Лимпхоид интерститиал пнеумониа

Лимпхоид интерститиал пнеумониа (лимпхоцитиц интерститиал пнеумонитис) карактерише лимфоцитна инфилтрација интерститиума алвеола и ваздушних простора.

Узрок лимфне интерстицијске пнеумоније је непознат. Најчешће се дешава код деце са ХИВ инфекцијом и људи било које старости који пате од аутоимуних болести. Симптоми лимфне интерстицијалне пнеумоније укључују кашаљ, прогресивну диспнеу и влажне псеудосе. Дијагноза се успоставља приликом анализе историје, физичког прегледа, студија зрачења, функције плућа и хистолошког прегледа биопсије плућа. Лечење лимфне интерстицијалне пнеумоније подразумева употребу глукокортикоида и / или цитотоксичних средстава, иако његова ефикасност није позната. Петогодишња стопа преживљавања је од 50 до 66%.

Лимпхоид интерститиал пнеумониа је ретка болест која се карактерише инфилтрацијом алвеола и алвеоларне септе са малим лимфоцитима и различитим бројем плазма ћелија. Можда постоје грануломи без каса, али су обично ретки и неупадљиви.

Лимпхоид интерститиал пнеумониа је најчешћи узрочник болести плућа након инфекције пнеумоцисте у ХИВ-позитивној деци и патологији која указује на развој АИДС-а код приближно половине њих. Мање од 1% случајева лимпхоид интерститиал пнеумониа се види код одраслих особа које могу бити ХИВ инфекције и не трпе од ове болести. Жене су чешће болесне.

[1]

Шта изазива лимфидну интерстицијалну пнеумонију?

Узрок болести сматра се аутоимуна процес или неспецифично одговор на инфекцију са вирусима , Епстеин-Барр вирус, ХИВ или други. Цертифицатес оф аутоимуног поремећаја је честа асоцијација са Сјогреновим синдромом (25%) и других процеса система (нпр, системски лупус еритематозус, реуматоидни артритис, Хасхимото-ов болест - 14% случајева). Индиректна индикација вирусног етиологије је честа асоцијација са имунодефицијенције (ХИВ / АИДС, комбиноване варијабилних имунодефицијенције, агамаглобулинемију, која је уочена у 14% случајева) и детекцију ДНК Епстеин-Барр вирус и ХИВ РНК у плућном ткиву пацијената са лимфног интерстицијалном пнеумоније. Према овој теорији, лимфног интерстицијална пнеумонија - и веома изражену манифестацији нормалне способности лимфног ткива плућа одговори на удише и циркулише антигена.

Симптоми лимпхоид интерститиал пнеумониа

У одраслима лимфидна интерстицијска пнеумонија узрокује развој прогресивне диспнеа и кашља. Ови симптоми лимпхоид интерститиал пнеумониа напредују неколико месеци или, у неким случајевима, неколико година; просечна старост болесника је 54 године. Такође постоје, али ређе, често губитак тежине, повећана температура, артралгија и ноћно знојење.

Код деце, лимфидна интерстицијска пнеумонија доводи до развоја бронхоспазма, кашља и / или респираторног дистрес синдрома и развојних поремећаја, који се обично јављају између 2 и 3 године живота.

Физички преглед дозвољава вам да идентификујете влажне кости. Манифестације у облику хепатоспленомегалије, артритиса и лимфаденопатије су ријетке и указују на истовремену или алтернативну дијагнозу.

Дијагноза лимфне интерстицијалне пнеумоније

Дијагноза се утврђује анализом историје, физичког прегледа, студија зрачења и функције плућа и потврђује се резултатом хистолошког прегледа биопсијског материјала.

Радиографија органа у грудима открива линеарне или фокалне блокаде, као и повећан плућни узорак, углавном у базалним подручјима, као и неспецифичне промјене које се виде код других плућних инфекција. Алвеоларно затамњење и / или ћелијски узорак могу се открити у напреднијим случајевима болести. ЦТ скенирање високе резолуције помаже у одређивању преваленције лезија, процени анатомску структуру плућа и идентификује плеуралне лезије. Типичне промене су центрилобуларни и субплеурални нодули, згушнути бронхоконстриктивни каблови, затамњени по типу мразеног стакла и, у ретким случајевима, дифузне цистичне промјене.

Тестови плућних функција откривају промене рестриктивног типа са смањењем плућних волумена и дифузивношћу за угљенмоноксид (ДЛ ^) док одржавају карактеристике брзине. Изражена хипоксемија може се открити. Бронцхо алвеолар лаваге треба извршити да би се искључила инфекција и може се показати повећањем броја лимфоцита.

Око 80% болесника има промене у саставу протеина серума крви обично у облику поликлоналног гаммопатхи, а посебно код деце - хипогамаглобулинемију, али ове промене вредности је непознат. Ови налази су обично довољни да потврде дијагнозу код ХИВ-позитивне деце. Код одраслих, потребно је поставити дијагнозу идентификује ширење алвеоларне преградом са инфилтрацијом лимфоцита и других имуних ћелија (плазма ћелија, хистоцитима иммунобласт). Герминални центри и мултинуцлеиране гигантске ћелије са грануломима који нису катализатори такође могу бити откривени. Понекад се инфилтрати развијају дуж бронхија и посуда, али се обично инфилтрира дуж алвеоларне септе. Имунохистокемијско бојење и проточна цитометрија треба изводити у сврху диференцијалне дијагнозе лимфне интерстицијалне пнеумоније и примарних лимфома; са лимфоидном интерстицијалном пнеумонијом, инфилтрација је поликлонална (Б- и Т-ћелија), док је лимфоматски инфилтрат моноклоналан.

[2], [3], [4], [5], [6]

Лечење лимфне интерстицијалне пнеумоније

Лечење лимфоцитна интерститиал пнеумонију је употреба глукокортикоиди и / или цитотоксичним агенсима, слично многе друге опције ИБЛАРБ, али ефикасност овог приступа није позната.

Која је прогноза лимфне интерстицијалне пнеумоније?

Лимпхоид интерститиал пнеумониа, слабо проучавана болест плућа, као и тренутна и прогноза. Прогноза може бити повезана са озбиљношћу промена у радиографији, што може бити у корелацији са већом тежином имунолошког одговора. Можда постоји спонтана резолуција која зауставља на позадини терапије глукокортикоидима или другим имуносупресивним агенсима, прогресијом са развојем лимфома или плућне фиброзе и респираторном инсуфицијенцијом. Петогодишња стопа преживљавања се креће од 50 до 66%. Уобичајени узроци смрти су инфекција, развој малигних лимфома (5%) и прогресивна фиброза.