Леукопениа

Леукопенија или неутропенија је синдром у којем је апсолутни број циркулационих неутрофила у крви испод 1,5к10 ⁹ / Л. Екстремна манифестација леукопеније је агранулоцитоза, стање у којем је број гранулоцита у крви мањи од 0,5 к ^{10 9} / Л.

Синоними: неутропенија, леукопенија, гранулоцитопенија, агранулоцитоза.

ИЦД-10 код

Д70 леукопенија, агранулоцитоза.

Епидемиологија леукопеније

Преваленца леукопеније и агранулоцитозе узроковане хемотерапијом одређује епидемиологија онколошких и хематолошких болести. Тешка хронична леукопенија се јавља са учесталошћу од 1 на 100 000 становника, урођене и идиопатске леукопеније - 1 на 200 000, цикличне леукопеније - 1 на 1 милион популације. Леукопенија је честа манифестација апластичне анемије. У Европи два нова случаја ове болести годишње се идентификују на 1 милион људи, ау источној Азији и Африци 2-3 пута више.

Учесталост агранулоцитоза дроге изазване именовање нехимиотерапевтицхеских лекова у Великој Британији сваке године је 7 случајева на 1 милион становника у Европи - 3,4-5,3 случајеви у Сједињеним Америчким Државама - од 2,4 до 15,4 по 1 милион људи. Ризик од развоја агранулоцитозе дроге се повећава са годинама само у 10% случајева код деце и младих, више од половине случајева - код људи старијих од 60 година. Код жена, ова компликација се развија 2 пута чешће него код мушкараца. Ванкомицин-индуковане неутропенија је примећено у 2% пацијената који су примали лек, код пацијената који узимају антитхироид дрогу - у 0,23% случајева, клозапин - 1% случајева.

[1], [2], [3], [4]

Узроци леукопеније

• У конгениталним облицима леукопеније, узрок развоја болести је један или други генетски дефект пренетих аутосомалних рецесивних или аутосомалних доминантних и спорадичних случајева болести.
• Са онколошким болестима, укључујући онкематолошки, најчешће је узрок развоја леукопеније - у току хемотерапије, радиотерапије (мијелотоксична агранулоцитоза).
• Апластична анемија, мијелофиброза - стечена аплазија хематопоезе.
• Супресија нормалне хематопоезе туморским ћелијама - болести тумора крвног система, туморске метастазе у коштаној сржи ИДР.
• Метаболички поремећаји, посебно недостатак витамина Б12, фолна киселина, бакар, квашоркор, поремећај гликогенских депозита типа 2б доводи до леукопеније.
• Инфецтион - тешка сепса, вирусна инфекција (Епстеин-Барр вирус, цитомегаловирус, ХИВ, хепатитис, парвовирус Б19, рубеола вирус), гљивична и протозоама (лешманијазе, хистопласмосис, маларија) инфекција, туберкулоза, бруцелоза - узрок неутропенија.
• Не-хемотерапеутски лекови који се користе у клиничкој пракси, укључујући интензивну његу, узрокују озбиљну неутропенију - агранулоцитозу.

Не-хемотерапеутски лекови који узрокују агранулоцитозу

Класа лекова	Припреме
Тешки метали	Препарати који садрже арсен, златне, живе диуретике
Аналгетици НСАИДс	Атсетилсалитсиловаиа Цхислотх парацетамол, диклофенак, индометацин, ибупрофен фан, фенилбутазон, пироксикам, теноксикам, феназон
Антипсихотични, седативни антидепресиви	Хлордиазепоксида, клозапин, алпразолам, галоперидол, имипрамин, мепробамат, фенотијазини, рисперидон, тиаприд, барбитураты
Антиконвулзивни лекови
Антитироидне дроге	Тхиамазоле калијум перхлорат, тиоурацил деривати
Антихистаминици	Бромфенирамин, миансерин
Различити лекови	Ацетазоламиде, аллопуринол, цолцхицине, фамотидин, циметидин, ранитидин, метоклопрамид, леводопа, орални хипогликемици (глибенцламиде), потпуно ретинска киселина, тамоксифен, аминоглутетимид, флутамид, сулфасалазин, пенициламин, глукокортикоиди
Различите хемикалије и дроге	Боја за косу, инсектициде, сенф гаса, ДЦТ, лековито биље
Лекови који се користе у кардиологији	Каптоприл, флурбипрофен фуросемид гидралазин, метхилдопа, нифедипин, фениндион, процаинамид, пропафенон, пропранолол, спиронолактон, тиазидные диуретик, лизиноприл, тиклопидин, хинидин этамбутол, тинидазол, гентамицин, изониазид, линкомицин, метронидазол, нитрофураны, пеницилин, рифампицин, стрептомицин, тиоацетазона, ванкомицин , флуцитозина, дапсон, хлорохин, гидроксихпорохин левамизол, мебендазол пириметамин, кинин, ацикловир, зидовудин, тербинафина сулифаниламиды (салазосулифапиридин итд)

Ризик од агранулоцитоза, посебно велике приликом пријема сулфасалазин, антитхироид дроге, тицлопидин, соли злата, пенициламин, дипиридона, метамизол натријум, триметоприм + сулпхаметхоказоле (Бисептолум). За неке лекове ризик од агранулоцитоза повезан са присуством главног хистокомпатибилног антигена. Агранулоцитоза изазвана левамисол, уобичајена код људи са ХЛА Б27. Јевреји, клозапин, а агранулоцитоза дроге повезана са хаплотипова ХЛА-Б38, ДРБ1 * 0402, ДРБ4 * 0101, ДКБ1 * 0201, ДКБ1 * 0302, Европљани у предузимању клозапин агранулоцитоза настаје када ХЛА-ДР * 02, ДРБ1 * 1601, ДРБ5 * 02, ДРБ1 * 0502. То има смисла и болест против које агранулоцитоза у развоју. Висок ризик од агранулоцитоза код болесника са реуматоидним артритисом примају цаптоприл, код пацијената са бубрежном инсуфицијенцијом који примају Пробенецида.

[5], [6], [7], [8], [9]

Како се леукопенија развија?

Леукопенија може настати као резултат оштећења производње, циркулације или прерасподјеле неутрофила. Неутрофили у организму распоређени су у три просторе - коштану срж, периферну крв и ткива. Произведени неутрофили у коштаној сржи, остављајући који улазе у крв. У крви постоје два базена неутрофила - слободно кружење и маргинална, која се држе васкуларног зида. Ова друга чине око пола крвних неутрофила. Неутрофили остављају крвотоку 6-8 сати и улазе у ткива.

Када се ради о кемотерапији и радиотерапији, развијају се младе, активно пролиферирајуће ћелије, тј. Базен базне костне сржи, развија се мијелотоксична агранулоцитоза. Поремећај хемопоезе коштане сржи такође се примећује код туморских лезија коштане сржи, у којој су туморске ћелије дисплазиране и сузбирале хематопоезом коштане сржи. Са апластичном анемијом је забележено смањење броја прогенитера миелодичне серије, а преостале ћелије су функционално инфериорне, немају адекватне пролиферативне способности и апоптотске.

У сепсе интраваскуларни стимулација неутрофила активирана комплемента 5 (Ц5а) и ендотоксина узрокује повећану миграцију неутрофила на васкуларни ендотел, смањење броја циркулише неутрофила. Код сепсе се смањује и експресија Г-ЦСФ рецептора, а миелоидна диференцијација је прекинута.

У неким облицима конгенитална леукопенија, апластична анемија акутна леукемија, мијелодиспластични синдром представља кршење плурипотентних мијелоидне матичних ћелија, што доводи до смањења производње неутрофила.

Леукопенија код паразитских инфекција са спленомегалијом (маларија, кала-азар) јавља се као резултат повећане секвестрације неутрофила у слезину. Када ХИВ инфекција јавља хематопоетске родитељских ћелија и стромалних ћелија у коштаној сржи, што доводи до смањења производње неутрофила, развој аутоантитела, повишени апоптозу зрелих леукоцита.

У конгениталној леукопенији постоји мутација у Г-ЦСФ рецептор гену, као и дефект у другим молекулима одговорним за пренос сигнала под дејством Г-ЦСФ. Као резултат, Г-ЦСФ не стимулише гранулоцитопоезу у физиолошким дозама. Цицлиц неутропенија изазива мутација кодирање неутрофила еластаза, тако поремећену интеракцију неутрофила еластаза, серпинс и других супстанци које утичу хематопоезе.

Развој агранулоцитозе дроге, који није повезан са хемотерапијом, може бити због токсичних, имунолошких, алергијских механизама.

Симптоми леукопеније

Леукопенија нема специфичне симптоме и може бити асимптоматска, њени манифестације су због инфективних компликација Додатно, ризик који зависи од дубине и трајања леукопенија. Када је број неутрофила испод 0,1х10 ⁹ / л током првих недеља инфекције детектованог у 25% пацијената, а у року од 6 недеља - 100% пацијената. Има вредност стопе леукопенија пацијената код којих је неутрофила рапидно смањени су подложнији инфективних компликација од пацијената са дугорочном неутропенија (нпр хроничним неутропеније, апластична анемија циклични неутропеније и т. Д.).

Појава грознице код леукопеније је први и често једини знак инфекције. Код 90% пацијената са неутропенијом грозница је манифестација инфекције, а код 10% се јавља због неинфективних процеса (реакција на лекове, туморску грозницу итд.). Код пацијената који примају глукокортикоидне хормоне, инфекција може настати без повећања телесне температуре. Скоро половина пацијената са леукопенијом има грозницу са неидентификованим фокусом инфекције. 25% болесника са фебрилном неутропенином има микробиолошки доказану инфекцију, већина њих има бактеремију. Чак и код 25% пацијената, инфекција се дијагностицира клинички, али то не може потврдити микробиологијом. Инфекција пацијената са леукопенијом је углавном због ендогене флоре која је колонизовала жариште инфекције.

Од изоловане леукопеније, неутропенију треба разликовати од цитостатске болести која се јавља под утицајем хемотерапије. Цитостатицима болест узрокована смрћу деле ћелијама коштане сржи, гастроинтестиналне епитела, црева и кожу. Честа манифестација цитостатике је оштећење јетре. Када се заједно са инфективним компликацијама детектује анемија, тромбоцитопенија, хеморагични синдром, орални синдром (отицање оралне мукозе, улцерозни стоматитис), цревне синдром (ентеропатије или некротичном неутропенија ентероколитис). Нецротиц ентеропатија - акутни запаљенски процес узрокован губитком цревних епителних ћелија, које се манифестује метеорисм, честе губитак столице, абдоминални бол. Ентеропатија доводи до транслокације микробиолошке флоре са накнадним развојем сепсе, септичког шока. Развој септичког шока у стању агранулоцитозне некротичне ентеропатије претходи код 46% пацијената.

Ток инфективног процеса код пацијената са леукопенијом има своје карактеристичне особине

Смањење

Неколико сати пролази од првих знакова инфекције до развоја тешке сепсе. У септичком шоку у стању агранулоцитозе, једна трећина пацијената почиње грозницу само дан прије почетка артеријске хипотензије. Исход септичног шока код пацијената са хемобластозом у стању агранулоцитозе се јавља 2 пута брже него у истој категорији пацијената без леукопеније.

Карактеристике запаљеног процеса у условима леукопеније

Са инфекцијом меког ткива, нема суппуратиона, локалне манифестације упале (црвенило, едем, синдром бола) могу бити занемарљиви, са опћим тровањем. Нецротска ентеропатија често доводи до перианалних лезија и упале, које се налазе код 12% пацијената код агранулоцитозе. Пнеумонија у стању агранулоцитозе наставља се без неутрофилне инфилтрације плућног ткива. У 18% случајева у првих 3 дана са бактеријском пнеумонијом нема промена на радиографији, може се открити само ЦТ. Перитонитис, који компликује курс некротичне ентеропатије, често се брише, без изразитог синдрома бола, не може бити перитонеалних симптома.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Карактеристике патогена

У стању агранулоцитоза, уз уобичајених бактеријских патогена инфективних компликација може бити узрокована патогенима који се ретко налазе код болесника без леукопенија. Током продуженог леукопенија се може јавити спонтано миоклостридиални некрозу, манифестује болом у мишићима, њима отеклине, фулминант сепса, септички шок. Дијагноза се детектује када се слободно гаса у интермусцулар радиограму ткива или ултразвук, да идентификују патоген у крви и оболелог ткива. Често пријављују херпес компликације изазване херпес симплекс вирус, цитомегаловирус, Епстеин-Барр вирус. Висока фреквенција микотичног инфекција изазваних Цандида спп и Аспергиллус спп .. Сваки десети пацијент са АРФ који се развијао у агранулоцитоза, изазвати оштећење плућа је Пнеумоцистисцаринии. Више од половине болесника у пнеумонији агранулоцитозе доводи до ОДН-а узрокованих неколико патогена.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Класификација леукопеније

По трајању:

• Акутна леукопенија - трајање не прелази 3 месеца.
• Хронична леукопенија - ако траје дуже од 3 месеца.

Постоје четири главна типа хроничне неутропеније:

1. урођени,
2. идиопатски,
3. аутоиммуннаа,
4. циклично.

По времену настанка:

• Леукопенија може бити конгенитална (Цостманов синдром, циклична неутропенија) или стечена током живота.

По јачини леукопеније:

• Дубина смањења нивоа неутрофила одређује ризик од развоја заразних компликација.

Класификација леукопеније по тежини

Апсолутни број неутрофилаца крви	Степен леукопеније	Ризик од заразних компликација
1-1.5к10 9 / л	Лагана	Минимално
0,5-1к10 9 / л	Умерено	Умерено
<0,5к10 9 / л	Тешко (агранулоцитоза)	Велики ризик

[24], [25], [26], [27],

Етиопатогенетска класификација леукопеније

Кршење формирања неутрофила у коштаној сржи

• наследне болести (урођене, цикличне леукопеније),
• обољења тумора,
• неки лекови (ЛС), зрачење,
• недостатак витамина Б12 или фолне киселине,
• апластична анемија.

Повећано уништење неутрофила

• аутоимунска леукопенија,
• хемотерапија,
• секвестрација неутрофила - у апарату вештачког циркулације, у апарату "вештачки бубрег" у понашању ХД,
• леукопенија код вирусних инфекција.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Дијагноза леукопеније

За дијагнозу леукопенија захтева потпуну бројање крвних неутрофила, одређивање броја леукоцита једноставно није довољно. Код неких обољења апсолутни број неутрофила може драстично смањити, док је број белих крвних зрнаца је нормална или чак повишене због, на пример, лимфоцитима, експлозија ћелија итд. Д. У овој тачки леукоцитарном формулом, а затим сумирањем проценат гранулоцита, а добијени сума подељена са 100, помножена је бројем леукоцита. Неутропенија се дијагностикује када је број неутрофила испод 1,5к10 ⁹ / л. Такође је потребно пребројавати црвене крвне ћелије и тромбоците. Леукопенија повезаност са анемијом, тромбоцитопенија означава могући болести тумор крвотока. Дијагноза се потврђује детекцију у периферне крви високе ћелије или коштане сржи.

Истраживање и ПУНКТАТА трепанобиоптате коштане сржи омогућава диференцијалну дијагнозу и успостављање механизам развоја леукопенија (смањене производња неутрофила у коштаној сржи, повећава разарање крви, детекцију атипичних или високе ћелија, итд).

Када дим даље дијагноза испитати крви антинуклеарна антитела, реуматоидног фактора, антигранулотситарние антитела, јетре спроводи тестове (трансаминаза, билирубин, маркери вирусног хепатитиса, итд), да испитају ниво витамина Б12, фолата.

Потешкоће могу бити дијагноза агранулоцитозе дроге, која није повезана са постављањем хемотерапије. Скоро 2/3 пацијената узима више од два лека, тако да је увек тешко недвосмислено одредити који од њих доводи до агранулоцитозе.

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Критеријуми за агранулоцитозу узроковане не-хемотерапеутским лековима

• Број неутрофила је <0,5 × ^{10 9} / Л у присуству или одсуству грознице, клиничких знакова инфекције и / или септичког шока.
• Покретање агранулоцитоза током терапије или у року од 7 дана после првог пријема припремне гранулоцитопоиесис и потпуни опоравак (> 1,5к10 ⁹ / л неутрофила у крви) најкасније у року од месец дана после прекида.
• Критеријуми за искључење су конгениталне имуни леукопенија или историја недавно преноси заразне болести (нпр вирусне инфекције), недавно је спровео хемотерапију или радиотерапију, имунотерапију и болести крви.
• Са медицинском не-цитотоксичном агранулоцитозом, број тромбоцита, еритроцита и нивоа хемоглобина обично је нормалан. Истраживање коштане сржи омогућава вам да искључите друге могуће узроке агранулоцитозе.
• Са агранулоцитозом лекова у коштаној сржи, обично нормалном или умерено смањеном укупном ћелијском својству, нема ћелија миелоидних прогенилаца.
• У неким случајевима постоји недостатак зрелих мијелоидне ћелије задржавајући незреле форме (УП миелоците фази) - тзв "мијелоидне блок", што може бити последица селективног интеракцији лек / антитела за зрелих ћелија или представљају иницијални корак опоравак.
• Одсуство миелоидних прогенита значи да најмање 14 дана треба проћи пре опоравка леукоцита у периферној крви.
• Насупрот томе, са миелоичном блоком, опоравак броја бијелих крвних зрнаца се може очекивати у року од 2-7 дана.

Појав грознице код пацијената са агранулоцитозом је показатељ спровођења дијагностичког потраге за инфективним агенсом. Микробиолошка дијагноза одређује избор адекватних режима антибиотске терапије. Инфекција код пацијената са агранулоцитозом је често полиетилен, тако да идентификовање само једног патогена не би требало зауставити дијагностичку претрагу. Поред традиционалних микробиолошких студија, испитивање пацијента у агранулоцитози укључује:

• откривање антигена гљивица (манан, галактоманан) у крви, БАЛ, ЦСФ,
• детекција у крвним ћелијама, течност лаваге и ЦСФ вируса херпес симплекса, цитомегаловирус, Епстеин-Барр вирус и антитела за њих у серуму.

Дијагноза сепсе у овој категорији пацијената често је вероватноћа природе. Поуздана дијагноза сепса заснива се на следећим симптомима:

• клиничке манифестације инфекције или изолације патогена,
• ССВР,
• откривање лабораторијских маркера системског запаљења.

Међутим, код 44% пацијената у агранулоцитози, грозница се јавља без утврђеног фокуса инфекције, само 25% болесника са фебрилном неутропенином има микробиолошки доказану инфекцију. Један од СРЕР критеријума - неутропенија - увек је присутан код ових пацијената. Појав грознице код пацијента код агранулоцитозе, чак и у одсуству жаришта инфекције, треба посматрати као могућу манифестацију сепсе. Такав лабораторијски маркер инфламаторне реакције, као што је процалцитонин крви, може се користити за дијагнозу сепсе код пацијената са агранулоцитозом. Међутим, везивање гливичних, вирусних инфекција које се јављају клиничком сликом тешке сепсе могу бити праћене нормалним или благо повишеним нивоом процалцитонина.

Најчешћа компликација инфекције код пацијената са агранулоцитозом је пнеумонија. Дијагноза заразних плућних лезија код пацијената са агранулоцитозом такође треба да укључи и највероватније патогене.

[40], [41], [42], [43]

Скрининг за леукопенију

Бројање крвних леукоцита, формула леукоцита, апсолутни број гранулоцита крви.

Лечење леукопеније

Пацијент се налази у одвојеном одјељењу (изолатор). Када се бавите болесним особљем, неопходно је пажљиво пратити мјере асепса и антисептица (носити маске за лице, прање руку антисептиком итд.).

У већини случајева леукопенија и агранулоцитоза специфичан третман није неопходан. Основни превентивне и терапијске мере да спречи инфекција, лечење инфективних компликација већ настала и основно обољење која је довела до леукопенија. Вронг треба сматрати узети за лечење леукопенија трансфузијом крви или упаковане црвених крвних ћелија, леукоцита суспензије, именовања глукокортикоидних хормона. Ово последње се може користити само у оквиру лечења основне болести која је довела до развоја леукопенија, као што су системски лупус еритематозус, реуматоидни артритис, неки облици акутне леукемије, аутоимуних леукопенија, и тако даље. Д. Треба имати на уму да глукокортикоиди у погледу агранулоцитоза драстично повећава ризик од заразне компликације. Зависно основном спленектомије болести, имуносупресивна терапија (циклоспорин, циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, итд) могу да се користе (нпр, апластична анемија, Фелти синдром, аутоимуну агранулоцитоза) за лечење леукопенија.

Када недостатак фолата дефицијент витамина Б12 указује на постављање витамина Б12, фолне киселине у дози до 1 мг / дан, леуцоворин 15 мг дневно. Са медицинском нехемиотерапеутском агранулоцитозом, неопходно је отказати лек, који би га могао узроковати.

Карактеристике лијечења заразних компликација

Главни метод борбе против компликација узрокованих неутропенијом је примена мјера усмјерених на превенцију и лијечење инфекције. Пацијенти у стању агранулоцитозе у случају везивања заразних компликација морају бити постављени у изоловане коморе. У већини случајева, извор инфекције, нарочито бактеријска и гљивична етиологија, је гастроинтестинални тракт, па се при развијању агранулоцитозе врши деконтаминација црева. У ту сврху се користе антибактеријски лекови осетљиви на грам-негативне флоре (ципрофлоксацин), триметоприм / сулфаметоксазол. Овај други такође има активност против пнеумоцисте инфекције.

У одсуству бактеријске инфекције, антибиотици се не прописују у профилактичке сврхе. Када се појаве знаци инфекције, одмах започети емпиријску терапију антибиотиком, која се затим може променити како би се узело у обзир клинички утврђени фокус инфекције и / или микробиолошки потврђени патогени. Одложена примена антибиотика код агранулоцитозе, посебно са грам-негативном инфекцијом, значајно повећава морталитет од сепсе и септичког шока.

Лечење сепсе и септичког шока врши се у складу са прихваћеним правилима. У септични шок, за инвазивну праћење, чак иу присуству после трансфузије тромбоцитопеније, тромбоцита концентровати канила радијални или бутну артерију, без грешке - централне вену. За инвазивне праћење ових пацијената, упркос леукопенија, може се примењивати уз канулације плућне артерије катетера помоћу Сван-Ганз, транспулмонари тхермодилутион коришћењем специјалног артеријски катетер.

У 16% пацијената који су умрли од тровања, у стању агранулоцитоза открили масовну крварење у надбубрежне жлезде, већина пацијената третираних глукокортикоида хормона у току хемотерапије, септички шок открити релативну надбубрежне инсуфицијенције. Стога, укључивање у терапији септични шок, малим дозама (250-300 мг по дану) хидрокортизон Патогенетски оправдане.

[44], [45], [46], [47], [48], [49]

Карактеристике респираторне терапије

Успех респираторне терапије код ОДН код пацијената са леукопенијом првенствено је повезан са неинвазивном вентилацијом плућа. Избегава интубацију трахеје код трећине болесника чија је агранулоцитоза компликована развојем ОДН-а.

Када трахеална интубација и премештања пацијента на вентилатор препоручила имплементацију раног (у току прве 3-4 дана) трахеостомије, што је нарочито важно уколико пацијент истовремена хеморагични синдром због тромбоцитопеније.

[50], [51], [52], [53], [54], [55]

Карактеристике нутритивне подршке

Леукопенија није контраиндикација за ентерална исхрана. Пацијентима агранулоцитозе прописана је дијета која штеде без конзервиране хране, вишка влакана. Код болесника без леукопенија, ентералну исхрану спречава премештање цревне микрофлоре, развој дисбиосис, повећава заштитне особине слузнице, смањујући ризик од секундарне инфекције. Поред општеприхваћеним индикацијама за трансфер пацијената на тоталне парентералне исхране код болесника са агранулоцитоза се прописан код пацијената са тешком мукозитиса, некротичном ентеропатије, клостридиалне ентероколитиса.

Питање приступа ентералној исхрани је важно. Када се експресују Мукозитис, езофагитис, што често јављају код пацијената агранулоцитоза, ентералну храњења се може обавити преко назогастричне цев, и пратећи гастропарезе који се јавља након хемотерапије, посебно са употребом винкристин, метотрексат са сепсом - у назоинтестинални сонди. Када дуготрајни Мукозитис, езофагитис метод избора за ентералну исхрану - Гастростоми. У неким случајевима, након хемотерапије (поготово са метотрексатом), мукозитис, пљувачке, смањени рефлекс кашља су толико изражен да отуђења дисајног и спречавање тежње пацијената чак и без доказа о респираторне инсуфицијенције извршили Трацхеостоми. Примена фактора стимулације колонија.

Трајање и дубина леукопеније могу се смањити употребом ЦСФ, посебно Г-ЦСФ. Ефикасност и индикације за примену ЦСФ-а су различите зависно од узрока агранулоцитозе и стања пацијента.

У онколошке индикације за ЦСФ за спречавање леукопениа и фебрилни леукопенију јавља зависити од стања пацијента, старост, интензитет хемиотерапије, нозологије и фазе главног обољења.

Када медицинску употребу агранулоцитоза ЦСФ могу скратити трајање агранулоцитоза дроге у просеку 3-4 дана Г-ЦСФ или гранулоцита-макрофага ЦСФ (ГМ-ЦСФ, филграстим, молграмостим) се примењује у дози од 5 мг / кг на дан да се повећа ниво гранулоцита (леукоцита) веће од 1,5-2х109 / л. Међутим, Г-ЦСФ не могу бити предложени за рутинску употребу у леку агранулоцитоза, јер заједно са подацима, потврђујући ефикасност лекова, а резултати нису задовољавајући његова употреба у агранулоцитоза дроге. Примена трансфузије гранулоцитног концентрата.

Озбиљност заразних компликација током агранулоцитозе може се смањити трансфузијом гранулоцитног концентрата. Концентрисати гранулоцита, за разлику од леукоцита и леиковзвеси концентрат добијен после специјалних донатора за обуку. Донатора за 12 сати пре прикупљања гранулоцита прописан глукокортикоидне хормона (типично 8 мг дексаметазон) и 5-10 мг / кг с.ц. Са Г-ЦСФ, након чега раде на посебан гранулоцита афереза аутоматски крви фрацтионатор. Овај режим омогућава сакупљању од једног донора до (70-80) к10 ⁹ ћелија. У Русији не постоје законске норме које дозвољавају хормоне и ЦСФ за донаторе. Подаци о ефикасности гранулоцита трансфузије за лечење сепсе код пацијената са агранулоцитоза контрадикторне. Осим тога, овај метод лечења има велики број нежељених ефеката (ризик преношења вирусне инфекције, аллоиммунизатион, плућних компликација). Стога, гранулоцита трансфузију концентрати не може још бити препоручује за рутинску примену у лечењу сепсе код пацијената агранулоцитоза.

[56], [57], [58], [59]

Како је леукопенија спречена?

Спречавање леукопеније изазване хемотерапијом се, по правилу, не спроводи. Ако било који од бубрега и / или дозе јетре хемотерапеутских лекова треба смањити, јер је могуће таложење лекова, што може довести до продужене и понекад трајног и агранулоцитоза. У појединим категоријама пацијената рака и рака током хемотерапије за спречавање леукопенија и / или скраћивање трајања тога врши профилактичко давање фактор стимулације колоније гранулоцита (Г-ЦСФ).

За спречавање агранулоцитозе узроковане не-хемотерапеутским лијековима, потребно је узети у обзир историју и индикацију развоја леукопеније приликом прописивања лекова.

Прогноза леукопеније

Смртност у компликацијама леукопеније, која се десила током лечења канцера, креће се од 4 до 30%. У медицинским нехемиотерапеутским агранулоцитозама последњих деценија морталитет је смањен са 10-22% у деведесетим на 5-10% у садашњем времену. Овај пад је био због боље заштите пацијената, адекватне антибиотске терапије заразних компликација, у неким случајевима примјене ЦСФ-а. Већа смртност се примећује код медицинске агранулоцитозе код старијих особа, као и код пацијената код којих се развио у поређењу са бубрежном инсуфицијенцијом или компликованим бактеремијом, септичким шоком.

Информације за пацијента

Током верификације пацијента Леукопенија или Агранулоцитоза лекар је дужан да обавести пацијента који треба да избегавају узимање недовољно печеног меса, сирове воде, користите сокове, млечне производе само у оригиналном паковању, као и подвргнут пастеризацију. Забрањено је узимати нечисте сирове воће и поврће. Приликом посете јавним местима, пацијент треба да носи маску лица и избегава контакт са људима који болују од респираторних болести. Када се повећа телесна температура - непосредан приступ медицинском особљу и, по правилу, хитна хоспитализација.