Лечење сидеробластне анемије

Лечење анемије сидеро-анестезије

Лечење болесника са наследном сидеро-акестичном анемијом

1. Витамин Б ₆ у великим дозама - 4-8 мл 5% раствора на дан интрамускуларно. Уколико нема ефекта приказан доделе коензим витамин Б ₁₂ - пиридоксалфосфат. Дневна доза лека је 80-120 мг са оралном применом.
2. Десферал (за везивање и излучивање из тела гвожђа) - 10 мг / кг / дневно месечне курсеве 3-6 пута годишње.

Лечење болесника са стеченом сидеро-акестеичном анемијом узроковану инсулинацијом од олова

1. Идентификовати и елиминисати извор олова. Пре потпуног елиминисања извора олова, дете не би требало да буде у кући. Ризик од токсичних ефеката се повећава чак и ако дете само спава код куће. Потребно је проводити мокро чишћење и усисавање како бисте уклонили оловну прашину.
2. За испуњавање недостатка гвожђа и смањење апсорпције олова, препарати гвожђа (6 мг / кг / дневно од елементарног гвожђа) дају се орално. Трајање курса је 1 месец или до нормалног нивоа протопорфирина еритроцита.
3. Терапија са сложеним агенсима - ЕДТА, димеркапрол, пенициламин и сукцимер.

Циљ лечења је смањење садржаја олова на безбедне вредности (ниво крви мањи од 15 μг%), а ниво протопорфирина еритроцита је до норме (мање од 35 μг%).

Индикације за терапију с комплексним агенсима.

Терапија са сложеним агенсима је назначена у присуству најмање једног од три стања:

1. ниво олова у венској крви од 50 μг% у 2 узастопна узорка;
2. ниво олова у венској крви износи 25-49 μг%, а ниво протопорфирина еритроцита је 125 μг%;
3. позитиван узорак са ЕДТА.

Лако тровање оловом (ниво олова крви 20-35 μг%)

Додијелити пенициламин у дози од 900 мг / м ² / дан у 2 подељене дозе. Пенициламин се не сме узимати заједно са млечним производима и препаратима гвожђа, лек је контраиндикован за алергије на пеницилин.

Умерено тровање оловом (ниво олова у крви 35-45 μг%)

Царри узорак са ЕДТА, са позитивним резултатима узорака прописаних калцијум динатријум ЕДТА, 1000 мг / м ² / дан интрамускуларно витх прокаин за 3-5 дана. Прекид између терапија третмана треба да буде најмање 48-72 сата. Лек се потпуно отказује када је дневно излучивање олова са урином мање од 1 μг олова на 1 мг ЕДТА.

Тешко олово оловом без енцефалопатије (ниво олова у крви више од 45 μг%)

• На нивоу олова испод 80 μг%: Суццимер: 30 мг / кг / дан у 3 подељене дозе током 5 дана, затим 20 мг / кг / дан у 2 подељене дозе током 14 дана.
• На нивоу олова више од 80 μг%: Инфузиона терапија у запремини која прелази 1,5 пута већа потреба за физиолошким флуидима. Димерцапрол у дози од 300 мг / м ² интрамускуларно, доза се дели на 3 ињекције и примењује 1-3 дана. ЕДТА у дози од 1500 мг / м ² / дан интравенозно у облику дуге инфузије или интрамускуларно (једном или доза се подели и примењује два пута дневно).

Озбиљно тровање оловом, праћено енцефалопатијом

1. Хоспитализација у јединици интензивне неге.
2. Инфузиона терапија.

Димерцапрол 600 мг / м ² / дан интрамускуларно, доза се дели и ињектира 6 пута дневно. ЕДТА 1500 мг / кг / дан у облику интравенске инфузије, доза се дели и ињектира 3 пута дневно.

3. Антиконвулзанти.

Након 5-дневног терапијског третмана, одморите 48 сати, након чега се третман наставља.

Надгледање у лечењу комплексних агенаса

Да би се проценила ефикасност лечења, измерена је дневна излучивања уринарног олова, с обзиром да је његова концентрација у крви у присуству сложених средстава можда ниска. Концентрација олова у крви се мери сваких 48-72 сата у хоспитализованом и сваке 2-4 недеље код амбулантних болесника.

У лечењу ЕДТА, неопходно је праћење нивоа урее и калцијума у крви, нивоа олова у крви и урину, као и периодична анализа урина. Ако постоје знаци хипокалцемије или бубрежне дисфункције, доза ЕДТА се смањује или укида, након чега се функција бубрега нормализује.

Пре и током терапије са сукцимером, биохемијски индекси функције јетре, нивои уреје и креатинина у крви се испитају сваких 5-7 дана.

14. И 28. Дана након завршетка терапије, комплексни агенси мере ниво олова у крви.

Последице тровања оловом

Сва дјеца која су изложена оловној токсичности требала би се испитати у узрасту од 5-6 година, укључујући процјену звучне и визуелне перцепције, грубе и суптилне кретње, способност разумијевања говора и говора.

Профилакса оловних олова

Да би се избегло отровно олово током реконструкције старих кућа, предузимају се мере предострожности привремено премештањем дјеце. Посебно је опасно за спаљивање и копање у оловним оловним бојама, требало би их ојачати или уклонити хемијским методама. Праћење стања стамбених јединица, пооштравање санитарних и грађевинских норми смањује учесталост тровања.