проређења рожнице и тежине симптома.

Почетна фаза:

• Блага Блуеал Буллион: Мала дисторзија визије може бити приметна, која пацијенти често игноришу или надокнађују наочаре или меким контактним сочивима.
• Миопија и благ астигматизам: Изглед или погоршање миопије и благог астигматизма.

Средњи фаза:

• Умерено стањивање и испушење рожнице: промене у облику ока постају приметнија и оштрина визуелне и визуелне оштрине се погоршавају чак и са корекцијом.
• Повећани астигматизам: неправилан астигматизам постаје израженији и тешко је исправити.

Касно стање:

• Тешко испупчење и прорјеђивање рожнице: Тешки стањивање може проузроковати да се СЦЛЕРА покаже кроз рожницу (индикација склерала).
• Висока миопија и озбиљна астигматизам: значајни проблеми вида који нису погодни за конвенционалну корекцију.
• Фотофобија, иритација и бол у очију: ови симптоми се могу погоршати.

Критичка фаза:

• Ризик од рожнице које сузе: најтањи делови рожнице могу бити у ризику да се сузе чак и са мањом траумом.
• Нагли синдром оштећења вида и боли: значајно смањење оштрине вида и повећање бола.

Компликације и посљедице

Кератоглобус може довести до низа компликација које нарушавају пацијентову визију и квалитет живота. Ево неких потенцијалних компликација повезаних са кератоглобусом:

1. ХИДРОПС рожнице: Нагли интраокуларни упад влаге узрокујући отицање и замагљивање рожнице. То може проузроковати нагле смањену визију и бол.
2. Спонтане рожне сузе: Због прорјеђивања и испушења рожнице могу се догодити спонтане рожнице које могу навести озбиљну штету визијом и захтевати хитну хируршку интервенцију.
3. Рожњачка склерализација: проређивање рожњача може проузроковати да се бели склера покаже кроз рожница.
4. Висок неправилан астигматизам: изобличење закривљености рожнице може довести до сложеног астигматизма који је тешко исправити редовне наочаре или контактне сочиве.
5. Тешка миопија: Прогресија прорјеђивања рожнице може повећати миопију.
6. Хронични коњуктивитис: Константна иритација ока може довести до понављајућих упалних очију ока.
7. Бол и нелагодност: пацијенти могу развити хронични бол због сталне иритације и напрезања очију.
8. Проблеми са контактним сочивима: Због необичног облика рожнице, може се тешко уклопити и носити контактна сочива.
9. Психолошки проблеми: Визуелно оштећење и видљиве деформитете ока могу довести до емоционалних и психолошких проблема, укључујући смањење самопоштовања и депресије.
10. Потреба за операцијом: у тешким случајевима, кератопластика (трансплантација рожњаче) или други хируршки поступци могу се морати да обнови функцију рожнице.

Дијагностика кератоглобуса

Дијагностицирање кератоглобуса укључује неколико метода испитивања и метода испитивања који помажу очним лекарима да идентификују специфичне промене у структури и облику рожнице које су карактеристичне за ово стање. Ево неких кључних метода за дијагнозу Кератоглобуса:

1. Историја: Сакупите комплетну медицинску и породичну историју, укључујући све жалбе на промене вида, боли о очима, фотофобији или претходну болест очију.
2. Спољни преглед очију: испитивање очне јабучице за неправилности облика и структуре.
3. Офталмоскопија: користи се за процену стражње стране ока и стање мрежнице и оптичког диска.
4. Рефрактометрија: Мерење оптичких абнормалности ока, као што је миопија и астигматизам, који су често повезани са кератоглобусом.
5. Биомикроскопија сусњежавања: детаљан преглед предњег дела очију помоћу специјализованог микроскопа за откривање проређења рожнице и других абнормалности.
6. Кератометрија: мерење закривљености рожнице које може открити ненормално високе вредности које указују на испупчење рожнице.
7. ТОПОГРАФИЈА РОСНЕ: Напредна метода евалуације која гради мапу закривљености рожнице и облик, идентификовање необичних подручја стањивања и испупчења.
8. Пахиметрија: Мерење дебљине рожнице које помаже у процени степена прорјеђивања рожнице, што је важан параметар у дијагнози Кератоглобуса.
9. Предња сегмента Оптичка кохеренција Томографија (окт): врхунска техника неинвазивне слике која пружа детаљне кришке предње стране ока и рожнице.

Комбиновање ових метода омогућава лекарима да прецизирају тачну дијагнозу и разликују кератоглобусе од других сличних услова попут кератоконуса или других дистрофа. У случајевима када стандардни поступци испитивања не дају потпуну слику, додатни тестови се могу користити за процену структурног интегритета рожнице и ризик од руптуре рожнице. [ 6]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза Кератоглобуса је процес искључења других услова који могу опонашати или изгледати слично Кератоглобусу како би се утврдила тачна дијагноза. Кључне болести и услови за разматрање су:

1. Кератоконус: Ово је најчешћи услов у којем се Цорнеа дијели и избија напријед у облику конуса. Разлика од Кератоглобуса је дистрибуција стањивања и облик испупчења и чињеница да је Кератоконус спорије и чешћи је код млађих људи.
2. Глобус Мегалокорнеа: Ретко стање у којем се рожница повећава у величини, али не смета, а његова структура је стабилна него у Кератоглобусу.
3. Птеригиум: Раст конективног филма ткива који може да деформише рожницу, али има различиту природу и лечење.
4. Ацантхамоеба Кератитис: Заразна болест рожнице која може проузроковати прорјеђивање и преобликовање рожнице, али је праћено упалом и конкретнијим симптомима.
5. Дилитед (Пост-Ласик) Ектазија: Тањивање и испушење рожнице након операције корекције вида, као што је Пост-Ласик, који може личити на Кератоглобу у симптоматологији.
6. Дистрофије рожнице: разне наследне дистрофије рожнице могу проузроковати промене у структури рожнице и транспарентности које је потребно разликовати од Кератоглобуса.
7. Инфламаторне болести рожнице: На пример, кератитис различитих етилогије може довести до прорјеђивања и преобликовања рожнице.
8. Окуларна траума: Ефекти трауме који су резултирали стањивањем или преобликовањем рожнице такође би се требали размотрити у диференцијалној дијагнози.

Инструменталне студије као што су топографија о рођењу, пахиметри и оптичка кохеренција томографија, која може прецизно мерити дебљину рожнице и облик испупчења, играју важну улогу у диференцијалној дијагнози. Треба узети и пажљиву историју, посебно разматрање старости почетка, породичне историје и претходне операције очију или трауме. [ 7]

Третман кератоглобуса

Третман кератоглобуса зависи од позорнице и тежине болести. Опције лечења укључују:

1. Наочаре или контактна сочива: наочаре или мекани контактни сочива могу се користити за исправљање мањих промена вида узрокованих Кератоглобусом. Јаког кружног крижара може захтевати круте пловне контактне сочиве који помажу у облику предње површине ока, побољшање визије.
2. СЦЛЕРАЛ ЛЕНС: Ово су посебна врста контакт сочива који не додирују рожница, већ се одмарају на склери (бело од ока). Они могу бити од помоћи пацијентима са Кератоглобусом док пружају стабилнију визију и удобност.
3. Кроз повезивање рожнице: Овај поступак јача колаген влакна у рожнице, што помаже у спречавању даљег стајања и испушења рожнице. Ова метода може бити ефикасна у раним фазама Кератоглобуса.
4. Интрастромални прстенови рожнице (ИЦР или Интац): Може се уградити да побољшају облик рожнице и исправне грешке рефракције.
5. Трансплантација рожнице: У случајевима тежег стањивања и испушења рожнице, када су други третмани неефикасни или када постоји ризик од руптуре рожнице, делимично (ламеларне) или пуне (продорне) трансплантације рожнице.
6. Хируршко лечење: у ретким случајевима када постоји претња перфорацијом рожнице, може се навести хирургија.
7. Терапија лековима: лекови се могу прописати да би се олакшало симптоме попут бола или упале. То могу бити хидратантне капи, антибиотике за спречавање инфекције или противупалних лекова.
8. Редовно праћење: Пацијенти са Кератоглобусом препоручује се редовно праћење офталмолога да надгледа промене у рожнице и прилагођавају се по потреби.

Сви третмани требају бити индивидуализовани и дискутирани са офталмологом. Пошто је Кератоглобус могао да напредује, важно је задржати стално надгледање стања и прилагодити третман у складу са променама у структури рожнице.

Превенција

Превенција Кератоглобуса је ограничена на мере које имају за циљ да спречи своју прогресију и минимизирање ризика од компликација, јер су тачни узроци ове болести непознати и да нема начина да се не би спречили његову појаву. Ево неколико општих препорука за пацијенте са Кератоглобусом или на високом ризику да га развију:

1. Редовно медицинско праћење: Важно је редовно видети офталмолога да надгледа стање рожнице и визије.
2. Избегавање повреда ока: заштита очију од повреда, посебно током спорта и других потенцијално опасних активности, може вам помоћи да спречите своје стање погоршања.
3. Контрола инфламаторне болести ока: благовремено лечење упалних услова ока као што су коњуктивитис и кератитис може помоћи у смањењу ризика од компликација везаних за кератоглобус.
4. Употреба хидратантних капи: Употреба вештачких суза препоручује се ослобађање симптома сувоће и нелагодности.
5. Контрола алергијских реакција: Управљање алергијским условима може вам помоћи да се избегне претерано трљање очију, што је важно да се спречи напредовање Кератоглобуса.
6. УВ заштита: Ношење сунчаних наочала за заштиту рожнице од УВ зрачења може спречити додатну штету.
7. Избегавање активног трења очију: трење очију може допринети даљем разређивању и деформацији рожнице и треба га избегавати.
8. Адекватна исхрана: Неке студије сугерирају да недостаци у одређеним хранљивим материјама могу допринети болести рожница, тако да може бити важна уравнотежена исхрана.
9. Информисање вашег офталмолога било каквих промена: У првом знаку визијске промене, нелагодност или било које друге промене у очима, одмах бисте требали контактирати свог лекара.

Иако се Кератоглобус ретко спречава, ове мере могу помоћи у смањењу ризика од напредовања болести и побољшати квалитет живота пацијената.

Прогноза

Прогноза за Кератоглобус може варирати и зависи од неколико фактора, укључујући степен проређења и испупчења рожнице, стопа напредовања болести, присуство компликација и благовремености и ефикасност лечења.

У благим случајевима, када се болест одвија без брзог напредовања и озбиљних компликација, прогноза је обично повољна. Корекција визије са наочарима или контактним сочивима могу бити довољне да воде нормалан живот.

Међутим, ако болест напредује, може постојати погоршање визије која се не може у потпуности исправити стандардним методама. У таквим случајевима се може тражити сложенији третмани, укључујући хирургију као што су имплантација интрастромалне рожнице, црнокосално повезивање колагена или трансплантација рожнице.

Трансплантација рожнице може имати велики ризик одбацивања и других компликација, тако да се обично сматра последњим летовалиштем за тешке облике кератоглобуса.

У случајевима када је Кератоглобус повезан са другим системским болестима или синдромима, попут Марфан синдрома или Ехлерс-Данлос синдрома, прогноза може бити сложенија и потребна је интегрисани приступ лечењу.

Важно је напоменути да су савремене методе дијагнозе и лечења значајно побољшале прогнозу за већину пацијената са Кератоглобусом. Редовно праћење стручњака и усаглашености са препорукама помажу у контроли болести и одржати квалитет визије.

Књижевност која се користи

"Кератоконус и Кератоглобус" је део књиге Цорнеа, Тхинг Едитион, уредио Крацхмер ЈХ, Маннис МЈ, Холланд ЕЈ

"Кератоконус и Кератоглобус" у Цорнеа (треће издање) - Маргарет С. МацДоналд, Мицхаел Беленки, Цхарлес Схеффиелд

"Офталмологија" - Аутор: Мирон Ианофф, Јаи С. Дукер, Година последњег издања: 2018.

"Ваугхан & Амп; Асбури'с Генерал офталмологија" - Аутори: Паул Риордан-Ева, Емметт Т. Цуннингхам, Година последњег издања: 2017.

"Клиничка офталмологија: систематски приступ" - Аутор: Јацк Ј. Кански, Година последње публикације: 2019.

"Офталмологија: стручњак за консултацију: Онлине и штампа" - Аутор: Мирон Ианофф, Јаи С. Дукер, Година последњег издања: 2018.