Лајелов синдром: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Лајелов синдром (синоними: акутна епидермална некролиза, токсична епидермална некролиза, синдром опечене коже) је тешка токсико-алергијска болест која угрожава живот пацијента, карактерише се интензивним одвајањем и некрозом епидермиса са стварањем опсежних пликова и ерозија на кожи и слузокожи, токсико-алергијска болест, чији је главни узрок повећана осетљивост на лекове (булозна медикаментозна болест).

Многи верују да су Стивенс-Џонсонов синдром и Лајелов синдром тешки облици мултиформног ексудативног еритема, а њихове клиничке разлике зависе од тежине патолошког процеса.

[ 1 ], [ 2 ]

Шта узрокује Лајелов синдром?

Узроци Лајеловог синдрома су ефекти лекова. Међу њима, сулфонамиди заузимају прво место, затим антибиотици, антиконвулзиви, антиинфламаторни и антитуберкулозни лекови. Период развоја Лајеловог синдрома од тренутка почетка узимања лека који га је изазвао варира од неколико сати до 6-7 дана. Наследни фактори играју важну улогу. Тако, приближно 10% људске популације има генетску предиспозицију за алергијску сензибилизацију организма. Откривена је повезаност Лајеловог синдрома са антигенима HAH-A2, A29, B12, Dr7.

Болест се заснива на токсично-алергијским реакцијама, као код мултиформног ексудативног еритема и Стивенс-Џопсоновог синдрома.

Хистопатологија Лајеловог синдрома

Посматра се некроза површинских слојева епидермиса. Ћелије Малпигијевог слоја су едематозне, поремећена је међућелијска и епидермодермална веза (епидермис се одваја од дермиса). Као резултат тога, на кожи и слузокожи се формирају пликови, који се налазе унутра и субепително.

Патоморфологија Лајеловог синдрома

У пределу мехура, смештеног субепидермално, налазе се некробиотичке промене у епидермису типа некролизе, изражене у потпуном губитку структуре његових слојева. Као резултат поремећаја међућелијских контаката и хидропске дистрофије појединачних епидермалних ћелија, појављују се балонирајуће ћелије са пикнотичним једрима. Између деструктивно измењених ћелија налази се много неутрофилних гранулоцита. У шупљини мехура - балонирајуће ћелије, лимфоцити, неутрофилни гранулонити. У дермису - едем и мали инфилтрати лимфоцита. У пределу кожних дефеката, горњи слојеви дермиса су некротични, откривају се тромбозирани судови и фокални лимфоцитни инфилтрати. Колагена влакна горње трећине дермиса су олабављена, а у дубљим деловима су фрагментирана.

Код клинички непромењене коже са Лајеловим синдромом, примећује се одвајање малих површина стратум корнеума, а местимично и целог епидермиса. Ћелије базалног слоја су углавном пикнотичне, неке од њих су вакуолизоване, простори између њих су проширени, понекад испуњени хомогеним масама. Фибриноидни оток је изражен у неким дермалним папилама. Васкуларни ендотел је отечен, а око неких од њих се примећују мали лимфоцитни инфилтрати.

Симптоми Лајеловог синдрома

Према подацима истраживања, само 1/3 пацијената са овом болешћу није примала лекове, а већина њих је узимала више од једног имена. Најчешће су то сулфонамиди, посебно сулфаметоксазон и триметоприм, антиконвулзиви, првенствено деривати фенилбутазона. Стафилококна инфекција се такође сматра важном у развоју процеса. А.А. Каламкарјан и В.А. Самсонов (1980) сматрају Лајелов синдром синонимом за булозни мултиформни ексудативни еритем и Стивенсон-Џонсонов синдром. Вероватно, ова идентификација може бити само у вези са секундарним обликом ексудативног мултиформног еритема изазваног лековима. О.К. Штајгледер (1975) идентификује три варијанте Лајеловог синдрома: епидермална некролиза изазвана стафилококном инфекцијом, идентична Ритеровом ексфолијативном дерматитису новорођенчета, а код одраслих - Ритерсхајм-Лајелов синдром; епидермална некролиза изазвана лековима; најтежа идиопатска варијанта нејасне етиологије. Клинички, болест се карактерише општим тешким стањем пацијената, високом температуром, вишеструким еритематозно-едематозним и булозним осипом који подсећа на оне код пемфигуса, са ексцентричним растом, који се брзо отварају са формирањем опсежних болних ерозија сличних кожним лезијама код опекотина. Николскијев симптом је позитиван. Захваћене су слузокоже, коњунктива, гениталије. Чешће се примећује код жена, чешће се јавља код деце.

Лајелов синдром се развија неколико сати или дана након првог узимања лека. Али не у свим случајевима се може приметити веза између болести и претходног узимања лекова. У клиничкој слици Лајеловог синдрома, као и код Стивенс-Џопсоновог синдрома, постоји оштећење коже и слузокоже у позадини тешког општег стања. Најтипичније је оштећење слузокоже уста, носа у облику хиперемије, едема са накнадним развојем великих пликова, који, брзо се отварајући, формирају изузетно болне опсежне ерозије и чиреве са остацима капа пликова. У неким случајевима, запаљенски процес се шири на слузокожу ждрела, гастроинтестиналног тракта, гркљана, трахеје и бронхија, узрокујући тешке нападе диспнеје. Примећује се конгестивно-цијанотична хиперемија и едем коже, коњунктиве капака са формирањем пликова и ерозија прекривених серозно-крвавим корама. Усне су отечене и прекривене хеморагичним корама. Због оштрог бола, тешко је узимати чак и течну храну. Осип који се састоји од еритематозно-едематозних мрља или елемената љубичасто-црвене боје, који се спајају и формирају велике плакове, изненада се појављује на кожи трупа, екстензорним површинама горњих и доњих екстремитета, као и на лицу и у гениталном подручју. Елементи су типични за еритем мултиформе ексудативни и Стивенс-Џонсонов синдром. Равни, млохати пликови са шкољкастим обрисима, до величине длана одрасле особе или више, испуњени серозном и серозно-крвавом течношћу, брзо се формирају. Под утицајем мањих повреда, пликови се отварају и формирају се опсежне, мокреће, оштро болне ерозивне површине са епидермалним крхотинама по периферији. Николскијев симптом је оштро позитиван: при најмањем додиру епидермис се лако одваја на великој површини („симптом листа“). Опсежне еродиране лезије на леђима, стомаку, задњици, бутинама подсећају на кожу код опекотине другог степена. На длановима се одваја у великим плочама попут рукавице. Опште стање пацијената је изузетно озбиљно: висока температура, прострација, симптоми дехидрације често су праћени дистрофичним променама у унутрашњим органима. У многим случајевима се открива умерена леукоцитоза са померањем улево. У 40% случајева пацијенти брзо умиру.

Дијагноза Лајеловог синдрома

Као што је назначено, развој болести најчешће је повезан са употребом лекова који могу имати епидермотропизам. Утврђена је повезаност болести са неким антигенима ткивне компатибилности, као што су HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Имунолошки механизам код акутне токсичне епидермолизе није јасан. Постоје докази о могућој улози имуних комплекса у њеној патогенези.

Диференцијалну дијагнозу треба направити са пемфигусом, ексфолијативним дерматитисом новорођенчади.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Лечење Лајеловог синдрома

Неопходно је рано применити велике дневне дозе кортикостероида (1-2 мг/кг тежине пацијента), антибиотике и витамине. Мере детоксикације укључују примену плазме, замена за крв, течности, електролита; стерилно постељино. Пацијентима са Лајеловим синдромом често је потребна реанимациона нега.

Каква је прогноза за Лајелов синдром?

Лајелов синдром има лошу прогнозу. Смртни исходи се јављају код приближно 25% пацијената.