Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Лечење генерализоване липодистрофије
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Третман пацијената са синдромом генерализоване липодистрофије биће успешан само када у сваком случају можемо да утврдимо узрок болести. Тренутно је лечење углавном симптоматско. Обећавајући правац је борба против хиперинзулинемије. Омогућава смањење инсулинске резистенције и хипергликемије, значајно побољшава метаболизам липида, донекле смањује хипертрофију скелетних мишића, успорава развој хипертензије и хипертрофије миокарда. У неким случајевима, успешно је примењен третман парлоделом, који је у синдрому генерализоване липодистрофије, не само нормализовао нивое пролактина у крви, допринио је нестанку лактореје код пацијената и вратио нормалан менструални циклус, већ је и узроковао горе наведене позитивне промене у клиничкој и метаболичкој слици болести у односу на смањење концентрације инсулина. У крвној плазми. Излучивање инсулина модулирано је вентромедијалним подручјем хипоталамуса, а ефекат хипоталамуса на секрецију инсулина је углавном инхибиторан и последица је допаминергичких механизама.
Клиничка стања која укључују ендогену хиперинзулинемију повезана су, по правилу, са хипоталамичном инсуфицијенцијом ових механизама, посебно у подручју вентромедијалног хипоталамуса. У том смислу, претходно непознати ефекти синергиста допаминског парлодела на секрецију инсулина код пацијената са генерализованим синдромом липодистрофије постају јасни.
Други начин за исправљање метаболичких поремећаја код генерализоване липодистрофије је употреба корнитина, чија синтеза је блокирана у јетри вишком инсулина. Коринитин је неопходан за оксидацију масних киселина са дужим угљеничним скелетом, што је отежано хиперинзулинизмом. Дуготрајни унос карнитина нормализује стање метаболизма угљених хидрата и липида. Исхрана пацијената са генерализованом липодистрофијом треба да буде ниско-калорична, пожељно са нутритивним суплементима који садрже остатке масних киселина кратког ланца. Такви адитиви укључују кокосово уље, као и уље из софлорне боје. Уље ових биљака садржи велику количину триглицерида са остацима масних киселина кратког ланца, чија оксидација настаје без учешћа инсулина.
Све наведено сугерише да даљи развој приступа лијечењу генерализираног синдрома липодистрофије захтијева заједничке напоре биокемичара, ендокринолога, генетичара и педијатра како би се коначно утврдила патогенеза ове болести.
Предвиђање и радни капацитет
Прогноза за живот је повољна. Према неколико литерарних података, природно трајање синдрома генерализоване липодистрофије је 35-50 година. У тешким случајевима болести може доћи до смрти због компликација (хепатична кома, крварење из варикозитета једњака, мождани удар, инфаркт миокарда).
Инвалидитет пацијената зависи од тежине болести, присуства кардиоваскуларних и неуроендокриних компликација, као што је клинички ток генерализованог синдрома липодистрофије. Дакле, са раном манифестацијом синдрома генерализоване липодистрофије, радна способност готово да није нарушена; док манифестација синдрома због трудноће и порођаја, инвалидност достиже 40%. У укупној групи болесника са генерализованим липодистрофијским синдромом, број особа са инвалидитетом И и ИИ групе је у просеку 25%.
[