Артрогрипоз

Све урођене болести и синдроми удружени са крутостима заједничке су традиционално уједињени једним изразом - артхрогрипосисом или синдромом вишеструких конгениталних контрактура. Тип пацијената је толико типичан да дијагноза није тешка. Међутим, термин "артхрогрипосис" и даље није јасно дефинисан.

Артхрогрипосис је хетерогена група болести које карактеришу конгенитални контрактура у два или више зглобова у комбинацији са мишићном хипо-или атрофијом, која има знаке лезија мотонеурона кичмене мождине.

ИЦД-10 код

К74.3 Конгенитална вишеструка артхрогрипосис.

Епидемиологија артро-рифозе

Инциденција артхрогрипосис је 1 у 3000 новорођенчади.

[1]

Шта узрокује артроприпосис?

Тренутно постоје пет теорија артеррогропозе: механички, заразни, наследни, миогени и неурогени.

Симптоми артхрогрипосис

Код пацијената са урођеним Артхрогиипосиос контрактуре и увек комбинује са неухрањености или атрофије мишића. Лезије су обично симетрична прогресија након рођења постоји, али у доби од могућег рецидива соја. Повољно утиче на ивици, у ретким случајевима (од укупно облика) патолошке промене се односе на мишиће кичме и торзо. У већини пацијената укључени су горњи и доњи екстремитети. Са поразом од горњих екстремитета често кажу внутриротатсионно водеће контрактура у раменог зглоба, екстензор контрактура лакта, зглоб савијањем трупа контрактуре у зглобовима, у комбинацији са улнарнои одступање четком и флексор-адуктора контрактура И прста.

Изолована лезија доњих екстремитета јавља се чешће од горњих. Ови тестови детектују споља ротационо-отводиасхие или флексији контракција што доводи до дислокације кука са или без кукова дислокације, флексионим или додатак контрактура у зглобовима колена на различите тежине, екуине-Варус ноге или плосковалгуснуиу деформације.

Код деце са класичном облику артрогрипоза међу ређим лезија посматраних плодове сужење, кожни Синдактилија прстију, Повлачења кожу преко захваћеног зглоба, птеригијума у раме, лакат, зглобова колена, васкуларних промена у облику телангиецтазија и хемангиома разних локализације. Системска оштећења унутрашњих органа, по правилу, одсутна. Међутим, пацијенти са артроприпосисом су склони честим респираторним болестима. Интелект код пацијената са артхрогрипосис је очуван.

У одвојеној групи изолованом облику дисталних артрогрипоза са Цхарацтеристицс - урођене контрактуре и соја руку и стопала, лица абнормалности и наследни пренос. 9 се изолованом облику задњег Артхрогиипосиос класификацију Бамсхад (дигитоталиарни дисморпхисм, Фрееман-Схелдон синдром, Гордон синдром, тризмус псевдокамптодактилииа, птеригиум синдром, конгенитална арацхнодацтили итд).

Да би се развила тактика за ортопедски и хируршки третман пацијената, створена је класификација артхрогрипосис, која укључује следеће карактеристике:

• врста артхрогрипосис - класична и дистална;
• преваленца - локални облик (са лезијом само горњим или доњим екстремитетима), генерализован (са поразом горњих и доњих екстремитета), укупно (пораз горњих, доњих екстремитета, кичме);
• локализација - горњи екстремитети (рамена, лактови, зглобови, прсти руке), доњи екстремитети (кука, колена, глежња, стопала);
• тип контрактура - флексија, екстензор, преусмеравање, водећи, ротациони и њихова комбинација;
• јачина контрактура - лагана, средња и тешка (у зависности од тежине контрактура, пасивне амплитуде кретања у зглобовима и мишићној снази).

Скрининг за артхрогрипосис

Пренатална дијагноза артхрогрипосис је веома важна. Неопходно је извести ултразвук. Истраживање трудница у критичним периодима развоја ембриона. Дијагноза артхрогрипосиса је заснована на запажању покретљивости покрета, откривању контрактура и деформитета зглобова, смањењу обима меких ткива екстремитета.

Дијагноза артхрогрипосис

Да би се дијагностиковала и развила план третмана за пацијента са артхрогрипосисом, користе се клиничке, неуролошке, електрофизиолошке, рендгенске, ултразвучне методе испитивања.

[2], [3], [4]

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагноза треба вршити са другим системом и неуромускуларних поремећаја попут Ларсен синдром, диастропхиц дисплазију, цхондродистропхи, Ехлерс-Данлосов синдром, кичмена амиотрофије, периферне неуропатије, миопатије и миотоничка дистрофија итд

[5], [6], [7]

Лечење артхрогрипосис

Не-лијечени третман артрорилозе

Конзервативни третман треба започети одмах након рођења дјетета, пошто је корекција, добијена у првим месецима живота, најстабилнија. Корекција гипса на стадијуму се врши недељно узимајући у обзир физичко стање детета. Пре сваке фазе корекције примењује се терапеутска вежба која има за циљ повећање запремине кретања у зглобовима уз истовремену корекцију деформационих, термалних и физиотерапијских процедура. Родитељи се предају корективним вежбама и стилом како би се елиминисали контрактуре и деформације у зглобовима горњег и доњег екстремитета, јер их треба изводити 6-8 пута дневно. Сви пацијенти са артхрогрипосисом након корекције добијају производе са ортетичким производима.

Међу физикалне терапије за побољшање функције и трофизма нервномисицну апарат, окоштавање од коштаних структура и борбе против остеопорозе користи фотохромотерапии оба стимулативне боје и опуштајуће, електрофорезу са пентоксифилин (тренталом) или аминофилин (аминофилин), неостигмин (неостигмин метилсулфат), аскорбинска киселина, калцијум , фосфор, сумпор, магнитоимпулснуиу и електро стимулација, фонофорезом са бисцхофите, гел Контрактубекс.

Ортопедски третман се надопуњује неуролошким третманом, који се спроводи 3-4 пута годишње, и укључује средства који побољшавају провођење, циркулацију и трофизам ткива.

Хируршки третман артхрогрипосис

У одсуству дејства конзервативног третмана, хируршка корекција контрактура у зглобовима се врши у 3-4 месеца, нарочито на доњим екстремитетима. Хируршки третман деце са артхрогрипосисом у старијој доби, узимајући у обзир развијене вештине самоуслужбе и сигурности мишића. У супротном, резултати лечења могу бити негативни и довести до још веће инвалидности дјетета.

Даље управљање

Деца са дијагнозом артхрогрипосис-а су на диспанзионом надзору (преглед једном сваке 3-6 месеци). Ресторативни третман се врши константно, укључујући лечење санаторијумом 2 пута годишње. Деца са артхрогрипосис испоручују се са ортетичким производима. Социјална адаптација се одвија у специјализованим образовним и рехабилитационим центрима за децу са ортопедском патологијом.