Медицински стручњак за чланак
Конгенитална вишеструка артхрогрипосис
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
[Шта узрокује урођене вишеструке артроприпосисе?
Свако стање које доводи до повреде феталних покрета током пренаталног периода (нпр малформације материце, мултипла трудноћа, олигохидрамниона) мозхетпривести конгениталне вишеструко артрогрипоза (ВМА). Цонгенитал више артрогрипозу - ово није генетска болест, иако неки генетске болести (нпр спинална мишићна атрофија тип И, тризомије 18 тх хромозому), вероватноћа повећана Артхрогиипосиос. Конгенитална вишеструка артхрогрипосис може бити последица неурогичних болести, миопатије или болести везивног ткива. Верује се да су узроци пратећег амиоплазии су урођени миопатије, болести неурона предњих рогова кичмене мождине и миастхениа гравис код мајке.
Симптоми конгениталног вишеструког артроприпосиса
Деформације су евидентне чак и при рођењу. Конгенитална вишеструка артхрогрипосис не напредује; међутим, узрок који је изазвао развој ВМА (на пример, мишићну дистрофију) може напредовати. У погођеним зглобовима формира се савјетодавни или екстензорски контракт. Раме се обично доносе и налазе се у стању унутрашње ротације, лактови су необрађени, а зглобови и прсти су у стању флексије. Може доћи до дислокације зглобова кука, по правилу су ноге у зглобовима кукова благо савијен. Колена су необрађена; Често се примећују штедњаке Екуиноварус. Мишеви ногу су обично хипопластични, удови имају тенденцију да буду цилиндрични и потпуно парни. Понекад постоји танко-мембранско меко ткиво са вентралне стране зглобова са контрактурама флексије. Дете може имати сколиозу. Са изузетком проређивања дугих костију, скелет је радиографски нормалан. Физички поремећаји могу бити озбиљни, онеспособљени. Интелект се обично не прекида или благо смањује.
Остале аномалије које ретко прате артхрогрипосис укључују микроцефалију, расцепу палате, крипторхидизам, дефекте срца и уринарног тракта.
Дијагноза конгениталног вишеструког артроприпосиса
Испит треба да садржи пажљиву претрагу комбинације аномалија. За дијагнозу неуропатије и миопатије можете користити електромиографију и биопсију мишића. Са биопсијама мишића, амиоплазија се обично налази код замјене масних и фиброзних ткива.
Лечење конгениталних вишеструких артхрогрипосис
Конгенитална вишеструка артхрогрипосис захтева рану препоруку за ортопедисте и физиотерапеута. Вежбе и физиотерапија са зглобовима током првих месеци живота могу довести до значајног побољшања. Може бити ефикасно коришћење ортопедских уређаја. Операција се може касније захтевати да смањи анкилозу, али се ретко примењује повећање обима покрета. Покретни мишићи (на пример, хируршки покрет трицепса тако да може савијати руку на лакат) може побољшати функцију. Многа деца се осећају добро; 2/3 су амбулантни пацијенти након лечења.
Использованная литература