Ларингеална папилломатоза

Гркавац папилома (папилома) је бенигни тумор који се развија из равног или прелазног епитела и стрши изнад његове површине у облику папиле. Папилломатоза је патолошки процес карактеризиран формирањем вишеструких папилома у било којем дијелу коже или слузнице. Папиломи грла се могу наћи готово једнако често као и полипи ларинкса. Они су резултат пролиферативног процеса који се развија у елементима епителијума и везивног ткива слузнице ларинкса.

Солитарни папиломи су веома ретки, у великој већини случајева постоје вишеструке формације које се могу јавити не само у гркљану, већ истовремено и на меком непцу, палатиналним тонзилама, уснама, кожи, трахејној слузници. Вероватно се због посебне предиспозиције епитела папилома врло често понављају, због чега је ова болест добила име папиломатозе.

Папиломи се најчешће јављају у раном детињству и ретко код одраслих. Описани су случајеви конгениталних папилома.

У већини случајева, папиломи имају вирусну етиологију, што је доказано бројним ауторима који су успели да репродукују овај тумор ауто-инокулацијом свог филтрата. Верује се да је и папилломатоза нека врста дијатезе која се манифестује само код појединаца са индивидуалном предиспозицијом. Немогуће је искључити у појаву ове болести и улогу андрогених хормона, који вероватно могу објаснити његову појаву само код дечака. Бројни аутори у патогенези папиломатозе виде неравномерни развој различитих ткива у старости који чине морфолошку основу папилома.

Структурно, папиломе су структуре које се састоје од два слоја - папиларног везивног ткива и епителног. Код вишеструких папилома, везивно ткиво обилато је васкуларизовано, док елементи епитела превладавају у “старијим” папилома код дјечака и одраслих, а слој везивног ткива је мање васкуларизиран. Такви папиломи, за разлику од прве ружичасте или црвене боје, имају беличасто-сиву боју.

ИЦД-10 код

Д14.1 Папилома ларинкса.

[1]

Епидемиологија ларингеалне папилломатозе

У структури бенигних тумора, папиломи чине 15.9-57.5%, према различитим ауторима. Болест може почети иу детињству иу одраслој доби. Чешћи је јувенилни папилломатоза (87%), чији се симптоми појављују у првих пет година живота.

[2], [3], [4], [5], [6],

Узроци ларингеалне папилломатозе

Узрочник је хумани папилома вирус који садржи ДНК 6 и 10 типова паповавируса. До данас је идентификовано око 100 врста овог вируса.

[7], [8], [9]

Патогенеза ларингеалне папилломатозе

Болест се одликује брзим током, тенденција ка релапсу често је праћена стенозом лумена гркљана. Код одраслих, папилома се развија 20-30 година или у старости. Чести развој рецидива изазива поновљене хируршке интервенције, у вези са којима се у већини случајева код пацијената јављају цицатрициалне деформитете ларинкса, што понекад доводи до сужавања лумена и погоршања вокалне функције. Код деце се може развити бронхопнеумонија, са ширењем папилома у трахеји дијагностикује се у 17-26%, у бронхима и плућима - у 5% случајева. Ово последње се сматра неповољним прогностичким знаком за малигнитет.

Болест је праћена смањењем општег и локалног имунитета, кршењем његове хуморалне везе, као и променама у хормонском и метаболичком статусу.

[10], [11], [12], [13]

Симптоми папиломатозе ларинкса

Главни клинички знак папиларне ларингеатозе је промуклост гласа и респираторни поремећаји. Озбиљност болести је последица честих рецидива, који могу довести до стенозе гркљана, могућности ширења папила на трахеју и бронхије, праћене развојем плућне инсуфицијенције и малигнитета.

Симптоми ларингеалне папилломатозе су одређени старошћу пацијента, локализацијом и учесталошћу тумора. Млађа деца имају већу вероватноћу да имају дифузне облике, док старија деца имају папиле са ограниченом локализацијом (папилломатосис цирцумсцрипта). Код одраслих, папиле су чешће на вокалним наборима које карактерише хиперкератоза.

Главни симптом и код деце и код одраслих је повећана промуклост гласа, достизање пуне афоније. Код деце се истовремено повећавају и респираторни поремећаји, кратак дах током физичког напора и друге хипоксичне хипоксије. Појава диспнеје расте, јављају се грчеви гркљана, стридора и синдрома гушења, у којима, ако се не предузму хитне мере, дете може умрети.

У неким случајевима, напади асфиксије јављају се нагло током баналног интеркурентног инфламаторног обољења ларинкса, који се развија са пратећим едемом. Што је дијете мање, опаснији су ови напади, због значајног развоја лабавог везивног ткива у под-складишном простору, мале величине респираторног тракта и чињенице да је код мале дјеце папиломатоза дифузна и развија се врло брзо. Сви ови фактори ризика за гушење треба имати на уму када посматрамо такву децу. Код одраслих се не примећују напади астме, а једини симптом који указује на присуство лезије у глотису је промуклост.

Класификација ларингеалне папилломатозе

Постоји неколико хистолошких и клиничких класификација папиломатозе. До времена настанка болести разликују се:

• малолетник, настао у детињству;
• рекурентна респираторна.

Према преваленцији процеса, према класификацији ДГ Цхиресхкин (1971), разликују се следећи облици папиломатозе:

• ограничен (папиломе су локализоване на једној страни или се налазе у предњој комисури са затварањем глотиса не више од 1/3);
• честе (папиломе су локализоване на једној или две стране и протежу се изван унутрашњег прстена ларинкса, или се области предње комисуре налазе са затвореним глотисом 2/3);
• облитерирајући.

Ток папиломатозе је подељен на:

• ретко се понавља (не више од једном сваке 2 године);
• често се понавља (1-3 пута годишње или више).

[14], [15], [16], [17], [18]

Сцреенинг

Сви болесници са промуклостима и стридором морају проћи кроз ларингоскопију и фиброфоларинготрохескопију.

[19], [20], [21], [22], [23], [24],

Дијагноза папиломатозе ларинкса

Ларингоскопска слика може бити веома различита.

У ријетким случајевима, изолиране мале формације у величини од зрна проса до грашка, смјештене на једном од гласница или у предњој комисури, су црвенкасте боје. У другим случајевима, папиломи имају појаву кокосових зглобова лоцираних на горњој и доњој површини гласница; такви облици су чешћи код одраслих. Код мале деце, код којих се најчешће јавља ларингеална папилломатоза, примећују се дифузни облици ове формације, код којих папиле имају изглед коничних формација које дотичу не само зидове респираторног прореза, већ и суседне површине ларинкса, чак и изван граница трахеје и ждрела. Ови облици папиломатозе су добро васкуларизовани и карактеришу их брзи развој и рецидив. Са значајним величинама, делови папилома могу да испадну и искашљају се искашљавањем, благо обојени крвљу током шокова.

Еволуцију болести карактерише напредовање пролиферативног процеса са пенетрацијом у све слободне шупљине ларинкса и, у нелијеченим случајевима, завршава нападима акутног гушења који захтевају хитну трахеотомију.

Дијагноза код деце не изазива потешкоће, дијагноза се врши директном ларингоскопијом према карактеристичним спољним знацима тумора. За диференцијалну дијагнозу произвести обавезну биопсију. Код деце се папиломатоза ларинкса разликује од дифтерије, лажног сапи, страног тела, конгениталних малигних тумора. У ларингеалних папилома код особа зрелог доба треба посматрати онколошку будност, јер такви папиломи, посебно такозвани тврди бели-сиви папиломи, имају тенденцију ка малигнитету.

При сакупљању историје треба обратити пажњу на учесталост рецидива болести.

[25], [26], [27]

Лабораторијски тестови

Опште клиничке студије се спроводе у складу са планом припреме пацијента за хируршку интервенцију, процену имуног статуса.

[28], [29]

Инструменталне студије

Сви пацијенти треба да се подвргну ендофиброларинготрохеобронхоскопији како би се идентификовала трахеја и / или бронхијална папилломатоза, као и рендгенско и томографско испитивање плућа.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Диференцијална дијагностика

Код микроларингоскопије је карактеристична слика папиломатозе - формација има појаву ограничених, често вишеструких папиларних израслина са фино зрнатом површином и изгледа као изглед дуда. Његова боја зависи од присуства крвних судова, дебљине слоја и кератинизације епитела, тако да папилома може да промени боју у различитим периодима његовог развоја од црвене, бледо ружичасте до беле. Диференцијална дијагноза се изводи са туберкулозом и карциномом ларинкса. Знаци малигности - улцерација папилома, промене у васкуларном обрасцу, оштро ограничавање покретљивости гласнице у одсуству цицатрициал процеса, раст имерзије, кератоза. Потешкоће диференцијалне дијагнозе су папиломи код старијих пацијената и пацијенти са великим бројем хируршких интервенција у историји. Коначна дијагноза се утврђује хистолошким прегледом.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44]

Индикације за консултације са другим специјалистима

Имунолошка консултација је назначена.

[45], [46], [47], [48]

Терапија ларингеалне папилломатозе

Циљеви третмана

• Елиминација стенозе дисајних путева.
• Смањење броја рецидива болести.
• Спречите ширење процеса
• Враћање гласовне функције.

Индикације за хоспитализацију

Хоспитализација се обавља у циљу хируршког лечења.

[49], [50], [51], [52], [53], [54]

Не-љековито лијечење ларингеалне папилломатозе

Недавно је фотодинамичка терапија постала врло честа појава.

[55], [56], [57], [58]

Терапија лијеком за ларингеалну папилломатозу

Важну улогу игра лечење постоперативног ларингитиса - антибиотска терапија, локална и општа антиинфламаторна терапија. Прихватљива је локална примјена цитостатика, антивирусних лијекова и лијекова који утјечу на ниво метаболита естрогена и сл. На основу проучавања имуног статуса, врши се имуно-корекција.

[59], [60]

Хируршко лечење ларингеалне папилломатозе

Главни метод лечења ларингеалне папилломатозе је хируршки. Ендоларингеал уклањање папилома је могуће под општом анестезијом или локалном анестезијом директном или индиректном микроларингоскопијом, коришћењем ласера или ултразвука. Пажљиво и пажљиво уклањање папилома је неопходно. Број хируршких интервенција треба смањити на минимум због ризика од ожиљка ларинкса.

Према Н.Цостинесцу (1964) и неколико других аутора, пошто је етиологија болести углавном на нивоу хипотеза, бројни предлози за не-оперативно лечење ларингеалне папилломатозе били су или неефикасни или штетни. До краја КСКС века. Није развијен ниједан апсолутно ефикасан етиотропски третман, постојеће методе, од којих је већина делотворна само у рукама аутора, уз масовну употребу, у најбољем случају, само успоравају развој папиломатозе, али је не елиминишу. Већина ових метода може се приписати помоћним средствима која се користе након примене деструктивних метода у циљу физичке елиминације тумора. Међутим, "крвава" екстирпација папилома има за циљ да не излечи болест, већ само да створи услове за мање или више задовољавајуће администрирање функција ларинкса, а нарочито да спречи опструкцију респираторног јаза код деце и асфиксију. Поновљене хируршке интервенције се изводе у релапсима, који се јављају чешће и интензивније од млађег детета. Средином КСКС века. Папиле су уклоњене помоћу специјално прилагођених пинцета за индиректну (код одраслих) и директну (код деце) ларингоскопију. Развојем методе микрокируршке видео технологије, хируршке интервенције постале су нежније и ефикасније, међутим, овај метод не спречава рецидива. Са развојем ласерске хирургије, лечење ларингеалне папилломатозе постало је много ефикасније, а рецидиви - ређе и не тако интензивни.

Према препорукама В. Стеинера и Ј. Вернера, прије поступка ласерске операције, сноп се може лагано дефокусирати за мекши утјецај енергије на структуре ларинкса. За то се користи нискоенергетски ласер са угљен-диоксидом. Операција треба да буде ограничена на локализацију тумора, а острва нормалне слузокоже која се налази између појединачних уклоњених папилома треба да се одржавају као центри будуће епителизације. Папиломе треба уклонити радикално, али у границама њихове "фузије" са ткивима испод, да би се смањио ризик од рецидива. Посебно пажљиво треба оперисати билатералне папиле који се налазе у предњој комисури, јер су ту могуће адхезије које доводе до фузије предњих дијелова гласница. Аутори препоручују, нарочито када се ради на деци, да остављају мале мрље папилома у овој области како би се смањио ризик од процеса лепљења. Пацијента можете екстубирати након анестезије одмах након операције, чак и након уклањања великих папилома. Да би се спречио постоперативни едем, аутори препоручују једну ињекцију специфичне дозе кортикостероида, на пример 3 мг / кг преднизолона.

Од препорука о адјувантној терапији у постоперативном периоду, пажњу заслужују антибиотици широког спектра, естрогени и арсени. Такође је примећено да примена метионина 0,5 г 3 пута дневно током 3-4 недеље након операције спречава појаву рецидива. Неки аутори су постигли задовољавајуће резултате са субкутаном администрацијом екстракта плаценте, други аутори су користили методу терапије ткива према Филатовљевој методи, стављајући графт у под-складишни простор са трахејским приступом. Многи аутори не препоручују зрачење због могућег оштећења ткива ларинкса од зрачења, као и због ризика од малигних папилома.

[61], [62], [63], [64], [65]

Даљње управљање

Пацијенти са папиломатозом подлежу обавезном лекарском прегледу, у зависности од учесталости рецидива болести, али не мање од једном у три месеца.

У хируршком третману период инвалидности је 7-18 дана. Са развојем цицатрициал деформитета гркљана и трахеје могућа инвалидност

[66], [67], [68], [69]

Информације за пацијента

Приликом откривања папиломатозе ларинкса, потребно је пратити термине праћења, избјегавати инфекције горњих респираторних путева, гласовне оптерећења, радити у прашњавим, гасовитим просторијама.

[70], [71],

Превенција ларингеалне папилломатозе

Превентивне мере су сведене на динамичко посматрање пацијента, усаглашеност пацијента са благим режимом гласа, елиминисање професионалних опасности, лечење пратеће патологије гастроинтестиналног тракта (рефлукс езофагитис) и респираторног тракта, запаљенске болести уха, носа и грла.

[72], [73], [74], [75], [76], [77], [78],

Прогноза за ларингеалну папилломатозу

Прогноза је обично повољна, чак и код поновљеног хируршког третмана са појавом постоперативних релапса, јер са зрелошћу пацијента, рецидиви постају рјеђи и не тако интензивни, а онда потпуно престају. Код одраслих се може јавити папилома дегенерација у рак или сарком, а онда прогноза не зависи од примарне болести, него од њене компликације.

Прогноза болести зависи од учесталости и учесталости рецидива. Потпуно враћање гласовне функције, по правилу, не успева. Прогноза је лошија након трахеостомије и радиотерапије. Ларингеална папилломатоза се сматра преканцерозном болешћу, малигнизација се јавља у 15-20% случајева, али је могућа спонтана ремисија.

[79], [80],