Сидеробластицна анемија код деце

Анемија повезана са синтезом повреду или коришћења порфирина (сидероахрестицал, сидеробластиц анемија) - је хетерогена група обољења, наследни и стечених, повезана са оштећеном активност ензима укључених у синтези хема и порфирина. Термин "сидероахрестична анемија" је представио Хеилмеиер (1957). Код сидероахрестичне анемије, серумски ниво гвожђа је повишен. У коштаној сржи показују прстенастим сидеробластима - једром еритроцита витх перинуцлеар хало састоји од грубих гранула гемосиде-рина и сачињавају напуњени гвожђа митохондрије.

[1], [2]

Узроци сидеро-акестеичне анемије

Наследнички облици

Пребацује се рецесивно, повезано са Кс-хромозомом (болесним мушкарцима) или аутосомном доминантним типом (болесни мушкарци и жене).

Метаболички блок може бити на кораку стварања делта-аминолевулинске киселине из глицина и сукцинил ЦоА. Ова реакција захтева пиридоксал фосфат, активни коенцим пиридоксина и синтетазе аминолевулинске киселине.

Купљени обрасци

Стечене форме анемије повезане са поремећеном синтезом порфирина могу се узроковати оловом оловом.

Опсежна интоксикација домаћинства у педијатријској пракси је прилично честа. Појављују се када једу храну ускладиштену у конзерви или земљани посуђима са глазом рукотворине. Тровање оловом често узроковано склапања уводног садржи боје, гипс и друге материјале богате олова боје (новине, гипс, камен, садржај олова прелази 0.06%), као кућна прашина и земљишни честице (садржај олова у 500 мг / кг) . Из атмосфере, олово долази не само удисањем; најчешће се депонује и улази у тело прашином и честицама тла. Код дојенчади тровање оловом долази када се контаминирана вода користи за припрему млечних смеша. Токсикација може довести до неусаглашености са неопходним мерама предострожности када се пламен води код куће.

Узроци сидеробластне анемије

Дијагноза Сидеро-анестезија Анемија

Дијагноза хередитарних облика анемије потврђује истраживање садржаја порфирина у еритроцитима. Утврђено је да су наследни облици сидеро-акестеичне анемије смањили садржај протопорфирина еритроцита. Садржај копорпорфинијевих еритроцита је и повишен и низак. Нормално, просечан ниво протопорфирина еритроцита у цијелој крви је 18 μг%, а горња граница у одсуству анемије је 35 μг%. Да би проучили садржај складишта гвожђа и потврдили хемосидерозу, користи се тест десферазе. Након интрамускуларне ињекције 500 мг десфера, 0,6-1,2 мг жељеза дневно се излучује нормално у урину, а код пацијената са сидеробластном анемијом 5-10 мг / дан.

За утврђивање тровања оловом одређује се ниво олова у венској крви; ниво протопорфирина на еритроците у цијелој крви - ниво изнад 100 μг%, обично указује на токсичан ефекат олова.

Диагностика сидеробластних анемиј

[3], [4], [5]

Лечење анемије сидеро-анестезије

Лечење болесника са наследном сидеро-акестичном анемијом

1. Витамин Б ₆ у великим дозама - 4-8 мл 5% раствора на дан интрамускуларно. Уколико нема ефекта приказан доделе коензим витамин Б ₁₂ - пиридоксалфосфат. Дневна доза лека је 80-120 мг са оралном применом.
2. Десферал (за везивање и излучивање из тела гвожђа) - 10 мг / кг / дневно месечне курсеве 3-6 пута годишње.

Лечење сидеробластне анемије

Профилакса оловних олова

Да би се избегло отровно олово током реконструкције старих кућа, предузимају се мере предострожности привремено премештањем дјеце. Посебно је опасно за спаљивање и копање у оловним оловним бојама, требало би их ојачати или уклонити хемијским методама. Праћење стања стамбених јединица, пооштравање санитарних и грађевинских норми смањује учесталост тровања.